Ризотомия при дцп что это

Статьи

Задняя селективная ризотомия при детском церебральном параличе (ДЦП).

Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребенка.

Частота детского церебрального паралича в развитых странах, по разным данным, 2-3,6: 1000 и является одной из основных причин детской неврологической инвалидности в мире. В Российской Федерации распространенность зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорожденных.

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют одностороннюю спастическую форму (спастическая гемиплегия), двусторонние спастические формы (спастическая диплегия и спастическая двойная гемиплегия или тетрапарез), гиперкинетическую форму и атонически-астатичекую форму, при наличие симптомов нескольких форм говорят о смешанной.

Спастическая диплегия ( G 80.1 МКБ-10) — наиболее распространенный тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известен также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук.

Двойная гемиплегия или тетрапарез ( G 80.0 МКБ-10)- клиника складывается из двусторонней спастичности, одинаково выраженной во всех конечностях или преобладанием в руках.

Таким образом, одна из главных проблем таких пациентов, снижающая качество их жизни и мешающая проводить реабилитационные мероприятия и уход, является патологическое повышение мышечного тонуса и встречается до 80% всех случаев ДЦП. Спастичность приводит к формированию вторичных ортопедических осложнений (костным деформациям и контрактурам в суставах, болевому синдрому).

Лечение спастичности при ДЦП требует мультидисциплинарного подхода и включает в себя как консервативные методы лечения, так и хирургические методики (нейрохирургические и ортопедические).

Функциональная терапия включает физиотерапию и мануальную терапию, лечебную физкультуру, массаж и другие типы воздействий. Эти методы направлены на снижение тонуса, подавление патологических рефлексов, профилактику вторичных деформаций и улучшение локомоторного статуса.

Ортезы и технические средства реабилитации для функционального позиционирования конечности, стабилизации и поддержанию вертикализации туловища.

Пероральные лекарственные средства (ГАМК-эргическое действие для снижения мышечного тонуса) применяются в основном для кратковременного устранения симптомов у пациентов с высокой степенью функциональной ограниченности. В связи с низкой биодоступностью обладают значимыми побочными эффектами, такими как седация, снижение когнитивных функций и уменьшение эффективности при длительном приеме. Оптимизировать лечебное действие этих препаратов позволят имплантация помпы для хронического интертектального введения баклофена. Это позволят снизить дозу вещества в 100-1000 раз по сравнению с пероральным приемом.

Локальные инъекции ботулотоксина типа А вызывают локальное блокирование нервно-мышечной проводимости, дозозависимое снижение мышечного тонуса и силы с продолжительностью эффекта от 3 до 6-ти месяцев. Болтулинотерапия эффективна при динамических деформациях, облегчает проведение функциональной терапии и уход за пациентом.

Ортопедическая хирургия направлена на коррекцию контрактур и деформаций, вывихов, стабилизации позы и выполняется после снижения уровня спастики.

Хирургическая имплантация электродов хронической стимуляции структур головного и спинного мозга для подавления активности участков нервной системы. При стимуляции спинного мозга такими центром является его дорсальная поверхность, через которую входят миотатические волокна. Мишенями при глубокой стимуляции мозга являются вентромедильное ядро таламуса, медиальный сегмент бледного шара или верхние ножки мозжечка, и применяется в основном при гиперкинетических формах ДЦП.

Селективная невротомия заключается в парциальном пересечении волокон периферического нерва, что приводит к ее частичной денервации и снижению мышечного тонуса. Применяется при спастики в одной мышечной группе. Показанием является неэффективность как минимум двух инъекций ботулотоксина.

Деструктиные операции на головном мозге начли применяться с изобретением стереотаксического метод и основаны на разрушении определенных ядер, в основном это вентролатеральное ядро таламуса и бледный шар.

Деструктивные операции на спинном мозге и его корешках- это передняя ризотомия, которая применяется довольно редко и Т- миелотомия с DREZ — томией, не выполняются в настоящее время вообще из-за высокой травматичности.

Задняя селективная ризотомия основана на пересечении задних сенсорных корешков или их отдельных фасцикул для «отключения» тех нейронов, которые утратили тормозящие влияния от коры головного мозга.

В 1888 году, Robert Abbe в Нью-Йорке, и W.H. Bannett в Лондоне, независимо друг от друга, сделали первые ризотомии у пациентов с восходящим невритом у одного и радикулитом у другого. В 1898 C.S. Sherrington отметил уменьшение спастичности при пересечении задних корешков у кошек с церебрацией. Между 1908-12 годами Harvey Cushing выполняет 3 дорсальные ризотомии для улучшения качества жизни пациентов.

Otfrid Foerster в 1911 году на заседании Королевского медицинского общества представляет метод дорсальной ризотомии для хирургического лечения спастичности. Первоначально эта операция предполагала полное пересечение чувствительных и двигательных корешков. В последующем автор отметил важность сохранения некоторых из них для получения баланса между тонусом и слабость в иннервируемой мышце. Путем электрической стимуляции отдельных корешков, он предложил селективное пересечение только чувствительных, чтобы сохранить функцию конечности.

Возможность определения точной анатомической локализации Ia афферентного волокна в зоне входа задних корешков в спинной мозг по Sindou в 1974 году сделала операцию еще более эффективной и физиологичной. Рассечение этих конкретных волокон приводит к потери тонуса без сопутствующей потери других сенсорных входов или моторного контроля.

В настоящее процедура является важным и эффективным составляющим в контроле спастичности, особенно у пациентов с детским церебральным параличом.

Источник

Хирургические методы лечения спастичности у детей при детском церебральном параличе

Широкий спектр современных реабилитационных технологий, использующихся в комплексной терапии детского церебрального паралича (ДЦП) включает медикаментозную терапию, лечебную физкультуру (ЛФК), массаж, физиотерапию, ортопедическую коррекцию (ортезирование, мягкое шинирование, этапные гипсовые повязки, ортопедические укладки и др.), методы психологопедагогической коррекции. Наряду с консервативными средствами восстановительного лечения детского церебрального паралича, а также в тех случаях, когда их применение не приносит достаточного эффекта, применяется оперативная коррекция двигательных нарушений. Хирургическое лечение показано, как правило, при наличии тяжелых контрактур и деформаций, препятствующих развитию статических и локомоторных навыков, а также при выраженных задержках развития перцептивных функций. Скелетные деформации возникают в процессе роста, в результате повышения мышечного тонуса в определенных мышечных группах, дисбаланса между мышцами агонистами-антагонистами и контрагирования суставов. При этом нарушается походка, изменяется поза, страдает функция конечностей. Хирургические операции являются травматичными сами по себе, а в ряде случаев, сопровождаются осложнениями у оперируемых в виде бронхоспазма, аспирационной пневмонии, задержки мочи, нарушениями чувствительности и др.

Подходы к оперативному лечению спастичности при детском церебральном параличе можно подразделить на несколько групп в зависимости уровня воздействия, конкретной задачи и способа ее решения:

1. Нейрохирургическое лечение:

1.1. Деструктивные нейрохирургические методики:

1.2. Функциональная нейрохирургия:

2. Ортопедохирургическое лечение:

A. По месту воздействия:

B. По способу воздействия:

Исторически нейрохирургические операции начались с нейродеструктивых техник. Одна из первых операций была выполнена A. Horsley в 1890 г. в виде удаления моторной коры. Первое сообщение об использовании стереотаксической энцефалотомии для симптоматического лечения дискинезии, ригидности и спастичности, появилось в 1950 г. Несмотря на определенный успех этой операции, до настоящего времени выбор оптимальной области головного мозга для воздействия остается открытым, в основном в связи с тем, что не определена роль его различных отделов в развитии спастичности. При разрушении globus pallidus, nucleus ventrolateralis thalamus et cerebellum разными авторами получены различные результаты. Speelman и VanManen сообщили о наблюдении за 28 прооперированными больными детским церебральным параличом на протяжении 21 года. Авторы отметили хороший результат у пациентов с тяжелыми формами дискинетических форм детского церебрального паралича, но низкий результат при тетра- и диплегии. Можно предположить, что низкая эффективность стереотаксических операций при распространенном поражении головного мозга, которое имеет место у пациентов со спастичностью, не дает основания для широкого использования данного метода лечения спастичности у детей с детским церебральным параличом.

Неутешительный результат хирургических операций на головном мозге инициировал попытки лечения спастичности посредством рассечения порций спинного мозга. В 1949 г. McCarty и Kiefer описали кордэктомию, после которой наступила полная потеря движений и чувствительности, а также нарушение функции тазовых органов. В 1952 г. Bischhof описал метод продольной миелотомии conus medullaris с разрывом дуги спинального рефлекса, между передними и задними рогами спинного мозга. Latinen и Singounas описали свой опыт использования этой техники у 9 пациентов с продолжительностью наблюдения от 1 до 4 лет. Спастичность была уменьшена у 8 из 9 больных, хотя отмечался рецидив в дистальных отделах. Однако их результаты оказались лучше у пациентов со спастичностью вследствие рассеянного склероза, чем при детском церебральном параличе. Кроме того, это технически сложная операция с высокой послеоперационной летальностью и высокой вероятностью осложнений в виде боли и слабости, она редко выполнялась у пациентов с изолированной спастичностью нижних конечностей.

В 1945 г. Munro описал пересечение передних корешков, которое привело к полному параличу. Kottke сообщил о снижении спастичности у 6 пациентов с детским церебральным параличом после билатеральной заднешейной ризотомии С1-С3. Он предположил, что снижение спастичности было вторичным по отношению к снижению выраженности шейных тонических рефлексов. Heimberger et al. рассмотрели собственный опыт заднешейной ризотомии у 15 больных. Авторы описали лишь незначительное снижение спастичности в верхних конечностях и даже некоторое ее снижение в нижних. Другие авторы также имели сходные результаты. Однако в связи с невысоким результатом, технической сложностью самой операции и возможностью деформации позвоночника вследствие многоуровневой ламинэктомии эта операция редко используется в настоящее время.

В 1908 г. Forster с целью уменьшения спастичности пересек задние корешки на уровне L2-L4. Cros усовершенствовал эту операцию, предложив пересекать лишь часть нервных корешков на каждом уровне для уменьшения послеоперационных чувствительных нарушений.

В 1976 г. Fasano предложил метод селективной дорзальной ризотомии (СДР), при которой избирательно пересекаются волокна нервного корешка, основываясь на их чувствительности к электростимуляции. Метод основан на прерывании дуги стреч-рефлекса путем выключения его афферентного звена. В процессе операции с помощью специального крючка происходит разделение задних корешков L2-S1 на отдельные фасцикулярные группы (радицеллы) на уровне конского хвоста с последующим контролем интраоперационной игольчатой электронейромиографии. В том случае, если в составе радицеллы проходят волокна мышечных афферентов, участвующих в формировании гиперактивной дуги стреч-рефлекса, в ответ на стимуляцию возникает тоническое сокращение мышц, иннервируемых с данного сегмента, сопровождающееся возникновением характерного паттерна «патологической» активности на ЭНМГ. Радицеллы, которые при стимуляции дают «патологические» ответы, пересекаются. Обычно пересекается 25-50% простимулированных радицелл на каждом уровне. При этом может быть временная, редко постоянная анестезия или дизестезия. По данным разных авторов, степень функционального улучшения после этой операции составляет около 80%.

Показанием для селективной дорзальной ризотомии является детский церебральный паралич с невысоким уровнем спастичности, с минимальным атетозом или его отсутствием, хорошим контролем двигательной активности, особенно туловища, достаточной мышечной силой, минимальными фиксированными контрактурами, наличие сформированной установки на реабилитацию и сильной мотивации, сохраненный интеллект. Непременным условием является также использование ЛФК и активное вовлечение семьи в процесс реабилитации. Противопоказания включают в себя слабость мышц туловища и нижних конечностей, антигравитационной мускулатуры, гемиплегию, ригидность, дистонию, атетоз, атаксию, выраженные фиксированные контрактуры, фиксированные деформации позвоночника или синостозы в области позвоночника. После операции селективной дорзальной ризотомии могут отмечаться осложнения в виде гиперчувствительности к свету ступней и ног, мышечных спазмов, сгибательной установки и избыточной пронации стопы, слабости мышц туловища и нижних конечностей, нарушения равновесия, дисфункции кишечника или мочевого пузыря. Несмотря на эти проблемы, результаты ризотомии, пока еще не окончательные, являются обнадеживающими.

Три проспективных рандомизированных клинических исследования выполнены для оценки селективной дорзальной ризотомии в лечении спастичности при детском церебральном параличе. Steinbok et al., сравнивая селективной дорзальной ризотомии с ЛФК и эффект ЛФК в изолированном виде, отмечали статистически более значимое уменьшение спастичности и увеличение объема движений в группе подвергшихся селективной дорзальной ризотомии по сравнению с группой, получающей только ЛФК. Wright et al. сообщили о сходных результатах в отношении таких показателей как снижение мышечного тонуса в нижних конечностях, увеличение объема движения голеностопном суставе (дорзифлексии) и улучшение контакта стопы во время ходьбы. В то же время, McLaughlin et al. не выявили каких либо значительных отличий в показателях спустя 2 года после проведения операции. Метаанализ, выполненный авторами 3 исследований, показал некоторые различия между субъектами в количестве пересеченных нервных корешков. Была установлена связь между количеством пересеченных задних корешков и величиной функционального улучшения.

Caroll et al. обнаружили, что 65% их пациентов после ризотомии нуждались в последующем в различных ортопедических операциях. Особенно это касалось подвывиха тазобедренного сустава и плоско-вальгусной деформации стопы. Авторы отмечали также повышение риска прогрессирования сколиоза и люмбального сколиоза.

Chicoine et al. проанализировали необходимость ортопедических операций после ризотомии у детей с детским церебральным параличом. Они произвольно разделили больных на 2 группы: от 2 до 4 лет и от 5 до 19 лет. Было установлено, что после проведения селективной дорзальной ризотомии младшие дети в меньшей степени нуждались в оперативной ортопедической коррекции, чем старшие.

В ретроспективном исследовании Gut et al. продемонстрировали, что изменения, имеющиеся спустя один год, сохраняются через 5 лет. Vaughn представил десятилетнее наблюдение с продолжительным снижением спастики и улучшением функции. При стоимостном анализе Steibok et al. показали приблизительно четырехкратное увеличение расходов для интратекального баклофена по сравнению с ризотомией.

В настоящее время нет единого мнения в отношении выбора вариантов проведения ризотомии: проводить селективную дорзальную ризотомию, основанную на интраоперационной стимуляции, или неселективную дорзальную ризотомию. Sacco et al. пересекали 50-75% задних корешков, не используя интраоперационную стимуляцию. Авторы получили результат, аналогичный селективной операции.

Наиболее раннее описание использования хирургической нейротомии принадлежит Stoffel (1913). Многие авторы использовали нейротомию n. tibialis для лечения спастичности икроножных мышц, а также для уменьшения необходимости в дальнейших ортопедических операциях, таких как удлинение сухожилий.

Doute et al. проанализировали свой опыт нейротомии n. soleus у детей с детским церебральным параличом. Наибольший эффект наблюдался у больных, не имевших контрактур ахиллова сухожилия к моменту нейротомии. Было отмечено, что при нейротомии смешанных нервов, таких как n. ulnaris, часто возникали постоянные болезненные дизестезии. У детей, которые имели аддукторные контрактуры, использование селективной нейротомии передней веточки n. obturatorius иногда приводило к потере или уменьшению навыков самостоятельной ходьбы. Ряд авторов сообщали о своих результатах нейротомии при спастичности верхних конечностей. У всех больных отмечалось снижение спастичности и увеличение объема движений в частности.

В целом показания к проведению и мишени селективной нейротомии указаны в табл. 1.

Таблица 1.
Показания к проведению и мишени селективной нейротомии (Chambers H.G., 2002)

К сожалению, пока еще не существует универсальной хирургической методики лечения спастичности, и селективная периферическая нейротомия может быть использована только у определенной группы больных.

Функциональная противоспастическая нейрохирургия представлена двумя видами операций: стимуляцией мозжечка и стимуляцией спинного мозга.

Стимуляция мозжечка. В 1973 г. Cooper ввел понятие «мозжечкового пейсмекера» и провел имплантацию стимулятора на поверхность мозжечка с целью снижения повышенного мышечного тонуса в экстензорах у детей с детским церебральным параличом. Davis et al. представили результаты наблюдения за 262 пациентами со спастичностью вследствие детского церебрального паралича в течение 6 мес. после имплантации, отметив снижение мышечного тонуса в верхних и нижних конечностей у 90% детей. К сожалению, результаты данного исследования не были объективизированы, а двойные слепые плацебо-контролируемые исследования, проведенные другими исследователями, не подтвердили их положительные результаты. В настоящий момент эффективность неспецифической церебеллярной стимуляции не доказана. Возможно, дальнейшее совершенствование этой методики может изменить эту ситуацию.

Имеется значительное количество данных об использовании разными авторами хронической стимуляции спинного мозга при спастичности различного генеза. Исследования различались своими результатами и сроками катамнестического наблюдения. Однако двойное слепое исследование, проведенное Gottlieb et al. в 1985 г., не подтвердило значимого клинического эффекта при использовании данной методики. На современном этапе стимуляцию спинного мозга можно рассматривать лишь как альтернативу при неэффективности других, как консервативных, так и хирургических методов лечения.

Данная методика обеспечивает целый ряд преимуществ по сравнению с оральным применением препарата: баклофен поступает непосредственно на место действия через спинномозговую жидкость, одновременно поддерживается устойчивая концентрация препарата в спинномозговой жидкости. Наиболее важным вопросом в отношении использования интратекального баклофена является выбор пациента. Показанием является выраженная и распространенная спастичность при отсутствии эффекта от предшествующей оральной терапии.

Хирургическая техника относительно легка, но много проблем возникает с последующим ведением этих пациентов. Важно учитывать необходимость регулярного пополнения помпы именно в тот момент, когда в этом возникает необходимость.

Таблица 2.
Сравнение интратекального введения баклофена с заднекорешковой нейротомией в зоне входа корешка (DREZotomy) (Graham H.K., 2001)

Операции на костно-мышечной системе. Ортопедохирургические операции проводятся у детей старше 8-10 лет, так как в более раннем возрасте высок риск возникновения рецидива, а также развития других деформаций и патологических установок конечностей. Многообразие вариантов клинических проявлений поражения опорно-двигательного аппарата при детском церебральном параличе обуславливает сложность выбора адекватных методов хирургической коррекции, срока и целесообразности их проведения. Возможные цели при ортопедохирургических операциях:

До операции необходимо устранить или свести до минимума лабиринтные тонические и шейные тонические рефлексы (за исключением операций для облегчения ухода). Эффективность ортопедохирургического лечения значительно возрастает при определенном уровне развития двигательных навыков (например, при наличии минимальной опорной функции конечностей, контроля головы и туловища) и сохранном интеллекте. Одним из условий проведения ортопедохирургических операций является также отсутствие выраженных экстрапирамидных нарушений. Перед проведением операции необходимо провести тщательный анализ функциональных особенностей и возможностей ребенка, точно определить главную причину патологической позы и цель воздействия, выбрать метод оперативного вмешательства, предварительно оценив его эффективность, определить последовательность выполнения вмешательств.

Ортопедохирургические операции на верхних конечностях проводят значительно чаще, чем на нижних. При оперативном лечении детского церебрального паралича рекомендовано руководствоваться принципом «сверху-вниз», используя минимальные вмешательства. В первую очередь необходимо устранять те деформации, ликвидация которых дает наибольший эффект. Эти принципы установлены эмпирически и подтверждены практикой.

Различают несколько групп ортопедохирургических операций при детском церебральном параличе:

Теоретически, с послеоперационным изменением напряжения в интрафузальных мышечных волокнах, стимулы для дальнейшего контрагирования уменьшаются, что в теории должно приводить к уменьшению спастики. Однако на практике спастичность изменчива и непредсказуема. Изменение спастичности после операций на мышцах и сухожилиях может быть связано также с изменением взаимоотношений длина-напряжение или даже уменьшением боли, а кроме того, снижением афферентного чувствительного потока вследствие улучшения стабильности сублюксирующего сустава.

С целью устранения сгибательной контрактуры в коленном суставе используется перемещение сухожилия mm. semimembranosus et semitendinosis на дистальный отдел бедренной кости (операция Эггерса).

Для устранения различных контрактур (сгибательной, приводящей, ротационной) в области тазобедренного сустава проводят миотомию сгибателей бедра (передняя часть m. tensor fascia lata, m. sartorius, передняя часть m. gluteus medius), тенотомию приводящих мышц (m. adductor magnus et longus, m. gracilis), тенотомию m.rectus femoris, перемещение внутренних ротаторов бедра назад (m. tensor fascia lata, передняя порция m. gluteus medius), пересадку внутренних сгибателей голени на наружный мыщелок бедра (деротационный вариант операций Эггерса).

Для коррекции эквинусной деформации голеностопного сустава проводят ахиллопластику (операции Страйера, Сильвер-шельда), пяточную стопу исправляют подтаранным трехсуставным артродезом.

Показаниями для оперативного лечения контрактур и деформаций верхних конечностей являются:

Пока существует сложность в количественной оценке мышечной спастичности, такие исследования как компьютерный анализ движения могут помочь в определении конечного результата при операции на мышцах и сухожилиях.

С целью моделирования результатов оперативного лечения при детском церебральном параличе в последнее время все чаще используются препараты ботулинического токсина типа А. Такой подход помогает определить оптимальные сроки и адекватный тип хирургического вмешательства, спрогнозировать эффективность предполагаемой операции.

Место хирургии в комплексном лечении спастичности при детском церебральном параличе продолжает изучаться и пересматриваться. При комбинированном использовании хирургического и консервативного подходов, точном выборе соответствующей тактики оперативного лечения и сроков проведения, возможно значительно улучшить качество жизни больных со спастичностью, помочь оптимизировать их функции общения и ежедневной активности.

Яковлев А. Н., Шалькевич Л. В., Зарецкий С. В. Минский городской центр медицинской реабилитации для детей с психоневрологическими заболеваниями, Белорусская медицинская академия последипломного образования, Белорусский НИИ травматологии и ортопедии.
Опубликовано: журнал «Медицинская панорама» № 11, декабрь 2005 года.

Комментарии

Я бы также добавила метод Ульзибата. Согласна, что нет универсального и высокоэффективного метода, но данный метод дает гораздо лучшие результаты, по сравнению с другими. При этом стоимость одной операции не превышает 40000 рублей и никаких серьезных последствий, кроме небольших гематомок в местах прокола. Срок реабилитации тоже небольшой, а в клинике ребенок находится не более суток.

Источник