Ретроперитонеальный фиброз что это
Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)
Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда — хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).
Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.
Эпидемиология
Болезнь Ормонда встречается редко (1,38 на 100000). Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, почечная артериальная гипертензия, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).
Классификация
Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.
Патология
Этиология
Радиологические находки
Общие положения:
Болезнь Ормонда способствует постепенной компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства.
Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний.
Фиброзная ткань, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.
Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.
Экскреторная урограмма
Триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:
РПФ визуализируется, как мягкотканное образование с четкими, неровными контурами, локализующаяся в области брюшной части аорты и подвздошных артерий. В классике развитие заболевании на уровне бифуркации аорты и распространение в сторону почечных артерий. Данные изменения способствуют сдавления мочеточников и других сосудов.
В ранний период заболевания и в период обострения при выполнении КТ с контрастом фиброз может контрастно усиливаться, а в период ремиссии не усиливаться.
МРТ является методом выбора. Более высокая чувствительность по сравнению с КТ, обусловлено тем, что у МРТ выше мягкотканный контраст.
Фиброзная ткань гипоинтенсивная на Т1 и T2, при условии, что нет активного воспаления. В острую фазу заболевания сигнал на Т2 изображениях повышается.
Ретроперитонеальный фиброз что это
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Ретроперитонеальный фиброз (РПФ)
2. Синонимы:
• Болезнь Ормонда, периаортит
3. Определение:
• Спектр заболеваний, приводящих к пролиферации фиброзной ткани с воспалительной инфильтрацией в инфраренальном отделе забрюшинного пространства
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование, расположенное парааортально, несимметрично
• Локализация:
о Как правило, от почечных сосудов до бифуркации подвздошных сосудов
о Может распространяться к воротам почки и в полость малого таза
• Другие общие признаки:
о Два основных вида по этиологии:
— Первичный (идиопатический) РПФ: 2/3 случаев
— Вторичный РПФ: 1/3 случаев
о Классификация на основании патологии и радиологии:
— Злокачественный и доброкачественный:
Злокачественные новообразования: 10% случаев
Медикаментозная терапия: 12% случаев
Другие причины: инфекции, травмы, хирургические вмешательства
— Ограниченный тип (часто):
Парааортальная фиброзная ткань ограничивается уровнем L4-L5
— Распространенный тип (редко):
Возможно вовлечение корня брыжейки и смежных органов
Фиброзирующий медиастинит: через ножку диафрагмы
Малый таз: нижние отделы мочеточников, подвздошные сосуды, органы малого таза
о 15% случаев связано с фиброзом других локализаций
2. Рентгенологические признаки ретроперитонеального фиброза:
• Триада признаков по внутривенной урографии:
о Уретерогидронефроз (выше L4-L5) и задержка нефрограммы
о Медиальное отклонение средней трети мочеточников
о Постепенное сужение мочеточников, внешняя компрессия
• Ретроградная пиелография:
о Уретерогидронефроз, медиальное отклонение мочеточников
о Имеет важное значение для оценки протяженности и тяжести обструкции мочеточников
• Ирригоскопия:
о Различная степень внешней компрессии и смещения ректосигмоидного отдела
4. МРТ при ретроперитонеальном фиброзе:
• Т1-ВИ:
о Гомогенный низкоинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о Интенсивность сигнала (ИС) изменяется в зависимости от стадии фиброза:
— Повышение ИС на Т2-ВИ: ранний/активный воспалительный фибропластический процесс
— Снижение ИС на Т2-ВИ: хронический/неактивный фиброз
• Т1-ВИ С+:
о Как и при КТ с контрастным усилением: степень контрастного усиления зависит от стадии фиброза
5. УЗИ при ретроперитонеальном фиброзе:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Мягкотканное образование неправильной формы с сигналом от изо- до гипоэхогенного:
— Различная степень гидронефроза
6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Не используют в качестве основного диагностического метода из-за низкой специфичности
о Позволяет обнаружить удаленные очаги заболевания
о Может быть информативна для проведения прицельной биопсии и оценки эффективности лечения
7. Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ или КТ с контрастным усилением с мультипланарной реконструкцией
8. Ответ на лечение:
• Временное уменьшение размера, усиление ИС на Т2-ВИ или авидность ФДГ (фтордезоксиглюкоза) отражают благоприятный ответ на лечение
в) Дифференциальная диагностика ретроперитонеального фиброза:
1. Аортит:
• Тяжелая форма известна как перианевризматический фиброз
• Предположительная этиология: гиперсенсибилизация к антигенам атеросклеротической бляшки
• Патологическая анатомия и визуализация схожи с идиопатическим РПФ
2. Забрюшинные метастазы и лимфома:
• Забрюшинные метастазы:
о Например, рака предстательной железы, шейки матки, молочных желез, легких
о Возможна распространенная десмопластическая реакция, приводящая к РПФ
о Как правило, наблюдают дополнительные узлы в малом тазу, а также ретроперитонеальные
о Обычно более обособлены или асимметричны
о Более гетерогенный и интенсивный сигнал на Т2-ВИ
• Лимфома:
о Обычно имеет более краниальное расположение в забрюшинном пространстве
о Повышение узловатости образования и сдавливание сосудов/внутренних органов
о Редко вызывает обструкцию мочеточников
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани: у этого же пациента визуализировано мягкотканное образование с высоким контрастным насыщением, которое окружает бифуркацию подвздошных сосудов, что соответствует активному фиброзу.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: слой соединительной ткани, окружающий переднебоковые поверхности аорты и нижней полой вены. Этот слой стал причиной медиального смещения и умеренной дилатация обоих мочеточников.
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Фиброзное образование деревянной плотности, беловато-серого цвета
• Содержит сосуды и мочеточники
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен двусторонний гидронефроз из-за наличия фиброзной мягкой ткани, показанной на предыдущем изображении.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента выявлено атипичное каудальное расширение фиброзного процесса в полость малого таза вдоль подвздошных сосудов.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неспецифическая боль: поясничная, в боку и животе
о Почечная недостаточность, артериальная гипертензия, отеки нижних конечностей, анемия
• Лабораторные данные: нет специфичного или точного исследования:
о Повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка; снижение гематокрита; возможна азотемия
о Возможно появление ревматоидного фактора и различных антител
2. Демография:
• Возраст:
о Как правило, 40-65 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:1
• Эпидемиология:
о Распространенность: 1,3:100000 населения
4. Лечение ретроперитонеального фиброза:
• Устранение возможного причинного фактора
• Иммуносупрессия: глюкокортикоиды
• Оперативное лечение: стентирование мочеточника и/или уретеролизис/транспозиция
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При атипичной локализации или клинических признаках злокачественности показана биопсия
2. Советы по интерпретации изображений:
• Неравномерное окружение крупных сосудов и мочеточников соединительной тканью забрюшинного пространства
ж) Список использованной литературы:
1. Bakir В et al: Role of diffusion-weighted MR imaging in the differentiation of benign retroperitoneal fibrosis from malignant neoplasm: preliminary study. Radiology. 272(2):438-45, 2014
2. Caiafa RO et al: Retroperitoneal fibrosis: role of imaging in diagnosis and follow-up. Radiographics. 33(2):535—52, 2013
3. George V et al: Chronic fibrosing conditions in abdominal imaging. Radiographics. 33(4)4053-80, 2013
4. Goenka AH et al: Imaging of the retroperitoneum. Radiol Clin North Am. 50(2):333—55, vii, 2012
5. Rosenkrantz AB etal: Utility of MRI features for differentiation of retroperitoneal fibrosis and lymphoma. AJR Am J Roentgenol. 199(1):1 18-26, 2012
6. Li KP et al: Idiopathic retroperitoneal fibrosis (RPF): clinical features of 61 cases and literature review. Clin Rheumatol. 30(5):601 —5, 2011
7. Cronin CG et al: Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 191 (2):423—31, 2008
8. Vaglio A et al: Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 367(9506):241—51, 2006
9. Fukukura Y et al: Autoimmune pancreatitis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis. AJR Am J Roentgenol. 181 (4):993—5, 2003
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.9.2019
Мочеточника
Болезнь Ормонда
Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда — хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).
Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как « системный идиопатический фиброз ». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.
Болезнь Ормонда встречается редко; мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, почечная артериальная гипертензия, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).
Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.
Причины болезни Ормонда
Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения — воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов. Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся — заболевание имеет идиопатический характер.
Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.
Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.
Симптомы болезни Ормонда
Патогномоничных симптомов для нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.
Различают три периода в развитии РПФ:
На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища. Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита. Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.
Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания — постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой — острое её проявление в виде анурии, вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, варикоцеле, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, — нетипичный признак.
Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.
Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.
Лечение болезни Ормонда
Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.
Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.
Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек. Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с (неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.
При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.
В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:
Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.
Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Ормонда: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.
Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.
Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.
Основная причина смерти — почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.
Болезнь Ормонда – это вариант мезинхимопатии, неспецифический фибросклеротический процесс, развивающийся в соединительной ткани забрюшинного пространства. Проявления обусловлены сдавлением мочеточников, сосудов и почек. Основные симптомы – поясничные и абдоминальные боли, дискомфорт в паховой области. В запущенных случаях присоединяется ХПН, наблюдаются отеки, тошнота, снижение диуреза. Диагноз подтверждают данные КТ, МРТ, ПЭТ и морфологического исследования, определения уровня IgG4. Лечение консервативное (гормонотерапия), при нарушении уродинамики – оперативное.
МКБ-10
Общие сведения
Забрюшинный фиброз впервые описал французский исследователь И. Альбарран в начале XX века, более объемную работу по изучению патологии провел американский уролог Д.К. Ормонд в 1948 году. Специалисты в сфере современной урологии рассматривают большинство случаев болезни как иммунозависимую системную патологию, ассоциированную с иммунными комплексами IgG4-СЗ, характеризующуюся тотальной или частичной воспалительной инфильтрацией органов и тканей плазматическими клетками. Именно они вырабатывают IgG4, что инициирует облитерирующий флебит и фибросклероз. Болезнь Ормонда – частный случай мезинхимопатии, аналогичные изменения регистрируются в других органах и системах. Патологию чаще диагностируют у мужчин старше 50 лет.
Причины
Причины забрюшинного фиброза до настоящего времени остаются дискутабельными. Считается, что этиологические факторы провоцируют иммунный ответ, что способствует воспалительному поражению брюшины, исходом которого становится фиброз. Агрессивность патологии различается, причины вариативности неизвестны. Основным патогенетическим триггером называют повышенную экспрессию комплекса IgG4 плазматическими клетками. Болезнь Ормонда может быть вторичной, специалисты выделяют ряд состояний, которые потенциально приводят к ретроперитонеальному фиброзу:
К предрасполагающим факторам относят курение, воздействие асбеста. Наличие нескольких больных в пределах одной семьи указывает на возможную роль генетических факторов. У некоторых пациентов, страдающих фибросклерозом Ормонда, выявляют человеческий лейкоцитарный антиген HLA–B27 (иммуногенетический маркер), носительство которого свидетельствует о предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям, включая забрюшинный фиброз. Существуют и другие генетические ассоциации, повышающие вероятность патологии.
Патогенез
По последним данным, в 50-75% болезнь Ормонда связана с присутствием плазматических клеток, продуцирующих IgG4. Патология чаще проявляется системно, аналогичные изменения тканей почти всегда выявляют в поджелудочной железе, лимфатических узлах, гипофизе. Наблюдается опухолевидный отек вовлеченных органов, лимфоплазматическая инфильтрация и фиброзно-склеротический процесс различной степени выраженности. Измененная клетчатка сдавливает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже – почки.
Забрюшинный фиброз как следствие злокачественных новообразований, составляет 8-10% от общего числа случаев болезни. Активному синтезу коллагена способствует десмоплазия (образование волокнистой соединительной ткани как ответ на присутствие раковых клеток в забрюшинном пространстве) либо первичная опухоль, например, лимфома, саркома или метастатические поражения из других органов: желудка, простаты, почек.
Инфильтрат состоит из многочисленных лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, иногда нейтрофилов. Воспалительные клетки вкраплены в коллагеновые пучки, организованы узловыми скоплениями вокруг мелких сосудов. Патология классифицируется как связанная с IgG4 при наличии сториформного фиброза, инфильтрации эозинофилов, облитерирующего флебита. Тучные клетки находятся в дегранулированном состоянии, что согласуется с их активным участием в фиброзно-воспалительной реакции.
Классификация
Забрюшинный фиброз может быть изолированным, связанным с аутоиммунными болезнями, или возникшим на фоне многоочагового фиброзно-воспалительного заболевания, ассоциированного с IgG4. Поражение чаще затрагивает оба мочеточника. Стандартизированные критерии для классификации ретроперитонеального фиброза отсутствуют, патология рассматривается в одном ряду с хроническим периаортитом, перианевризматическим фиброзом и воспалительными аневризмами брюшной аорты, которые имеют общие гистологические и клинические признаки. Формы ретроперитонеального фиброза:
Симптомы болезни Ормонда
Вначале в 60-90% случаев наблюдаются системные симптомы: слабость, анорексия, потеря веса. Клинические проявления развернутой формы многообразны, включают дискомфорт в поясничной области, животе и над лоном (70-90%). Боль обычно тупая, не изменяется в зависимости от положения тела, временно реагирует на нестероидные противовоспалительные средства. При поражении мочеточника имитирует почечно-мочеточниковую колику, для которой типичны резкая болезненность, положительный симптом поколачивания, рвота.
Компрессия сосудов проявляется гидроцеле и варикоцеле (30%). Характерны жалобы на дискомфорт в промежности, чувство распирания мошонки. Сдавление нижней полой вены и лимфатических путей вызывает отеки нижних конечностей и хромоту у каждого десятого больного. При вовлечении почечных артерий возникает рено-сосудистая гипертензия. Повышение давления носит устойчивый характер. При существовавшей ранее гипертонии ее течение ухудшается. Высокое давление при постановке диагноза выявляют у трети пациентов.
Осложнения
Осложнения заболевания весьма серьезны, связаны с высокой летальностью (10-20%). Сужение просвета мочеточников и их гипотония приводят к рецидивирующему пиелонефриту, гидронефротической трансформации почек (55-100%), хронической почечной недостаточности (40-90%). У 32% больных диагностируют атрофию почки, связано ли это с обструкцией мочеточника, стенозом почечной артерии или другими причинами – остается неясным. Часто после поражения одного мочеточника другой вовлекается в процесс в период от нескольких недель до нескольких лет.
Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия – грозные осложнения венозной компрессии при синдроме Ормонда – встречаются редко, что обусловлено компенсаторными возможностями организма (формированием коллатеральных путей для оттока крови). При забрюшинном фибросклерозе могут поражаться брыжеечные и чревные артерии с развитием стеноза и ишемических осложнений, напоминающих брыжеечный васкулит. У 30% больных ретроперитонеальным фиброзом изменена грудная аорта, что может привести к ее аневризме.
Диагностика
Аутоиммунное склерозирующее заболевание сложно заподозрить из-за многообразия жалоб. Изменения в анализах неспецифичны, встречаются при других патологиях. Нередко недообследованные пациенты получают неполноценное лечение у уролога или гастроэнтеролога, что ухудшает прогноз. Доказано, что на начальной стадии можно добиться ремиссии болезни с помощью исключительно консервативной терапии, поэтому специалисты считают приоритетным раннее выявление патологического процесса. Алгоритм обследования при забрюшинном фиброзе Ормонда включает:
Дифференциальную диагностику проводят с опухолями забрюшинного пространства, обструктивной уропатией другого генеза (при нефролитиазе, лучевых повреждениях, неспецифическом уретерите). Схожая картина наблюдается при воспалительных процессах клетчатки, посттравматических состояниях и новообразованиях мочеточника. Дифференциальный диагноз между идиопатическим, связанным с IgG4, и вторичным фибросклерозом имеет решающее значение, поскольку тактика ведения может кардинально различаться.
Лечение болезни Ормонда
Лечебные мероприятия направлены на сохранение функциональной способности органов мочевыделения, предотвращение распространения патологического процесса на соседние структуры, облегчение или купирование неблагоприятных симптомов. Тактика лечения (консервативное или хирургическое с приемом лекарств) зависит от стадии ретроперитонеального фиброза. При отсутствии уропатии и выраженного сдавления сосудов возможна медикаментозная терапия с обязательным наблюдением (КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости и почек, оценка СОЭ, уровня С-реактивного белка).
Консервативная терапия
Консервативное лечение позволяет добиться положительной динамики у 80-83% пациентов. Эффект кортикостероидов обусловлен их противовоспалительным действием, способностью замедлять созревание соединительной ткани. Тамоксифен назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам или одновременно с гормональными средствами. Комбинация глюкокортикоидов с азатиоприном наиболее полезна при воспалении. Азатиоприн также применяют в качестве иммуносупрессивного препарата при неэффективности глюкокортикоидной терапии. Иммунодепрессант микофенолат угнетает синтез пурина и пролиферацию лимфоцитов.
Оперативные вмешательства
Обструктивная уропатия с нарушениями уродинамики и тенденцией к гидронефрозу почек подразумевает решение вопроса об отведении мочи. Первичное лечение забрюшинного фиброза включает уретеролиз, латеральную или внутрибрюшинную транспозицию мочеточников, их изоляцию. Далее обязательно проводят курс противорецидивной терапии, позволяющий снизить вероятность рецидивирования с 50 до 10%.
Экспериментальные способы
В последнее время начали применять эффективные экстракорпоральные методы терапии, основанные на выведении из крови болезнетворных и токсичных субстанций. Существует несколько вариантов: плазмаферез, лимфоцитаферез (отдельное извлечение лимфоцитарных клеток), каскадная фильтрация плазмы. Хорошие результаты получают при перфузии жидкой части крови через носитель, отсекающий соответствующие антитела.
Из новых лекарственных препаратов, обеспечивающих улучшение при идиопатических и IgG4-связанных патологиях, выделяют ритуксимаб (моноклональные антитела, полученные методом генной инженерии). Его назначают в качестве монотерапии или в комбинации с кортикостероидами. Ритуксимаб используют в профилактических целях по достижении ремиссии. Крупные рандомизированные исследования не проводилось, подходы к терапии во многом находятся на стадии разработки.
Прогноз и профилактика
Если болезнь диагностирована на ранней стадии с условием адекватной терапии, прогноз благоприятный. Гидронефроз и хроническая болезнь почек ухудшают исход. Улучшение функции почек происходит за 14-18 дней, далее пациенты подлежат тщательному наблюдению: сначала каждые три месяца, если нет отрицательной динамики – 1 раз в полгода. Забрюшинный фиброз, инициированный опухолевыми заболеваниями, имеет неблагоприятный прогноз с летальностью в течение полугода.
Профилактические мероприятия для предотвращения идиопатических форм заболевания не разработаны. Для предупреждения вторичного забрюшинного фиброза следует отказаться от курения, придерживаться здорового образа жизни. Недопустим прием лекарственных препаратов с превышением рекомендованных дозировок и длительности терапии, самолечение. Ранее обращение к специалисту при появлении неприятных симптомов, прохождение полной диагностики значительно увеличивает шансы на благоприятный исход – лечению лучше поддаются острые формы фиброза или существующие не более 6 месяцев.