Тромбоцитопения 2 степени что
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения (пурпура) – это заболевание, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в периферической крови до показателя 150000 в микролитре. В результате чего повышается ломкость мелких сосудов, а также замедляется процесс остановки кровотечений из них.
Тромбоцитопения может являться как самостоятельным заболеванием, так и симптомом патологий других органов. Данный вид заболевания получил название «вторичная тромбоцитопения». Это заболевание встречается как у детей, так и у взрослых, однако наиболее характерно оно для школьников и людей среднего возраста.
Классификация болезни
По продолжительности и тяжести симптомов болезнь можно классифицировать как:
Формы болезни
Тромбоциты являются составной частью крови, образующейся в костном мозге из клеток предшественников – мегакариоцитов. Они имеют вид безъядерной плоской пластинки размером от одного до двух микрометров.
Мегакариоциты – это относительно большие клетки, имеющие длинные, заполненные цитоплазмой отростки, которые в ходе созревания, отделяясь от материнской клетки, попадают в кровоток. Эти отростки собственно и являются тромбоцитами. Стоит заметить, что из одной донорской клеточки может образоваться до 8000 тромбоцитов.
За образование мегакариоцитов отвечает гормон – тромбопоэтин, образующийся в печени, почках и мышечной ткани. Стоит отметить, что между количеством красных клеточек и тромбопоэтина существует прямая зависимость: чем больше образуется тромбоцитов, тем сильнее тормозится синтез тромбопоэтина. Эта закономерность позволяет поддерживать количество вышеуказанных элементов на стабильном уровне.
В случае, если на любом из указанных выше этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в сыворотке крови снижается, вызывая тромбоцитопению.
С учетом причин и механизмов развития заболевание может принимать следующие формы:
Наследственная форма
В большинстве случаев данный вид патологии проявляется при наличии прочих сопутствующих врожденных аномалий. А основными ее причинами являются различного рода генетические нарушения (мутации):
Продуктивная форма
К данной группе относят патологии, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. К причинам ее возникновения можно отнести:
Форма разрушения
Причиной болезни является усиленное разрушение красных клеточек в селезенке, лимфатических узлах, сосудах и печени. Патология может быть диагностирована:
Форма болезни у новорожденных
Возникает в случае несоответствия антигенов, расположенных на поверхности тромбоцитов ребенка, антигенам, расположенным на поверхности красных клеточек матери. Иммунные клетки материнского организма, поступая в кровеносную систему ребенка через плаценту, разрушают его собственные тромбоциты. Описанный выше процесс происходит до 20 недели беременности.
Синдром Эванса-Фишера
Синдром возникает, как следствие развития системных аутоиммунных заболеваний –поражение печени и суставов, системная красная волчанка.
Вирусная форма
В процессе размножения вирусных клеток происходит образование специфических антител, провоцирующих разрушение красных клеточек в селезенке. Вирусами способными спровоцировать болезнь являются: корь, краснуха и грипп.
Посттрансфузионная форма
Патология является следствием реакции организма на чужеродные донорские тромбоцитарные клеточки.
Лекарственная форма
Некоторые лекарственные средства способны после приема связываться с антителами на поверхности клеток, вызывая в организме пациента защитную иммунную реакцию из-за которой происходит разрушение тромбоцитов в селезенке. К препаратам с подобными свойствами относят: «Хинидин», «Мепромбамат», «Хлорихин», «Гепарин» и некоторые виды антибиотиков.
Идиопатическая пурпура
Этот вид патологии характеризуется резким снижением количества красных клеточек в периферической крови при неизменном уровне остальных элементов.
Причины возникновения пурпуры
Современная наука не может выявить точную причину возникновения заболевания. Наиболее популярной теорией является комплексное воздействие внешних негативных факторов и наследственной предрасположенности. Негативные факторы, способные спровоцировать появление болезни:
Механизм возникновения болезни можно объяснить нахождением на поверхности тромбоцитарных клеток – антигенов, которые в случае наличия каких-либо мутаций провоцируют выработку специфических антител, способных взаимодействовать с антигенами и разрушать клетку-носитель.
В случае наличия эссенциальной формы болезни селезенка вырабатывает антитела к антигенам собственных тромбоцитов, которые, закрепляясь на мембранах красных клеточек, помечают их. Помеченные клеточки, проходя с кровотоком через селезенку, отсеиваются и разрушатся.
Благодаря снижению количества красных клеточек в крови начинается их усиленная выработка клетками печени. Скорость вызревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов в костном мозге значительно увеличивается. Однако, с течением времени компенсационные возможности костного мозга ослабляются, провоцируя появление первых признаков болезни.
Форма потребления
Активация клеток происходит в сосудистом русле, запуская механизм свертываемости крови. Благодаря усиленной выработке тромбоцитов костный мозг исчерпывает возможности по их созданию, что собственно является причиной возникновения патологии. В случае, если вовремя не начать терапию, уменьшение уровня тромбоцитов в крови может стать фатальным.
К активации форменных элементов может привести:
Гемолитико-уремический синдром
Провоцируется этот синдром различного рода кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых видов лекарственных препаратов. Благодаря выделению в кровь токсинов (в случае бактериальных и вирусных инфекций), продуктов распада (в случае системных заболеваний) или различного рода токсических веществ происходит повреждение эндотелиальной ткани сосудистого русла из-за чего происходит активация выработки красных клеточек.
Форма перераспределения
В нормальном состоянии в клеточках селезенки откладывается треть от образуемых тромбоцитов. Как следствие у некоторых видов хронических заболеваний происходит увеличение селезенки в размере. Также увеличивается и способность селезенки депонировать тромбоциты (в некоторых случаях до 100% от общего количества красных клеточек). Увеличение селезенки может быть спровоцировано циррозом, системной волчанкой, онкологией, употреблением алкоголя и некоторыми видами инфекций.
Форма разведения
Развивается у людей, перенесших процедуру переливания большого количества донорской крови, плазмы или иных видов физиологических жидкостей. В итоге концентрация собственных тромбоцитарных клеток снижается до уровня, на котором поддержание нормальной свертываемости крови становится невозможным.
Симптомы
Из-за снижения количества тромбоцитов нарушаются механизмы питания стенок кровеносных сосудов, увеличивая ломкость последних. В определенный момент по причине воздействия каких-либо физических факторов нарушается целостность капилляров, провоцируя сильное кровотечение. Нехватка собственных красных клеточек не дает образоваться тромбоцитарной пробке в поврежденных сосудах, благодаря чему кровь из сосуда изливается в окружающие ткани.
К наиболее часто встречающимся симптомам патологии относят:
Диагностика
Базовым симптомом, позволяющим диагностировать наличие патологии у детей и взрослых, является повышение количества тромбоцитов в пробе крови. Однако, для наиболее точной постановки диагноза может потребоваться проведение различного рода дополнительных диагностических процедур, которые можно пройти в большинстве современных медицинских учреждений. К таким анализам относят:
Лечение
Терапию патологии проводит квалифицированный врач-гематолог. Определяющий состав терапии назначается только после проведения всесторонней диагностики и оценки состояния здоровья пациента:
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение любой формы патологии направленно на достижение следующих целей:
Наиболее часто для лечения тромбоцитопении используются следующие лекарственные средства:
Немедикаментозная терапия
Лечение заболевания может осуществляться при помощи оперативных и терапевтических методов и мероприятий. Чаще всего врачи-гематологи используют:
Терапия при беременности
Лечение патологии у беременных требует аккуратного и грамотного подхода. Зачастую будущим мамам назначают непродолжительные курсы стероидных противовоспалительных препаратов для того, чтобы ускорить рост и формирование плода и спровоцировать досрочное родоразрешение.
В случае неэффективности этого метода применяют внутривенные инъекции иммуноглобулина. За весь период вынашивания плода производят четыре инъекции, и одну сразу после родов. В ситуации, в которой возникает опасность для жизни матери или ребенка прибегают к прямому переливанию донорской крови.
Если вышеуказанные меры не принесли результата, проводится операция по резекции селезенки. Стоит отметить, что операция может быть проведена только в третьем триместре беременности. Наиболее предпочтительным является применение малоинвазивной хирургии.
Вопрос родоразрешения решается индивидуально, исходя из тяжести заболевания и сопутствующих рисков. Наиболее безопасным считается кесарево сечение.
Народные методы лечения
Наиболее эффективным является употребление отвара листьев крапивы, тысячелистника и земляники. Употребляются травы в виде отваров (стакан кипятка, на полстакана листьев).
Также эффективным является употребление кунжутного масла (столовая ложка трижды в день после еды).
Диетическое питание
Больным тромбоцитопенией нет необходимости придерживаться какого-либо конкретного режима питания или отдельной диеты. Однако, для предотвращения возможных осложнений необходимо придерживаться следующих рекомендаций:
Опасность
Тромбоцитопения несет существенную опасность для здоровья и жизни больного. Болезнь способна привести к возникновению кровоизлияний в мозг (крайне опасно, может привести к летальному исходу), в сетчатку глаза (при неблагоприятном исходе способно привести к потере зрения) или же привести к возникновению анемии.
Профилактика
Профилактика заболевания сводится к постоянному контролю уровня тромбоцитов в крови, а также к выяснению и предотвращению заболеваний, способных спровоцировать ее появление.
Публикации в СМИ
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения» — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100 ´ 10 9 /л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50 ´ 10 9 /л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10 ´ 10 9 /л.
• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).
• У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).
• Патология тромбоцитопоэза •• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол •• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге •• Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке •• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов •• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов •• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.
• Тромбоцитопения (*188000, Â ). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.
• Аномалия xe «Аномалия:Мая–Хегглина» Мая–Хегглина (синдром Хегглина, 155100, Â ). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).
• Синдром Эпстайна (153650, Â ). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.
• Синдром семьи Фехтнер (153640, Â ). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.
• Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения:врождённая» врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â ). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.
• Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения:циклическая» циклическая (188020, Â ). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.
• Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â ). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.
• Синдром TAR (от: thrombocytopenia– absent radius — тромбоцитопения xe «Синдром: TAR » и отсутствие лучевой кости, *270400, r ). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.
Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.
Диагностика • Тромбоцитопения — показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке • Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга • Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки • Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.
• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.
• Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.
• Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.
Осложнения и сопутствующие состояния • Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами • Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.
МКБ-10 • D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Код вставки на сайт
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения» — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100 ´ 10 9 /л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50 ´ 10 9 /л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10 ´ 10 9 /л.
• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).
• У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).
• Патология тромбоцитопоэза •• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол •• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге •• Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке •• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов •• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов •• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.
• Тромбоцитопения (*188000, Â ). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.
• Аномалия xe «Аномалия:Мая–Хегглина» Мая–Хегглина (синдром Хегглина, 155100, Â ). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).
• Синдром Эпстайна (153650, Â ). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.
• Синдром семьи Фехтнер (153640, Â ). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.
• Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения:врождённая» врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â ). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.
• Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения:циклическая» циклическая (188020, Â ). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.
• Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â ). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.
• Синдром TAR (от: thrombocytopenia– absent radius — тромбоцитопения xe «Синдром: TAR » и отсутствие лучевой кости, *270400, r ). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.
Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.
Диагностика • Тромбоцитопения — показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке • Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга • Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки • Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.
• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.
• Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.
• Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.
Осложнения и сопутствующие состояния • Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами • Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.
МКБ-10 • D69 Пурпура и другие геморрагические состояния