Рейно болезнь что это за заболевание
Синдром Рейно причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Синдром Рейно — вазоспастическое заболевание, расстройство артериального кровообращения в сосудах кистей и стоп. Патологическая реакция возникает под воздействием холода или эмоционального потрясения, волнения. Протекает в виде приступов, хотя предположительные первопричины нарушения тока крови по сосудам носят постоянный характер. К ним относятся заболевания крови, ревматоидный артрит, эндокринные, неврологические и другие патологии.
Болезнь Рейно стоит заподозрить при последовательном побледнении, цианозе и гиперемии кожи пальцев рук или ног, кончика носа, подбородка. Если такая реакция повторяется периодически, запишитесь на приём к терапевту и пройдите обследование.
Симптомы синдрома Рейно
Симптомы заболевания обусловлены вазоспазмом и повреждением соединительной ткани и других тканей, которые он провоцирует. Сначала приступы носят кратковременный характер, по мере прогрессирования болезни их продолжительность увеличивается. После воздействия холода, сильного стресса или даже после курения у больного возникают следующие симптомы:
Если ишемию сосудов не лечить, патология прогрессирует, течение приступов меняется. Они становятся более длительными, могут продолжаться до 1 часа и повторяются чаще. Между приступами стопы и кисти остаются холодными, бледно-синеватыми и влажными.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 13 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Достоверные причины развития синдрома Рейно не известны. К предрасполагающим факторам, которые увеличивают риск патологической реакции кожных покровов, относят:
Врачи относят перечисленные факторы лишь к предрасполагающим, но не считают их достоверными причинами развития синдрома Рейно. Дело в том, что люди по разному реагируют на их воздействие: у некоторых проявляются признаки патологии, у других — нет. При этом в группу риска входят женщины 20-40 лет, у которых болезнь Рейно часто сопровождается с мигренью и повышенным тонусом симпатической нервной системы.
Стадии развития синдрома Рейно
В течение заболевания выделяют 3 основных стадии:
Диагностика
Для диагностики синдрома стоит обратиться к терапевту или сразу к профильному врачу — ревматологу или сосудистому хирругу. Врач запишет жалобы, проведет осмотр, чтобы выявить патологические изменения в сосудах, назначит аппаратную диагностику — ангиографию сосудов, капилляроскопию, лазерную доплеровскую флоуметрию и другие аппаратные исследования.
Чтобы подтвердить болезнь Рейно, в клинике ЦМРТ пациенту рекомендуют пройти следующую диагностику:
Синдром Рейно
Поделиться:
Замечали ли вы когда-нибудь, что у вас синеют или краснеют пальцы на холоде или при стрессе? А может быть, кожа пальцев меняет цвет даже без видимой причины? Иногда эти симптомы могут сигнализировать о серьезных проблемах со здоровьем.
Как проявляется синдром Рейно
Синдром Рейно протекает в виде приступов с онемением и изменением цвета кожи пальцев длительностью 15–20 минут. Спровоцировать приступ может стрессовая ситуация или холод а иногда провоцирующий фактор не очевиден.
Конечно, неприятные ощущения в пальцах и покраснение на холоде бывают и у здоровых людей, это нормальная реакция сосудов кожи. Но у людей с синдромом Рейно можно заметить важное отличие — последовательное изменение окраски кожи пальцев: они сначала заметно бледнеют, потом синеют и в конце приступа краснеют. При этом вовлекаются все пальцы, кроме первых (больших).
Читайте также:
Туннельный синдром
Читайте также: Кроме пальцев могут вовлекаться уши, кончик носа, язык. Часто присоединяется покалывание, онемение и даже боль в пальцах, которые проходят по завершении приступа.
Причины появления
Предположительно, в основе лежит генетическая предрасположенность. А сам синдром обусловлен кратковременным спазмом мелких сосудов.
Выделяют первичный синдром (болезнь) Рейно и вторичный синдром Рейно. В подавляющем большинстве случаев (примерно в 90 %) встречается первичный синдром Рейно. Само по себе это заболевание хоть и неприятно, но для жизни и здоровья не опасно. Обычно первые симптомы проявляются в молодом возрасте (в 20–30 лет).
Вторичный синдром Рейно всегда возникает на фоне другой болезни и может быть сигналом серьезного заболевания (например, склеродермии, гипотиреоза, сахарного диабета, сирингомиелии и др.). Поэтому если у вас есть симптомы, характерные для синдрома Рейно, и тем более если они появились в зрелом возрасте, необходимо пройти тщательное обследование.
Кто в группе риска
Среди факторов риска наиболее значимые:
И первичный, и вторичный синдром Рейно могут усиливаться при употреблении веществ, вызывающих спазм сосудов (например, при курении, употреблении крепкого кофе), применении сосудосуживающих препаратов (например, триптанов от мигрени).
Необходимые обследования
Если вы подозреваете у себя синдром Рейно, то в первую очередь необходимо обратиться к терапевту. Будьте готовы подробно ответить на вопросы о времени возникновения симптомов, возможных провоцирующих факторах, характере вашей работы, а также о других проблемах со здоровьем.
Все эти детали необходимы для планирования дальнейшего обследования и исключения вторичного синдрома, ведь крайне важно установить, не вызваны ли симптомы другим заболеванием. Для вторичного синдрома, в отличие от первичного, характерны следующие признаки:
После беседы с терапевтом, возможно, потребуются консультации других специалистов — ревматолога, флеболога, сосудистого хирурга, эндокринолога, невролога — с последующими обследованиями.
Лечение: с таблетками и без
Если при обследовании выявлен вторичный синдром Рейно, то в первую очередь проводится лечение основного заболевания.
Применяют как медикаментозные, так и немедикаментозные методы лечения. Наиболее часто используют следующие лекарства:
Активно применяются физиотерапия, иглоукалывание, массаж. И крайне редко, лишь при неэффективности других методов лечения, приходится прибегать к хирургическому лечению.
Товары по теме: [product strict=»Нифедипин, ФЕНИГИДИН, НИФЕКАРД, КОРДИПИН, КОРДАФЛЕКС, КОРИНФАР, КАЛЬЦИГАРД»](Нифедипин), [product strict=»Амлодипин, НОРВАСК, ЭГИПРЕС, КАРДИЛОПИН, НОРМОДИПИН, ТЕНОКС, КАЛЧЕК, АМЛОВАС, ЭКВАМЕР»](Амлодипин), [product strict=»Дипиридамол, КУРАНТИЛ, АГРЕНОКС»](Дипиридамол), [product strict=»Но-Шпа»](Но-Шпа)
Синдром Рейно
Синдром Рейно – это серьезное состояние, которое обусловлено спазмом периферических сосудов. Из-за него нарушается кровоток в мелких сосудах ног (на уровне стоп) и кистей. Данный синдром обычно является одним из симптомов множества других заболеваний. Например, он встречается при ревматизме, эндокринных нарушениях, психопатиях и т.д. Лишь иногда невозможно установить главную болезнь, поэтому болезнь Рейно могут посчитать самостоятельной.
Чаще всего этим синдромом страдают молодые и зрелые женщины, а также жители регионов с холодным климатом.
Провоцирующие факторы
Основополагающие причины синдрома Рейно не выявлены, но есть ряд факторов, которые, по мнению врачей, способствуют его развитию. К ним относят:
Болезнь в запущенном состоянии может проявляться уже и без провоцирующих факторов – тогда говорят о самопроизвольных приступах синдрома Рейно.
Симптомы, проявления
Симптомами болезни Рейно являются такие моменты:
Приступы начинаются с того, что кожа становится белой, затем ситуация постепенно ухудшается. Сами приступы становятся более долгими, а повреждения все более явными. Это зависит от стадии синдрома Рейно.
Стадии
На ангиоспастической стадии как раз пациент испытывает легкое покалывание, мурашки, зябкость. Кожа становится бледной, теряется чувствительность пальцев, может появляться ломящее ощущение боли. После этого наступает гиперемия – то есть сосуды переполняются кровью, появляется небольшой отек, краснота.
На ангиопаралитической стадии случаются обострения более длительные по времени, проявляется цианоз (посинение), выраженная отечность. Боль становится сильнее. Часто пациента может бросать в жар, у него может проступать холодный пот, даже появляться ощущение страха и тревожности.
При третьей, трофопаралитической стадии боль становится меньше, но если не лечить болезнь Рейно, последствия для пальцев гораздо хуже. Это появления язв, участков некроза – пальцы буквально разрушаются, наступает инвалидизация пациента. Состояние тяжелое как с физической, так и с психологической точки зрения.
По-настоящему опасна именно третья стадия, а первые две к ней только подводят. Но лечение и наблюдение у врача стоит начинать как можно раньше, чтобы не допустить осложнений.
Прогноз
Без лечения симптомы синдрома Рейно постепенно ухудшаются и со временем приводят к инвалидности, развитию гангрен и крайне тяжелому состоянию. Медицине также известны случаи, когда болезнь останавливалась на первой стадии и не развивалась дальше. Но рассчитывать на такой исход точно не стоит, потому что это исключение из правил.
Диагностика
Как правило, диагностика болезни Рейно не представляет для профессионалов особой сложности, но комплексное обследование все равно требуется. После осмотра, холодовых проб и сбора анамнеза пациентам назначают:
Важная цель заключается в том, чтобы исключить другие болезни, способные давать схожие симптомы.
Лечение
Поскольку стресс, как показывает диагностика синдрома Рейно, – это один из возможных факторов развития болезни, лечение будет направлено как на работу непосредственно с сосудами, так и на улучшение общего качества жизни человека.
Для восстановления физического состояния используют сосудорасширяющие препараты, спазмолитики, глюкокортикостероиды, цитостатики и другие медикаменты. Если лечение лекарствами и дополнительные рекомендации не дают нужного результата, назначают хирургическое вмешательство. Эндоскопический метод позволяет сделать операцию более щадящей, если речь идет о корректировке работы сосудов. Но в крайних случаях пациентам может потребоваться и ампутация конечности либо ее части.
Одновременно с этим, как уже было сказано, для лечения синдрома Рейно используются другие методы работы:
В качестве вспомогательных средств после консультации с врачом при синдроме Рейно можно использовать некоторые народные рецепты, например, хвойные ванночки.
Лечение, как правило, длительное, поэтому требует от пациента терпения и неукоснительного соблюдения всех рекомендаций лечащего врача.
Профилактика
Чтобы последствия синдрома Рейно коснулись вас с меньшей вероятностью, следует задуматься о профилактике, которая включает:
Если человек соблюдает все вышеперечисленное, а также лечится от всех болезней, которые у него уже обнаружены, высоки шансы не столкнуться с симптомами болезни Рейно.
Вопросы-ответы
Насколько синдром Рейно опасен?
Для большинства пациентов при своевременном лечении синдром Рейно не несет серьезной опасности. Но запущенные случаи грозят развитием инвалидности, ампутацией пальцев и даже более значительных частей конечности.
Обязательно ли бросать курить, если синдром уже обнаружен?
Да. Если пациенту уже поставлен такой диагноз, отказ от курения не просто рекомендован – он обязателен, иначе лечение станет неэффективным и все равно не позволит избежать осложнений.
Всегда ли понятны причины синдрома Рейно?
Часто для постановки диагноза требуется обширное обследование, поэтому точные причины врачи могут сказать далеко не сразу. В очень редких случаях установить их не удается, но современные диагностические методы делают эти ситуации уже исключениями из правила.
Болезнь Рейно
Феномен Рейно (болезнь Рейно, синдром Рейно)
Феномен Рейно — это значительно выраженная реакция мелких кровеносных сосудов кончиков пальцев на воздействие холода или психоэмоциональное потрясение.
В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов. Заболевание наиболее распространено у лиц молодого возраста. Женщины болеют во много раз чаще, чем мужчины.
Причины феномена Рейно
Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно, который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Помимо этого, синдром Рейно развивается при поражении шейного отдела позвоночника, периферической нервной системы, эндокринной системы (гипертиреоз, диэнцефальные расстройства), пальцевых артериитах, артериовенозных аневризмах, добавочных шейных ребрах, при криоглобулинемии.
Симптомы болезни и синдрома Рейно
В течение болезни выделяют три стадии:
Побледнение пальцев кисти при феномене Рейно
Приступ длится несколько минут. Затем кровоток восстанавливается, наблюдается порозовение и потепление кожных покровов. При этом пациенты могут предъявлять жалобы на более или менее выраженные боли в этой области. Через некоторое время кожа приобретает нормальную окраску, которая сохраняется до следующего приступа. После окончания приступа у многих пациентов появляется ощущение зябкости, покалывания, а также онемение кончиков пальцев, которые через некоторое время проходят. На ранних этапах заболевания внешние проявления регистрируются только на одном или нескольких пальцах руки, в дальнейшем область поражения распространяется на все пальцы кисти, стопы, а также кончики носа, ушей, губы.
Очень часто при болезни Рейно заболевание останавливается на этой стадии, в то время как при синдроме Рейно обычно развиваются более драматичные последствия.
Синюшность конечных фаланг пальцев кисти
В течение этого времени пациенты предъявляют жалобы на значительно выраженные болевые ощущения в кончиках пальцев. Из-за нарушения кровотока появляется отечность пальцев. Стойкое сужение сосудов приводит к нарушению питания тканей, что проявляется в формировании мелких пузырьков, на месте которых в последствие образуются мелкие рубчики.
Первая и вторая стадия при синдроме Рейно длится в среднем 3-5 лет.
Нередко все три стадии феномена Рейно можно встретить у одного человека, в том числе на соседних пальцах одной руки.
Симптомы, сходные с симптомами болезни Рейно, наблюдаются и при заболеваниях желез внутренней секреции, нервной системы, ослаблении иммунитета, а также при хроническом отравлении солями свинца и ртути, длительном воздействии вибрации. В этих случаях сосудистые нарушения могут быть одними из первых и наиболее значительных симптомов, поэтому не стоит заниматься самодиагностикой, обратитесь к врачу при выявлении у себя вышеперечисленных симптомов.
Обследование при болезни и синдроме Рейно
В диагностическом плане очень важно разграничить синдром Рейно и болезнь Рейно. Для болезни Рейно выделены следующие диагностические критерии:
Диагноз болезнь или синдром Рейно является достоверным при выявлении трехфазного (бледность-синюшность-покраснение) изменения окрашивания кожи последних фаланг пальцев при приступах. В остальных случаях диагноз является предположительным. При наличии определенных заболеваний соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка) диагноз синдром Рейно становится наиболее вероятным.
Для определения состояния капилляров ногтевого ложа применяется капилляроскопия.
Изображение нормальных капилляров ногтевого ложа, получаемое при капилляроскопии. Увеличение в 175 раз
С помощью микроскопа врач оценивает капилляры кожной складки ногтевого ложа. Метод безболезненный, дополнительной подготовки к исследованию не требуется.
Для имитации приступа и выявления при этом изменений окраски кожи проводится холодовая проба. Руку пациента на 2-3 минуты погружают в воду с температурой 10°С и наблюдают за состоянием кожных покровов в динамике.
Лечение болезни Рейно
Сегодня можно если не излечить полностью, то значительно замедлить прогрессирование болезни Рейно. Лечение заболевания проводится ревматологом. Общие рекомендации в основном направлены на изменение образа жизни и включают следующие положения:
Первая помощь при приступе
При возникновении приступа рекомендуется принять меры для согревания кисти: опустить руки в теплую воду, зажать в области подмышек, растереть кончики пальцев, выполнить круговые движения в суставах кисти. Обычно данные мероприятия позволяют восстановить тонус сосудов.
Медикаментозное лечение болезни и синдрома Рейно
Для лечения заболевания в настоящее время широко применяются сосудорасширяющие препараты и антиагреганты (препятствующие склеиванию тромбоцитов и формированию тромбов). Из сосудорасширяющих средств наиболее распространены блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин). В качестве антиагреганта применяется пентоксифиллин. В случае инфицирования язв, появлении очагов некроза показано хирургическое лечение.
При болезни Рейно прогноз благоприятный, так как стойкое нарушение питания тканей формируется очень редко. При синдроме Рейно характер течения заболевания и влияние на качество жизни пациента, как правило, определяется основным заболеванием.
Торакоскопическая симпатэктомия – это малоинвазивная эндоскопическая процедура, которая проводится под общей анестезией с использованием видеомониторинга на симпатическом стволе преимущественно грудного отдела и направлена на контролируемое снижение активности симпатической нервной системы в случаях ее патологической гиперактивности.
Торакоскопическая симпатэктомия в настоящее время успешно используется в лечении различных видов нарушений сердечного ритма (LOQT Syndrome), при повреждении периферических нервов верхней конечности (комплексный регионарный болевой синдром), как метод лечения ладонного гипергидроза, стрессового покраснения лица (блашинг-синдром), вазоспастического акроцианоза, в лечении нарушений кровоснабжения верхних конечностей (болезнь Рейно, облитерирующий эндартериит, посттромботическая дистальная окклюзия), при злокачественном болевом синдроме (рак поджелудочной железы), а также многих других патологиях. На данный момент развития эндоскопической хирургии, в структуре лечения этих заболеваний, торакоскопическая симпатэктомия позволяет добиться высокой эффективности и желаемого результата.
Профилактика болезни Рейно
Первые приступы заболевания могут появиться после перенесенных инфекций или воздействия провоцирующих факторов — переутомления, переохлаждения, неумеренного загорания. Развитие болезни Рейно возможно как следствие травмы мозга или сильного эмоционального потрясения. В пользу неврологической природы заболевания говорит также симметричность поражения: проявления болезни почти одновременно захватывают одинаковые участки справа и слева. Но определенное значение имеет и физическая нагрузка на пальцы — заболевание чаще возникает у секретарей, пианисток. Следует избегать вышеперечисленных факторов риска даже здоровому человеку.
Синдром Рейно
Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляет
Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит дефект центральных и локальных механизмов регуляции вазомоторных реакций.
Распространенность СР в общей популяции составляет 3–5% и различается между отдельными климатическими зонами [1]. Заболевание начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте и у женщин встречается чаще, чем у мужчин. Наблюдается тенденция к семейной агрегации заболевания.
Выделяют первичный и вторичный СР. Первичный, или идиопатический, СР характеризуется спазмом пальцевых артерий и терморегуляторных сосудов кожи при воздействии холода, без каких-либо признаков поражения сосудов. При вторичном СР наблюдается сочетание синдрома Рейно с симптомами других заболеваний.
Наиболее часто при СР поражаются кисти рук. Основным клиническим признаком СР является последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. В начале приступа вазоспазма обычно появляется бледная окраска кожи, после чего в течение нескольких минут кожа приобретает синевато-фиолетовый оттенок. Вазоспазм обычно длится 15–20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия).
У некоторых больных приступы вазоспазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением и покалыванием в пальцах, которые проходят после восстановления кровотока. В фазе реактивной гиперемии больные могут чувствовать боль в пальцах кистей.
На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей. В дальнейшем область поражения охватывает все пальцы кистей и, возможно, стоп, при этом большие пальцы обычно остаются интактными. Вазоспазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях можно наблюдать характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, а также кожи над коленными суставами. У отдельных больных в процесс вовлекаются и сосуды языка, что проявляется дизартрией во время приступа вазоспазма. При эпизодах вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях — симптом, называемый сетчатым ливедо (livedo reticularis). Частота и продолжительность эпизодов вазоспазма могут варьировать как у различных больных, так и у одних и тех же пациентов в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом).
Трехфазная перемена окраски кожи (побеление–посинение–покраснение) выявляется не во всех случаях; у части больных наблюдается двухфазное или однофазное изменение цвета. В зависимости от количества фаз изменения цвета кожи, выделяют достоверный и вероятный СР.
Более чем у 80% больных выявляется первичный СР. Для верификации первичного СР применяются диагностические критерии, предложенные E. V. Allen и G. E. Brown в 1932 г. и модифицированные в последние годы. Эти критерии, разработанные с учетом клинических и некоторых лабораторных показателей, а также результатов капилляроскопии ногтевого ложа, включают [2]:
Средний возраст развития СР составляет 14 лет; только у 27% больных болезнь дебютирует в возрасте старше 40 лет [3]. При первичном СР симптомы болезни обычно умеренно выражены, и только у 12% больных наблюдаются интенсивные эпизоды вазоспазма [4]. Приблизительно у 1/4 больных СР выявляется среди родственников первой линии [5].
Вместе с тем при большом числе состояний и заболеваний, ассоциирующихся с СР, он считается вторичным (таблица).
Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств. При длительном наблюдении за больными, которым был поставлен предварительный диагноз первичного СР, удалось выявить, что у 13% из них на определенном этапе болезни развиваются признаки системного заболевания соединительной ткани (наиболее часто — системной склеродермии) [6].
Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:
Вторичный СР развивается обычно в возрасте старше 30 лет, отличается более выраженными и болезненными эпизодами вазоспазма, структурными изменениями капилляров [7]. АНФ имеет относительно низкую прогностическую ценность для заболеваний соединительной ткани (30%), тогда как выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера СР [6, 8, 9]. Приблизительно у 15–20% больных СР, у которых выявляются специфические аутоантитела и/или капилляроскопические изменения, но отсутствуют симптомы заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем (обычно в течение двух лет) развивается то или иное заболевание соединительной ткани [10, 11].
У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
В первую очередь следует уточнить:
Необходимо учитывать, что клинические признаки ассоциированного с СР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала СР. Наиболее объективным и специфичным инструментальным методом дифференциальной диагностики первичного и ассоциированного с системными заболеваниями соединительной ткани (прежде всего с системной склеродермией) СР является капилляроскопия ногтевого ложа. В норме капилляроскопическая картина представляет собой правильный ряд равномерно распределенных по краю ногтевого ложа и одинакового размера капилляров. При системной склеродермии, с которой наиболее часто ассоциируется СР, изменения количества капилляров (редукция) и их размеров (дилатация) появляются на ранних стадиях и часто предшествуют развитию клинических признаков заболевания.
Дифференциальная диагностика СР
Повышенная чувствительность к холоду характерна для популяции в целом. Холодная кожа или неочерченная крапчатость кожи пальцев, кистей и конечностей считаются нормальным ответом на воздействие холода. У больных СР, помимо повышенной чувствительности, под влиянием холода эпизодически наблюдаются побледнение и цианоз дистальных отделов пальцев. СР следует отличать от акроцианоза — состояния, характеризующегося продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Повышенную чувствительность к холоду могут вызвать карпальный туннельный синдром и другие невропатии. При дифференциальной диагностике следует учитывать такие состояния, как криопротеинемии, диспротеинемии, контакт с поливинилхлоридом, наличие опухоли или гипотиреоза. Если признаки заболевания проявляются асимметрично, необходимо провести исследования для выявления окклюзивных заболеваний крупных сосудов. Атеросклероз не сопровождается типичными симметричными признаками СР, но в ряде случаев проявляется перемежающейся хромотой при нагрузках, асимметричным поражением конечности, изолированной или персистирующей дигитальной ишемией. Васкулиты, эмболии или другие окклюзивные поражения сосудов могут приводить к критической ишемии, но не к развитию типичного СР. Имеются доказательства того, что СР может служить клиническим проявлением генерализованных вазоспастических заболеваний, таких как стенокардия Принцметал и мигрень [12].
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых, в отличие от СР, этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.
Лечение СР
Общие рекомендации для больных первичным и вторичным СР:
Соблюдения указанных рекомендаций часто бывает достаточно для лечения больных первичным СР.
Дигитальные артерии и терморегуляторные сосуды кожи находятся преимущественно под симпатическим адренергическим контролем. Эмоциональный стресс может спровоцировать дигитальный вазоспазм, а состояние тревоги часто усиливает индуцированные холодом атаки Рейно [13]. В таких случаях бывает полезным назначение седативных средств. Важно избегать применения препаратов, которые могут вызвать вазоконстрикцию (симпатомиметики, клонидин, эрготамин, агонисты серотониновых рецепторов и др.). Курение может редуцировать пальцевой кровоток, вследствие чего больным СР следует отказаться от этой привычки.
Медикаментозное лечение СР
В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и у больных вторичным СР необходимо назначение лекарственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.
Блокаторы кальциевых каналов
Блокаторы кальциевых каналов обладают наибольшим вазодилатационным потенциалом. Препаратами выбора являются дигидропиридиновые производные — нифедипин, амлодипин, исрадипин и фелодипин. Обладающий кратковременным действием нифедипин в разовой дозе 10–20 мг при 3-кратном ежедневном приеме значительно уменьшает частоту и выраженность, а в некоторых случаях и продолжительность эпизодов вазоспазма [15]. Однократный прием 5–20 мг нифедипина достаточно эффективно предупреждает индуцированный холодом вазоспазм при приеме за 15–20 мин до воздействия холода. При назначении нифедипина наблюдается достоверное повышение кожного и мышечного кровотока [16]. Приблизительно у 1/3 больных на фоне приема нифедипина развиваются побочные эффекты, среди них наиболее часто встречаются артериальная гипотония, головная боль, гиперемия, тахикардия, отеки голеней. Уменьшение побочных эффектов возможно при назначении ретардных форм нифедипина в суточной дозе 20–40 мг [17]. У больных первичным СР, по сравнению со вторичным, терапевтический эффект препарата обычно проявляется в большей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.
Наряду с нифедипином, в лечении СР с успехом применяются и другие производные дигидропиридина — амлодипин, исрадипин и фелодипин, которые относятся к длительно действующим препаратам [18]. Амлодипин назначается один раз в день в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эффектом амлодипина является отек лодыжек. Исрадипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в день. Побочные эффекты в виде головных болей и гиперемии обычно носят умеренно выраженный характер. Фелодипин применяют в дозе 10 мг 1 раз в сут, преимущественно в виде лекарственных форм, обеспечивающих постепенное высвобождение лекарственного вещества. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР [19].
При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов для лечения СР применяются вазодилататоры других лекарственных групп.
Назначение симпатолитических препаратов обосновано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР [20].
Простагландины оказывают комплексное физиологическое воздействие, в частности речь идет о вазодилатации, антиоксидантном действии, подавлении агрегации тромбоцитов и др.
Алпростадил (вазапростан) при ежедневных в/в инфузиях 20–40 мкг препарата в 200 мл изотонического раствора NaCl в течение 15–20 дней достоверно уменьшает как частоту, так и интенсивность вазоспазма у больных с первичным и вторичным СР [21].
Илопрост уменьшает число атак в неделю и интенсивность вазоспазма у больных первичным и вторичным (ассоциированным с системной склеродермией) СР в среднем на 39 и 35% соответственно [22].
Пентоксифиллин обладает антиагрегационным и слабым вазодилатационным действием. Назначается в комбинации с другими сосудорасширяющими препаратами на длительное время.
В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил), которые могут быть эффективными у отдельных больных. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы, в настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.
Ксантинола никотинат назначается в таблетках по 150 мг 3 раза в день. Длительность приема, с учетом переносимости и противопоказаний к его назначению (как и других препаратов никотиновой кислоты), устанавливается индивидуально и определяется эффективностью и переносимостью средства.
Лекарственная терапия СР имеет некоторые ограничения, включая недостаточный ответ, развитие толерантности при длительном применении, развитие ряда побочных эффектов, многие из которых становятся причиной отмены того или иного препарата. При неэффективности консервативной терапии с целью уменьшения проявлений СР возможно хирургическое лечение — локальная дигитальная симпатэктомия. Однако продолжительность и ожидаемая выраженность лечебного эффекта симпатэктомии до сих пор не уточнены, в связи с чем их трудно прогнозировать. Предполагаемая эффективность симпатэктомии может быть оценена в дооперационный период с помощью фармакологической симпатэктомии.
В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска вторичного характера СР, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
Р. Т. Алекперов, доктор медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва