Ревматические заболевания что это такое
Что такое ревматизм (острая ревматическая лихорадка)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой И. В., ревматолога со стажем в 33 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Термин «ревматизм» в настоящее время употребляется в основном русскоязычной медициной. Согласно официальной международной терминологии, название заболевания — » острая ревматическая лихорадка». В обывательском понимании под термином «ревматизм» неверно подразумеваются исключительно заболевания опорно-двигательного аппарата.
Факторы риска развития ОРЛ
Этиология
Симптомы ревматизма
Основным, а в большинстве случаев и единственным проявлением ревматизма является поражение сердца, вызванное воспалением — ревмокардит (кардит). При ревмокардите происходит одновременное поражение миокарда и эндокарда. Это главный синдром, определяющий тяжесть и исход заболевания.
Кольцевидная эритема — редкое, но специфическое клиническое проявление ОРЛ. Она появляется в период наибольшей активности процесса примерно у 7-17 % детей. Кольцевидная эритема представляет собой незудящую сыпь бледно-розовой окраски. Она не возвышается над уровнем кожи, появляется на ногах, животе, шее, внутренней поверхности рук. Элементы сыпи имеют вид тонкого ободка, который исчезает при надавливании. Диаметр элементов — от нескольких миллиметров до ширины детской ладони.
Подкожные ревматические узелки также являются редким признаком ОРЛ. Это округлые, плотные, безболезненные образования, варьирующие по размерам от 2 мм до 1-2 см. Они образуются в местах костных выступов (вдоль остистых отростков позвонков, краёв лопаток) или по ходу сухожилий (обычно в области голеностопных суставов). Иногда представляют собой скопления, состоящие из нескольких узелков. Часто сочетаются с тяжёлым кардитом.
Патогенез ревматизма
В ответ на проникновение стрептококковой инфекции организм начинает вырабатывать противострептококковые антитела. В то же время образуются иммунные комплексы, циркулирующие в крови и оседающие в микроциркуляторном русле. Стрептококк синтезирует токсины и ферменты. К токсинам относятся:
Ферменты — это гиалуронидаза, стрептокиназа и дезоксирибонуклеаза, они участвуют в развитии воспаления.
Установлено, что исход ревматизма определяется частотой формирования порока сердца, а частота формирования пороков сердца, в свою очередь, зависит от тяжести перенесённого ревмокардита. Известно также, что процент пороков сердца после первичного ревмокардита снизился в 2,5 раза. Следовательно, исход ревматизма стал более благоприятным.
Классификация и стадии развития ревматизма
Классификация и стадии развития заболевания
Код ревматизма по МКБ10 — 100-102.
По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко есть несколько стадий нарушения кровообращения:
По классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов есть несколько функциональных классов (ФК):
Осложнения ревматизма
Осложнения при ОРЛ: тромбозы глубоких вен, тромбоэмболия лёгочных артерий, застойная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, нарушение ритма и проводимости.
Тромбоэмболия лёгочной артерии — угрожающее жизни состояние, при котором из вен нижних конечностей или из левого предсердия отрывается тромб и закупоривает всю лёгочную артерию (при этом наступает смерть) или мелкие её ветви (в этом случае прогноз более благоприятный).
Сердечная недостаточность — это симптомокомплекс, характеризующийся одышкой, сердцебиениями, отёками нижних конечностей, увеличением печени. В начальной стадии эти признаки не так сильно выражены и могут быть обратимы. В конечной стадии они необратимы и заканчиваются летальным исходом.
Инфекционный эндокардит — инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца). При этом заболевании страдает не только сердце, но и другие внутренние органы. На сердечных клапанах образуются скопления микроорганизмов (вегетации), они могут отрываться от сердца и с током крови попадать в другие органы, например в мозг, почки, кишечник. Там они вызывают закупорку сосудов (тромбозы) с соответствующей тяжёлой клиникой вплоть до летального исхода.
После перенесённой ОРЛ возможно формирование порока сердца. При возвратном (вторичном) ревмокардите число случаев последующего формирования порока сердца возрастает, особенно в подростковом возрасте. Ревматический процесс вызывает укорочение створок клапана (недостаточность) или сужение клапанного отверстия (стеноз). В результате возникают нарушения сердечного кровообращения и камеры сердца увеличиваются в размерах. Затем возникает и прогрессирует сердечная недостаточность.
Диагностика ревматизма
Для диагностики ОРЛ используют критерии Киселя — Джонса. Они были пересмотрены Американской кардиологической ассоциацией в 1992 году, а в 2003 году преобразованы Ассоциацией ревматологов России. Это очень важный шаг, так как он способствовал раннему распознаванию и правильной трактовке клинических явлений. Критерии Киселя — Джонса разделили на две группы: большие и малые.
К большим относятся:
Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию (бета-гемолитическую стрептококковую А инфекцию)
Вероятность ОРЛ высока, если подтверждено два момента:
Лабораторная диагностика
Инструментальные методы
Для оценки поражения сердца применяют:
Дифференциальный диагноз
Лечение ревматизма
При ОРЛ, особенно с выраженным кардитом, больные должны соблюдать постельный режим в течение 2-3 недель. В дальнейшем необходимо включать комплексы лечебной гимнастики.
НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают в следующих случаях:
НПВП имеют выраженный противовоспалительный эффект и в течение 10-14 дней помогают снизить проявления лихорадки, артрита, приводят к положительной динамике кардита, улучшению лабораторных показателей. При длительном применении НПВП могут вызвать побочные реакции: изменение клеточных элементов крови, поражение слизистой желудочно-кишечного тракта и др. [1] [3] [5] С целью контроля периодически проводят исследования кала на скрытую кровь, по показаниям выполняют фиброгастроскопию, определяют лейкоциты и тромбоциты в периферической крови.
Симптоматическая терапия заключается в коррекции сердечной недостаточности, которая может развиться у больных с ревматическими пороками сердца или активным воспалением тканей, образующих клапаны сердца. Симптоматическое лечение подразумевает использование по показаниям сердечных гликозидов, диуретиков, и-АПФ и бета-блокаторов. Для лечения хореи назначают противовоспалительные препараты, при выраженных гиперкинезах дополнительно применяют нейротропные средства: фенобарбитал 0,015-0,03 г 3-4 раза в сутки или «Финлепсин» 0,4 г\ сут.
Прогноз. Профилактика
При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Если формируется порок сердца, то в дальнейшем необходима хирургическая коррекция (протезирование, пластика).
Профилактика
В соответствии с рекомендациями Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) различают первичную профилактику ревматической лихорадки (профилактику первичной заболеваемости) и вторичную (профилактику рецидивов болезни).
Первичная профилактика — это комплекс общественных и индивидуальных мер, которые направлены на предупреждение заболеваемости ангинами, фарингитами. Комплекс включает закаливание, повышение жизненного уровня, улучшение жилищных условий, обязательные прогулки на свежем воздухе.
Очень важно раннее лечение ангин и других острых заболеваний верхних дыхательных путей, вызванных стрептококком. Любое лечение ангины должно продолжаться не менее 10 дней. В этом случае возможно полное излечение стрептококковой инфекции.
Вторичную профилактику начинают ещё в стационаре, сразу после окончания 10-дневной терапии пенициллинами или макролидами. Важно иметь в виду — чем меньше возраст пациента при первой атаке, тем выше риск рецидива. Длительность вторичной профилактики определяется индивидуально.
Одновременно с осуществлением вторичной профилактики больным ОРЛ в случае присоединения острых респираторных инфекций, ангин, фарингита рекомендуется проведение текущей профилактики. Последняя предусматривает назначение 10-дневного курса лечения пенициллином.
Ревматические болезни
Ревматические болезни
Такие ревматические болезни, как подагра и артрит, известны еще со времен древнегреческого врачевателя Гиппократа. Во II в. н. э. римский философ и хирург Гален ввел термин «ревматизм», которым обозначались самые различные заболевания опорно-двигательного аппарата. И только в XVIII – XIX в.в. стали появляться описания отдельных ревматических болезней. В настоящее время, по данным Американского ревматологического общества, насчитывается свыше 200 видов ревматической патологии.
В зависимости от преимущественного поражения, все многообразие ревматических болезней можно разделить на три большие группы: болезни суставов, системные васкулиты и диффузные болезни соединительной ткани. Заболевания суставов представлены, главным образом, артритами (ревматоидными, псориатическими, подагрическими, реактивными, инфекционными и пр.), а также остеоартрозом, болезнью Бехтерева, ревматическими заболеваниями околосуставных мягких тканей. К группе системных васкулитов относятся геморрагический васкулит, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезнь Хортона, синдром Гудпасчера, болезнь Такаясу, облитерирующий тромбангиит. Диффузные заболевания соединительной ткани, или системные болезни, представлены системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом, болезнь Шегрена, синдром Шарпа и др. Отдельно в классификации ревматических болезней стоит ревматизм, при котором происходит одновременное ревматическое поражение суставов, соединительной ткани и сосудов.
В настоящее время этиология ревматических болезней рассматривается с позиции мультифакторной концепции, согласно которой их развитие объясняется взаимодействием генетических, внешнесредовых и эндокринных факторов. При этом генетический фактор выступает в роли предрасполагающего, а внешнесредовые и эндокринные – в качестве производящих, пусковых моментов. Наиболее частыми провоцирующими факторами ревматических болезней выступают инфекции, вызванные вирусами Эпштейна-Барр, цитомегалии, простого герпеса, пикорнавирусами и др.; интоксикации, стрессы, инсоляция, переохлаждение, травмы, вакцинация; беременность, аборты. Объединяющими звеньями патогенеза для всех ревматических болезней служат нарушение иммунного гомеостаза и развитие тяжелого иммуновоспалительного процесса в соединительной ткани, микроциркуляторном русле и суставах.
Ревматические болезни встречаются среди пациентов различных возрастных групп, в т. ч. среди детей и подростков (например, артриты у детей, ревматизм у детей, ювенильный ревматоидный артрит, соединительнотканные дисплазии и пр.). Тем не менее, пик заболеваемости приходится на зрелый возраст – от 45 лет и старше. Некоторые ревматические болезни чаще развиваются у лиц определенной половой принадлежности: так, системные болезни, ревматоидный артрит, ревматическая полимиалгия более характерны для женщин, а вот подагра, псориатический артрит, анкилозирующий спондилит обычно поражают мужчин.
Клинические проявления ревматических болезней крайне разнообразны и переменчивы, однако можно выделить определенные симптоматические маркеры, при наличии которых следует незамедлительно получить консультацию врача-ревматолога. К основным из них относятся: длительная беспричинная лихорадка, артралгии, припухлость и изменение конфигурации суставов, утренняя скованность движений, боли в мышцах, кожная сыпь, лимфаденит, склонность к тромбозам или кровоизлияниям, множественное поражение внутренних органов. Системные болезни часто маскируются под заболевания кожи, крови, опорно-двигательной системы, онкопатологию, с которыми требуют дифференциации в первую очередь.
В диагностике и лечении ревматических болезней в последние годы наметился существенный прогресс, что связано с развитием генетики, иммунологии, биохимии, микробиологии, фармакологии и т. д. Основу для постановки верного диагноза составляют иммунологические исследования, позволяющие выявить соответствующие определенной нозологии антитела. Также для диагностики ревматических болезней широко используются рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия, артроскопия, биопсия.
К сожалению, на сегодняшний день полное излечение ревматических болезней невозможно. Тем не менее, современная медицина в большинстве случаев способна помочь облегчить течение заболевания, продлить ремиссию, избежать инвалидизирующих исходов и тяжелых осложнений. Лечение ревматических заболеваний является длительным, порой пожизненным процессом и складывается из медикаментозной терапии, немедикаментозных методов, ортопедического лечения и реабилитации. Основу терапии большинства ревматических болезней составляют базисные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды и биологические препараты. Существенная роль в комплексной терапии отводится экстракорпоральной гемокоррекции – плазмаферезу, гемосорбции, цитаферезу, плазмосорбции и пр. Такие немедикаментозные способы лечения ревматических болезней, как физиотерапия, бальнеотерапия, ЛФК, акупунктура, кинезиотерапия, позволяют значительно повысить функциональный статус пациентов. Ортопедическое лечение (ортезирование, хирургическая коррекция функции суставов, эндопротезирование) показано, главным образом, в позднем периоде ревмопатологии для улучшения качества жизни больных.
Профилактика ревматических болезней носит неспецифический характер. Для их предупреждения важно избегать провоцирующих факторов (стрессов, инфекций, других нагрузок на организм), уделять достаточное внимание физической активности и заботе о своем здоровье, исключить вредные привычки. Стремительное развитие медицинских технологий позволяет надеяться на скорейшее разрешение неясных вопросов, касающихся возникновения и течения ревматических болезней.
На страницах нашего медицинского справочника ревматические и системные болезни выделены в самостоятельный раздел. Здесь Вы можете познакомиться с основными заболеваниями ревматического профиля, причинами их возникновения, симптоматикой, передовыми методами диагностики, современными взглядами на лечение.
«Темная лошадка» современной медицины, или Что стоит знать о ревматологии?
Что такое медицина — искусство или наука? Начав с интуитивных манипуляций и постепенно накапливая опыт, «лечебное искусство» все активнее интегрировало чисто научные методы и подходы. В истории медицины как науки можно выделить переломные моменты, связанные с открытиями микроорганизмов, механизмов иммунитета и другими фундаментальными достижениями. В результате появился целый ряд новых медицинских дисциплин, в том числе ревматология, о которой мало знают не только пациенты, но и врачи других специальностей.
Об авторе
Виталий Олегович Омельченко — врач-ревматолог, врач-терапевт ревматологического отделения, младший научный сотрудник лаборатории патологии соединительной ткани Научно-исследовательского института клинической и экспериментальной лимфологии — филиала Института цитологии и генетики СО РАН (Новосибирск), аспирант кафедры терапии, гематологии и трансфузиологии ФПК и ППВ Новосибирского государственного медицинского университета. Автор и соавтор 18 научных работ.
Благодаря опорному «каркасу», сформированному соединительной тканью, мы радикально отличаемся от «жидких» амеб. К соединительной ткани относят, к примеру, кровь и лимфу, кости и хрящи; она входит в состав жировой клетчатки и слизистой. Эта ткань связывает все воедино, составляя половину нашего тела и выполняя не только опорную, но и защитную и трофическую функции.
Заболеваниями соединительной ткани занимается ревматология — одна из самых молодых специальностей, получившая самостоятельность лишь в середине XX в., хотя еще во II в. знаменитый античный врач Гален ввел термин «ревматизм» для общего обозначения заболеваний опорно-двигательного аппарата. Но только с XVII в. стали появляться описания отдельных болезней, а быстрое развитие ревматологии в последние десятилетия было вызвано как открытиями механизмов иммунитета, так и улучшением диагностических возможностей.
Несмотря на разнообразие, все соединительные ткани ведут свое происхождение из мезенхимы — эмбриональной соединительной ткани. Все они состоят из клеток и промежуточного вещества, при этом соотношение клеточного состава и степень подвижности клеток, консистенция, состав и организация промежуточного вещества могут различаться в зависимости от функций
В наши дни, по данным ВОЗ, около 100 млн европейцев страдают различными ревматологическими заболеваниями. О реальной ситуации в нашей стране судить трудно, так как учет заболеваемости ведется только по наиболее серьезному заболеванию пациента (например, при одновременном наличии сердечной патологии будет учитываться только она одна). Между тем по затратам на лечение ревматология немногим уступает самой «дорогостоящей» области медицины — онкологии, что связано с необходимостью постоянного приема весьма недешевых препаратов, отмена которых может спровоцировать всплеск болезни.
Существует общее заблуждение, что ревматологи занимаются только пожилыми людьми, страдающими больными суставами. Между тем многим больным нет и 40 лет, а часть из них и вовсе не достигла совершеннолетия.
Поскольку соединительная ткань есть везде, то и ревматологам приходится иметь дело с разнообразным проявлением заболеваний, поражающих не только суставы, но и сердце, легкие, почки, нервную систему и т. д. Поэтому практически всегда ревматологи должны работать в тесной связке с другими специалистами. К сожалению, немногие из врачей других специальностей, не говоря уже о пациентах, хорошо знакомы с ревматологией. А так как самих ревматологов крайне мало, то необоснованные направления на обследования не позволяют вовремя попасть на консультации людям, действительно нуждающимся в специальном лечении.
В основе ревматологических заболеваний чаще всего лежит аутоиммунный процесс, при котором иммунная система организма начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и повреждать их в результате воспаления. Первопричина же в большинстве случаев неизвестна: считается, что такие патологические реакции иммунной системы обусловлены взаимодействием факторов наследственной природы и окружающей среды.
Направление к ревматологу должны получать пациенты с жалобами на боль воспалительного характера, которая концентрируется вокруг одного или нескольких суставов, либо на изменение формы, структуры и работоспособности суставов при отсутствии очевидных причин. Рекомендуется провериться у ревматолога и при наличии родственников с подобными заболеваниями, так как ко многим таким болезням имеется наследственная предрасположенность.
Что лечим?
Число ревматологических заболеваний достигает сотни, но лишь некоторые из них встречаются достаточно часто. Сложность их диагностики в том, что одна и та же болезнь может иметь множество различных проявлений, а разные болезни — схожие симптомы. Каждый ревматологический больной — это загадка, и правильная расстановка акцентов напрямую связана с опытом и квалификацией врача.
Самый распространенный симптом (не болезнь!), с которым пациенты попадают на прием, — артрит, общее название для боли и припухлости сустава. Есть более сотни различных видов артрита и, соответственно, ассоциированных с ними патологических состояний. При этом важно различать поражения непосредственно сустава и околосуставных тканей, так как боль, припухлость и скованность часто бывают результатом травм, лечением которых ревматология напрямую не занимается.
Кости и хрящи относятся к опорной соединительной ткани. Такая ткань в основном состоит из коллагеновых волокон, которые придают ей жесткость, а прочность костной ткани придают отложения солей кальция. На фото: рентгенограмма кисти, на которой видны пораженные остеопорозом участки костей (более темные места) около воспаленных суставов
«Наша» болезнь — остеоартрит, в его основе лежит истончение хряща, который в норме выполняет амортизационную функцию: при наличии синовиальной (внутрисуставной) жидкости коэффициент трения двух хрящевых поверхностей в 15 раз ниже, чем между двумя кубиками льда.
Основные факторы развития остеоартрита — пожилой возраст, травма и выполнение однотипных, часто повторяющихся движений. Повреждение хряща приводит к «царапанию» надкостницы остеофитами (патологическими костными наростами) и растяжению капсулы сустава, что вызывает ноющую боль, усиливающуюся при нагрузке. Интересно, что степень болезненности не всегда соответствует степени поражения сустава: у 90% людей старше 40 лет есть рентгенологические признаки остеоартрита, но лишь треть из них жалуются на боли (Харрисон, 2005). В большинстве случаев постоянного лечения у ревматолога даже и не требуется: достаточно наблюдаться у терапевта и соблюдать рекомендации. Ранее считалось, что остеоартрит является полностью дегенеративным заболеванием, но в последние годы получены доказательства роли воспаления в развитии этой патологии.
Как влияет на развитие ревматологических заболеваний чрезмерная физическая нагрузка?
Избыточная нагрузка приводит к травме сустава и повреждению клеток, «высвобождению» различных клеточных антигенов. А так как при попытке организма залечить травму иммунная система активируется, иммунные клетки могут «опознать» эти антигены как «чужие». Это может спровоцировать аутоиммунное заболевание, если есть предрасположенность.
Однако существуют и истинно воспалительные артриты. Их типичным представителем является ревматоидный артрит — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, поражающее преимущественно мелкие суставы (иногда в процесс могут вовлекаться легкие, система кроветворения, сосуды). Эта болезнь имеет черты онкологического процесса, поскольку в его основе лежит неконтролируемое разрастание ткани синовиальной оболочки, выстилающей суставы, что приводит к необратимому повреждению сустава.
При ревматоидном артрите в первую очередь обычно воспаляются мелкие суставы обеих рук с одновременным поражением лучезапястных суставов (вверху). Постепенно болезнь приводит к деформации пальцев, в результате чего они фиксируются в полусогнутом положении, утрачивая способность к разгибанию, — формируется контрактура (внизу). Красная стрелка — контрактура, желтые стрелки — «ластообразная» деформация кистей
Ревматоидный артрит развивается при потере иммунологической толерантности к собственным тканям организма. Провоцирующий фактор неизвестен, а появление аутоантител и постепенное повышение С-реактивного белка, характерного маркера воспалительного процесса, отмечается еще за несколько лет до первого обращения к врачу. Начинается болезнь в молодом возрасте (30–35 лет), причем женщины страдают в 3 раза чаще мужчин. Генетические маркеры, свидетельствующие о предрасположенности к развитию этого заболевания, известны, но однозначно они с ним не ассоциированы. Механизм развития заболевания пока неясен и активно изучается во всем мире.
После появления первых симптомов примерно в течение полугода существует возможность если не полностью обратить процесс вспять, то хотя бы «пригасить» его и не допустить разрушения тканей. Успех зависит от раннего и достаточно серьезного лечения. Для своевременной диагностики очень важно обратить особое внимание на следующие признаки, которые говорят о срочной необходимости посетить ревматолога: утренняя скованность более получаса, припухлость или болезненность трех и более суставов, слабость в кистях рук и боль при тесте поперечного сжатия кисти.
Ревматоидный артрит приводит к выраженному повреждению многих суставов. На рентгенограмме кистей пациента на поздней стадии болезни видно, что практически все кости в лучезапястном суставе разрушились, заметна неровность контуров, деформация и сужение суставных щелей остальных суставов
Утром болит спина?
Еще один важный симптом ревматологического заболевания — воспалительная боль в спине. И это не та боль, которая возникает после тяжелой физической нагрузки и проходит после отдыха: в этом случае спина болит утром, когда человек только проснулся.
Согласно статистике, молодой пациент с подобными жалобами может до 10 лет мигрировать между различными специалистами — неврологами, ортопедами, терапевтами — с такими диагнозами, как «остеохондроз», «межпозвонковая грыжа» и т. д., пока, наконец, не попадет к ревматологу (Дубинина, Эрдес, 2010). И за это время у него сформируются необратимые изменения, которых можно было бы избежать при своевременной диагностике.
К тяжелым хроническим воспалительным заболеваниям желудочно-кишечного тракта относится болезнь Крона, вызванная, предположительно, патологической реакцией иммунитета на кишечную флору и вещества, поступающие в кишечник. Одним из внекишечных проявлений болезни являются поражения суставов. На фото: рентгенограмма тазобедренного сустава с полностью разрушенной головкой у 36-летнего пациента с болезнью Крона
Воспалительная боль в спине сопровождает целую группу заболеваний, именуемую спондилоартропатией, при которых поражаются суставы позвоночника.
Типичным представителем данной группы является анкилозирующий спондилит, или болезнь Бехтерева — хроническое воспалительное заболевание позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений, протекающее также с поражением периферических суставов и участков прикрепления связочно-сухожильного компонента сустава к кости, поражением глаз (увеит) и луковицы аорты (аортит) (Ревматология: национальное руководство, 2008).
Ранее считалось, что болезнь Бехтерева поражает только мужчин, но не так давно его активно начали выявлять у женщин. Кроме того, у женщин клиническая картина имеет свои особенности: чаще поражается шейный отдел позвоночника, для начала болезни характерен периферический артрит, более доброкачественное течение заболевания в целом. Общепризнанным предрасполагающим фактором служит носительство одного из генов главного комплекса гистосовместимости HLA B 27. Но не надо сразу паниковать: хотя 90% больных имеют этот ген, среди его носителей болезнь развивается лишь в 1–2% случаев. Однако, помимо HLA B 27, выявлено еще более шести десятков потенциально «рискованных» генных локусов (Ranganathan, 2017).
Прогрессирование анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева), в противоположность ревматоидному артриту, связано с пролиферацией костной ткани, что проявляется, в частности, и процессом анкилозирования позвоночника (сращения суставных концов сочленяющихся позвонков). В результате позвоночник укорачивается, деформируется и теряет подвижность. При отсутствии лечения болезнь может привести к полной обездвиженности позвоночника, больной приобретает «позу просителя» (согнутые в локтях руки, сутулая спина, склоненная голова, ноги, чуть согнутые в коленях).
Покой таким больным противопоказан: они должны заниматься зарядкой не менее получаса 4 раза в день, чтобы сохранить подвижность позвоночника. При отсутствии регулярной правильной физической нагрузки быстро наступают необратимые изменения, что приводит к инвалидности.
Характерным признаком псориатического артрита (поражения суставов и позвоночника у больных псориазом) служат дактилиты — воспалительные процессы в пальцах кисти или стопы. При этом у 70% больных псориазом поражение кожи возникает раньше поражения суставов (Коротаева, Корсакова, 2018).
Считается, что развитие этого заболевания связано с активацией клеточного иммунитета и смещением баланса в сторону воспаления. В отличие от болезни Бехтерева, в этом случае поражаются преимущественно периферические суставы, а не позвоночник. Часто страдают дистальные межфаланговые суставы, которые при ревматоидном артрите практически не поражаются из-за отсутствия в них синовиальной оболочки.
Рентгенограмма стоп при псориатическом артрите. Пальцы правой стопы отклонились в сторону из-за поражения суставов. Имеется характерный для этого артрита симптом «карандаша в стакане» — разрушение кости около сустава с «наползанием» на нижележащую кость
Еще одно заболевание из группы спондилоартритов — реактивный артрит — возникает в результате строго определенных кишечных или половых инфекций. Большинство случаев связано с поражением хламидиями. Но, поскольку выделение самих микроорганизмов из сустава не увенчалось успехом, была выдвинута теория иммуноопосредованного воспаления в результате действия комплексов антиген-антитело. Начало заболевания приходится на возраст 20–40 лет, причем и в этом случае мужчины заболевают гораздо чаще женщин.
Спондилоартрит, ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника, имеет много общих симптомов с другими спондилоартритами. Что является первичным поражением — воспалительный процесс в кишечнике или поражение опорно-двигательного аппарата — до сих пор остается предметом дискуссий.
В случае, когда имеются все признаки спондилоартропатии, но картина не укладывается ни в один из критериев определенного заболевания, устанавливается диагноз недифференцированного спондилоартрита. Это, по крайней мере, позволяет начать лечение на ранней стадии патологического процесса.
Подагру лечат колхицином, который является клеточным ядом. Как это работает?
Клетки иммунной системы постоянно и активно делятся. Колхицин (растительный алкалоид) и его синтетические аналоги останавливают митотическое деление клеток, что тормозит развитие воспаления. Но эти таблетки больной принимает очень недолго, только чтобы купировать обострение.
Широким фронтом
Системные заболевания соединительной ткани названы так из-за отсутствия «излюбленных» мест, которые поражает болезнь, и неспецифичности поражения соединительной ткани и ее производных. Одно из самых известных и распространенных заболеваний этой группы — системная красная волчанка, получившая свое название за характерное поражение кожи лица, похожее на укус волка. Это крайне многоликое заболевание, поистине ревматологическое, поскольку поражает все органы и системы организма за счет выработки органонеспецифических аутоантител и иммунных комплексов. Заболевают чаще всего молодые женщины, включая подростков. Обнаружены и генетические детерминанты (гены HLA B 8, DR 2, DR 3 и др.), позволяющие говорить о предрасположенности к болезни.
Системная красная волчанка встречается не так уж и редко (1 случай на 20 тыс. человек), поэтому важно знать симптомы, позволяющие заподозрить эту патологию: реакция на солнце (фотосенсибилизация) в виде сыпи, язвочки в полости рта, выпадение волос, синдром Рейно (приступообразный спазм кровеносных сосудов конечностей, когда под воздействием холода или стресса пальцы последовательно белеют, синеют и краснеют). Но бывает и так, что единственным проявлением заболевания может быть постоянная слабость и утомляемость. При отсутствии лечения прогноз зависит от активности процесса.
Другим грозным заболеванием в этой группе является системная склеродермия — полиорганное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся фиброзом кожи, сосудов и внутренних органов, в том числе желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек (Харрисон, 2005). Увы, достаточно эффективные методы лечения этого заболевания пока не существуют: мы можем лишь отчасти замедлить начавшийся процесс, частично предотвращая и исправляя осложнения. К первым симптомам заболевания относятся синдром Рейно, плотный отек кожи, артриты и артралгии. По мере прогрессирования болезни кожа уплотняется и атрофируется, сосудистые и трофические нарушения усугубляются, поражаются внутренние органы. Диагностика заболевания основана на характерных клинических проявлениях, а также выявлении в крови иммунологических маркеров.
Для системной склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости и отека (справа), а затем в виде истончения и уплотнения. Нарушения периферического кровообращения проявляются на начальном этапе повышением холодовой чувствительности, а закончиться могут некрозом (слева)
Но не все заболевания соединительной ткани ассоциированы с аутоиммунным процессом: в возникновении некоторых из них «виновато» нарушение обмена веществ. Наиболее известным и распространенным таким заболеванием является подагра. Клинические признаки самого яркого ее проявления — подагрического артрита — описал в свое время еще знаменитый Гиппократ. В основе заболевания лежит нарушение обмена веществ и повышение в крови уровня мочевой кислоты. Это приводит к накоплению мочевой кислоты в тканях, в первую очередь в суставах (чаще всего большого пальца стопы), где она откладывается в виде кристаллов соли натрия. К этому месту подтягиваются макрофаги-«мусорщики», и начинается воспалительный процесс.
Подагру недаром называют «болезнью аристократов»: основной причиной развития заболевания служат неправильная диета, в первую очередь избыток мясной пищи, а провоцируют его злоупотребление алкоголем, малоподвижный образ жизни или, напротив, чрезмерные физические нагрузки. Без соблюдения диеты эффективное лечение подагры невозможно! Хотя существуют препараты, снижающие уровень мочевой кислоты, но если на фоне их приема нарушить диету, симптомы все равно разовьются.
Артрит лучезапястного сустава при подагре сопровождается сильной болью, припухлостью и покраснением (слева). Он характеризуется острым течением и значительно снижает физическую активность больного
Причины накопления солей мочевой кислоты, которая в норме должна выделяться через почки, остаются до конца непонятными. Известно только, что у большинства подагриков имеется наследственная предрасположенность к этой болезни. Интересный факт: еще в 1955 г. англичанин Э. Орван указал на структурное молекулярное сходство мочевой кислоты с кофеином и теобромином, которые, как известно, служат стимуляторами умственной активности. Исследователь даже высказал предположение, что именно отсутствие у приматов фермента уриказы, расщепляющего мочевую кислоту у других млекопитающих, стало одной из предпосылок появления среди них человеческого разума. К этому можно лишь добавить, что число подагриков среди признанных талантов и гениев намного больше, чем среди обычных людей.
Можно ли лечить ревматологические заболевания с помощью термальных источников и грязевых ванн?
Да, но только при устойчивой ремиссии: во время обострения подобное лечение категорически запрещено.
Чем лечим?
Поскольку большинство ревматологических заболеваний неразрывно связано с воспалением, открытие в 1948 г. глюкокортикоидов, позволяющих эффективно подавлять этот процесс, кардинально изменило ситуацию с лечением. Однако с течением времени стало ясно, что нужно искать другие препараты, поскольку применение гормонов чревато большим числом неблагоприятных побочных эффектов.
Помимо глюкокортикоидов, в лечении используются нестероидные противовоспалительные средства и синтетические базисные противовоспалительные препараты, к которым относят сульфасалазин, метотрексат, лефлуномид, циклофосфамид, азатиоприн, плаквенил. Большинство последних средств было создано для терапии онкологических заболеваний или для нужд трансплантологии. Проще говоря, сейчас ревматологи используют очень сильные фармакологические препараты, направленные на подавление иммунной системы. Можно сказать, мы лечим почти так же агрессивно, как онкологи. Но последние убивают ту ткань, с которой не может справиться иммунная система организма, мы же, напротив, подавляем саму слишком активную иммунную систему.
Самым популярным препаратом этой группы является метотрексат, который используется здесь в гораздо меньших дозировках, чем в онкологической практике. Он очень эффективно уменьшает воспаление, препятствуя возникновению осложнений, и при этом достаточно безопасен при условии контроля за основными показателями крови.
Важным прорывом в лечении ревматологических заболеваний стало открытие моноклональных антител, способных подавлять основные пути развития воспаления, и создание соответствующих генно-инженерных биологических препаратов. Самые популярные такие препараты воздействуют на ряд мишеней: В-лимфоциты, провоспалительные цитокины, системы внутриклеточной передачи сигнала.
Конечно, и эти средства не лишены недостатков: они, в принципе, могут вызывать инфекционные осложнения, способствовать развитию анафилактических реакций и т. д., поэтому также нуждаются в тщательном контроле при применении. В НИИ клинической и экспериментальной лимфологии существует антицитокиновый центр с хорошими реанимационными возможностями, где подобные препараты используют для терапии пациентов при постоянном мониторинге показателей жизнедеятельности.
К сожалению, даже самое современное медикаментозное лечение не всегда приводит к положительному результату, и в этом случае на помощь приходит хирургия. В нашей клинике, в частности, проводятся операции по замене пораженных суставов — тазобедренных и коленных, а также другие хирургические вмешательства. Благодаря тесному сотрудничеству с хирургической службой у наших специалистов есть возможность непосредственно изучать биопсийный материал из пораженных суставов, что расширяет исследовательские возможности.
Хирурги клиники НИИКЭЛ проводят эндопротезирование тазобедренного сустава, что позволяет значительно улучшить качество жизни больного
Этот небольшой обзор не претендует на полноту, так как существует еще много заболеваний ревматологического профиля, здесь не упомянутых, но вполне актуальных. Его цель — дать общие представления о наиболее важных моментах ревматологической практики и акцентировать внимание на необходимости наблюдения за любыми, даже самыми незначительными на первый взгляд проявлениями. Ведь диагностические протоколы, основанные на современных методах обследования, могут выявить такую болезнь уже на ранних стадиях. Но пока основной проблемой является недостаточная информированность самих больных и даже специалистов другого профиля.
Несмотря на молодой возраст, ревматология стремительно развивается, постоянно расширяя свои возможности как в диагностике, так и в лечении. И ключевую роль в этом играет тесное взаимодействие ученых и медиков, другими словами, научных институтов и клинических отделений. Именно в таком сотрудничестве кроются большие перспективы для поиска первопричин и механизмов развития заболеваний, а также новых методов диагностики и терапии болезней, которые приобретают все большее значение в современном обществе.
Если не быть «ленивым пациентом», заниматься физкультурой, соблюдать диету, можно ли поддерживать здоровье без фармакологических препаратов?
Если заболевание уже развилось, то это будет зависеть от состояния пациента, от того, как долго не было обострения. Если же болезнь прогрессирует, то отмена препаратов может вызвать резкое ухудшение.
Автор благодарит сотрудников ревматологогического отделения клиники НИИКЭЛ (Новосибирск) за помощь в подготовке иллюстративного материала.
Статья подготовлена на основе публичной лекции, прочитанной автором в июне 2018 г. в одном из баров новосибирского Академгородка во время «Ночи научных историй», которую организовала команда фестиваля EUREKA! FEST.