Ретинопатия недоношенных 3 степени что это
Ретинопатия сетчатки у недоношенных детей
Обобщающий термин «ретинопатия» означает патологическое состояние функциональной ткани сетчатки, развившееся под действием тех или иных причин. Практически все формы и виды ретинопатии вторичны, т.е. обусловлены недостатком снабжения сетчатки кровью, а следовательно, питательными веществами и кислородом. В свою очередь, причиной развития ретинальной ишемии чаще всего выступает поражение ее сосудистой оболочки вследствие более общего заболевания (атеросклероз, сахарный диабет и др.). Такой первичный этиопатогенетический фактор служит основанием общепринятой классификации: выделяют, например, диабетическую ретинопатию, гипертоническую, травматическую и т.д.
Отдельно рассматривается особая форма ретинопатии, обусловленная не износом или болезнями взрослого организма, а, наоборот, недоразвитием сосудистой системы глаза. Речь идет о ретинопатии недоношенных (РН).
В современной офтальмологии эта патология относится к тяжелым и представляет собой острую и болезненную проблему: далеко не достаточно изучены все механизмы и закономерности РН, нет единого эффективного подхода к терапии (многое по-прежнему зависит больше от естественного хода событий, чем от усилий врачей), но, в то же время, РН остается одной из основных причин ранней детской слепоты.
Механизмы развития
Известно, что формирование питающей сетчатку сосудистой оболочки начинается на 4 месяце вынашивания и продолжается вплоть до родов. Таким образом, рождение глубоко недоношенного ребенка автоматически означает несформированную систему кровоснабжения сетчатки. Однако если ранее, например, 7-месячный новорожденный с выраженным дефицитом массы тела был практически обречен, то с середины ХХ века развитие неонатологии резко повысило процент выживаемости. Вместе с тем, офтальмологи отметили «эпидемию ретинопатий» у выхоженных детей (первое описание патологии появилось в 40-е годы).
Было установлено, что основной причиной стали взаимоисключающие потребности несформированного организма: с одной стороны, для нормального доразвития васкулярной (кровоснабжающей) системы сетчатки она должна питаться посредством гликолиза, то есть бескислородного расщепления сахаров. Но с другой – стратегия жизнеобеспечения и выхаживания недоношенных детей однозначно требует интенсивной оксигенации в инкубаторе, которая подавляет процессы гликолиза. В результате на 3-6 неделе жизни (но не позднее 10-ой) в сетчатке могут начаться тяжелые, в некоторых случаях необратимые органические изменения, чреватые глубокой недостаточностью или утратой зрительных функций.
Факторы риска
Как видно из вышесказанного, главным фактором риска РН выступает сама по себе недоношенность (роды на 26-28 нед). Кроме того, вероятность развития ретинопатии повышают:
Симптоматика и диагностика
После преждевременных родов офтальмологическое обследование ребенка является строго обязательным и должно проводится не позднее 1-2 недели жизни. В дальнейшем осмотры производятся еженедельно; если есть основания подозревать начало РН, глазное дно изучается тщательно с применением мидриатиков (капли, расширяющие зрачок). В диагностических целях применяется офтальмоскопия, электроретинография, УЗИ и др. методы по необходимости. Критериями диагностики служат локализация, характер, стадия, динамика поражения, наличие/отсутствие неоваскуляризации (т.е. разрастания новообразованной сосудистой системы с проникновением ее в окружающие глазные ткани). Так, выделяют 3 зоны распространения ретинопатии вокруг диска зрительного нерва, и 5 стадий поражения:
Динамика ретинопатии новорожденных малопредсказуема: до 80% случаев заканчиваются спонтанным восстановлением структур глазного дна (иногда без резидуальных последствий). При неблагоприятном варианте развития, получившем название «плюс-болезнь», патология прогрессирует и проявляется нарастающей ригидностью (нечувствительностью к свету, неподвижностью) зрачка, помутнением стекловидного тела, выраженной неоваскуляризацией, обширными кровоизлияниями и рубцеванием, причем темпы усугубления значительно варьируют: например, между 1 и 4 стадиями может пройти несколько недель или всего несколько дней.
Лечение
Ретинопатия недоношенных в 1-2 стадии обычно вмешательства не требует: шансы на самопроизвольный регресс патологии статистически высоки. 3 стадия считается пороговой и создает показания для интенсивных мер, – консервативных и/или офтальмохирургических. В зависимости от клинической картины и динамики, назначаются препараты ангиопротективного и антиоксидантного действия, витаминные комплексы (напр., капли Эмоксипин), кортикостероидные гормоны. Для устранения неоваскулярной сосудистой сетки, а также для предотвращения отслоения сетчатки применяют фото- и лазерную коагуляцию, криоретинопексию (однако в отношении отслоения эти методы зачастую дают лишь временный эффект; процент терапевтического успеха составляет 80-85%).
Операции при ретинопатии
Наиболее распространенным офтальмохирургическим выбором в тяжелых случаях являются те или иные варианты витреоретинальной операции (на стекловидном теле и сетчатке), однако в некоторых ситуациях, – например, при тракционном отслоении, когда сетчатка буквально отрывается новообразованными стяжками и сращениями, – даже такое радикальное вмешательство оказывается неэффективным. В целом, 4-5 стадии ретинопатии новорожденных результируют, как правило, необратимой слепотой.
Напряженные исследования проблемы РН, учитывая ее остроту и актуальность, продолжаются во всем мире. С одной стороны, публикуются данные о тенденции к учащению случаев РН и утяжелению форм ее протекания. С другой, периодически появляются сообщения о «революционных прорывах» в данной области – например, австралийские офтальмологи для остановки развития РН предлагают использовать инфракрасный свет, подчеркивая эффективность и сравнительную дешевизну (что немаловажно) такой методики. Все эти сведения, однако, нуждаются в дополнительной проверке и масштабных клинических испытаниях.
Главным же выводом для родителей на сегодняшний день является то, что любые преждевременные роды создают угрозу зрительной системе ребенка (к возможным осложнениям и последствиям РН относятся не только отслоение сетчатки, но и миопия, амблиопия и другие тяжелые аномалии), и чем больше «опережение сроков», тем выше риск самого неблагоприятного развития ситуации – вплоть до утраты зрения. Учитывая, что счет иногда идет буквально на дни, за огромным количеством прочих проблем недоношенности ни в коем случае нельзя пренебрегать необходимостью тщательного офтальмологического обследования и контроля. При малейших признаках развития ретинопатии решения и меры должны приниматься рационально, аргументированно, взвешенно, но без лишних колебаний и промедлений.
Ретинопатия недоношенных
Согласно печальной статистике, практически у каждого третьего недоношенного младенца обнаруживается офтальмологическая патология — ретинопатия недоношенных, причем ее удельный вес у детей с массой тела при рождении менее 750г составляет 81-95%.
Ретинопатия недоношенных (РН) — это аномалия глаз, выявляемая у родившихся раньше срока младенцев, обусловленная нарушением формирования сосудов светочувствительной оболочки глаза (сетчатки). В некоторых случаях подобная проблема способна стать причиной абсолютной слепоты.
Детские офтальмологи «Клиники доктора Шиловой» специализируются на точной диагностике и эффективном лечении ретинопатии в Москве: мы располагаем всем необходимым оборудованием и квалифицированными специалистами для сохранения зрения вашего ребенка.
Причины
В середине прошлого века, специалистами была выявлена связь между высоким содержанием кислорода в младенческих кювезах (медицинских инкубаторах для новорожденных) и изменением роста сосудов их глаз. Это связано с тем, что высокий уровень кислорода в крови новорожденного ребенка или его сильные колебания приводят к дисбалансу гормонов, контролирующих рост сосудов сетчатки, вызывая их патологическое разрастание. Поэтому главной причиной ретинопатии недоношенных было принято считать высокий уровень кислорода, подаваемого в кювезы для недоношенных младенцев. Ограничение поступления кислорода после установления данного факта снизило частоту возникновения РН. Однако, это стало причиной роста летальных исходов из-за респираторного младенческого дистресс-синдрома, а также увеличения у выживших детей частоты определенных тяжелых последствий кислородного голодания. В настоящее время выработаны оптимальные протоколы выхаживания таких новорожденных, позволяющие значительно снизить риск развития осложнений, в том числе и ретинопатии недоношенных. Но для этого требуется современное оборудование и высокая квалификация неонатологов.
Сегодня ретинопатию недоношенных принято относить к разряду полиэтиологических заболеваний, на возникновение которых влияют многие причины. В группу риска по данному заболеванию относят недоношенных младенцев, чья масса тела к моменту рождения не достигла 2000 грамм, а срок гестации был менее 34 недель. К тому же риск РН серьезно возрастает, если такому ребенку более трех дней проводится искусственная вентиляция легких и дольше 1 месяца — кислородотерапия.
Дополнительными факторами, вызывающими патологию, способны стать:
Как проявляется ретинопатия недоношенных
Основная причина РН – незавершенный процесс формирования сосудистой сети (васкуляризация) сетчатки глаза младенца в естественных условиях (т.е. внутриутробно). Известно, что начало васкуляризации сетчатки плода приходится на 16 неделю гестации. Формирование сосудов, при этом, начинается от центра диска зрительного нерва в направлении периферии. Этот процесс, обычно, завершается к моменту рождения ребенка на стадии доношенности (40 нед гестации).
Таким образом, чем ребенок рождается раньше, тем меньшая площадь его сетчатки покрыта сосудами, а площадь сетчатки без сосудов (аваскулярная) — большая. У рожденных 7-месячными младенцев наблюдается недоразвитие сосудов сетчатки концентрического типа: в ее центральном отделе уже налажено кровоснабжение, а периферия страдает от гипоксии и недостатка питательных веществ по причине отсутствия сосудов. После рождения на процесс формирования сосудов недоношенных детей также воздействуют определенные патологические факторы: агрессивная внешняя среда, кислород, свет, которые при неблагоприятном стечении обстоятельств способны запустить механизм развития ретинопатии.
Главное проявление данной патологии – прекращение процесса нормального формирования сосудов глазного дна, с прорастанием их в стекловидное тело. Следующим этапом становится образование в стекловидном теле соединительной ткани, что является причиной натяжения сетчатки и может вызвать ее отслойку.
Как правило, РН начинается на 4 неделе жизни младенца, а его пик приходится на 8 неделю, что соответствует времени доношенности. Обычно заболевание выявляется на обоих глазах одновременно, хотя один глаз может иметь большую степень поражения.
Ретинопатию недоношенных принято подразделять (классифицировать) в соответствии:
Кроме того, в течении патологического процесса выделяют фазы активности: острую и регрессивную (рубцовую).
В большинстве случаев РН подвержена самопроизвольному регрессу, причем остаточные изменения на глазном дне могут отсутствовать у 55-60% детей. Однако такая патология нередко протекает и более тяжело, с прогрессированием вплоть до тотальной отслойки сетчатки.
Классически тип течения РН отмечается в 75% случаев, при этом заболевание последовательно проходит все 5 стадий. Кроме того, существуют злокачественные формы ретинопатии – заднеагрессивная форма и «плюс»-болезнь, характеризующиеся молниеносным течением без выраженной стадийности.
Для любой формы ретинопатии недоношенных характерно возникновение разного рода осложнений, очень часто она сочетается с:
Причем отслойка нередко возникает в подростковом возрасте из-за происходящего при интенсивном росте глаза растяжения остаточной рубцовой ткани.
Диагностика РН
Недоношенных младенцев начинают обследовать на предмет выявления ретинопатии начиная обычно с 30-32 недели. При отсутствии патологии в этот период, дальнейшие осмотры проводятся каждые 2 недели, до завершения срока формирования сосудов сетчатки. Выявление первых признаков заболевания требует еженедельных осмотров офтальмологом вплоть до окончательного регресса патологии или стихания острого процесса. При «плюс»-болезни осмотры проводятся каждые 3 дня.
Для исследования глазного дна детей применяют метод непрямой бинокулярной офтальмоскопии. Для осмотра выполняется капельное расширение зрачка, иногда, применяются векорасширители. Как правило, первое обследование назначается под аппаратным контролем в отделении интенсивной терапии.
С целью диагностики, а также для осуществления контроля над эффективностью хирургического лечения, назначают УЗИ глаз. Дифференциальная диагностика ретинопатии осуществляется с другими офтальмологическими заболеваниями, способными вызывать нарушения зрения у недоношенных младенцев. К ним относят: частичную атрофию зрительного нерва, аномалии развития глазного яблока и др. В качестве метода функционального исследования применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) и электроретинографию (ЭРГ).
При регрессе ретинопатии недоношенных, офтальмологические обследования детей проводятся раз в полгода до периода совершеннолетия (18 лет). Цель таких осмотров — исключение возможных осложнений, которые сопутствуют ретинопатии (в том числе — подростковой отслойки сетчатки).
Лечение ретинопатии недоношенных
На третьей пороговой стадии РН в качестве лечения применяют лазеркоагуляцию (реже – криокоагуляцию) аваскулярной зоны сетчатки.
В более развитых стадиях заболевания назначается хирургическое вмешательство — циркляж склеры и/или витрэктомия.
Большинство специалистов сегодня, в том числе и наши детские офтальмологи, склонны проводить малышам наименее травматичную операцию лазеркоагуляции аваскулярной зоны сетчатки. Процедура транспупиллярной (череззрачковой) лазеркоагуляции более эффективна, имеет меньше негативных последствий, проходит под более точным контролем хирургического вмешательства, чем криокоагуляция. Существуют и иные веские преимущества лазерной коагуляции:
Когда эффект от проведения лазерной или крио процедуры отсутствует, отслойка сетчатки прогрессирует и процесс переходит в 4 — 5 стадии, обязательно выполнение хирургической операции. Если отслойка сетчатки неполная, всегда остается шанс сохранить зрение. При полной отслойки сетчатки прогноз по зрению неблагоприятный.
Обращайтесь к врачам-офтальмологам «Клиники доктора Шиловой» уже сегодня! Используйте наши 100% немецкие технологии и опыт специалистов по ретинопатии недоношенных для сохранения зрения своего ребенка.
Ретинопатия недоношенных
Ретинопатия недоношенных – это болезнь, которая ведет к слепоте, она распространена в большинстве стран мира, поражает глубоко-недоношенных малышей.
Болезнь стала известна в 1942 году благодаря офтальмологу из США Терри, в работах которого она называлась ретролентальная фиброплазия. На сегодня болезнь отличается тяжелым и быстрым течением.
Виды ретинопатии недоношенных:
1. По распространенности поражения
2. По расположенности патологического процесса
3. По активности течения
У большинства детей (по статистике, от 60 до 80%) заболевание самопроизвольно регрессирует, и у 55-60% детей не наблюдается на глазном дне остаточных изменений. В иных случаях ретинопатия недоношенных протекает тяжело, наблюдается прогресс до образования рубцов.
В ¾ случаев наблюдается ретинопатия классического типа, которая проходит последовательно от первой до пятой стадии. Но бывает тяжелая форма – Rush-болезнь или плюс-болезнь, при которой течение наиболее быстрое, отличается злокачественностью процесса.
Осложнения при ретинопатии недоношенных:
Что провоцирует / Причины Ретинопатии недоношенных:
В середине 20 века нашли связь между нарушением роста сосудов и высокой концентрацией кислорода в кювезах. Обменные процессы в сетчатке осуществляются не при помощи дыхания, а гликолиза. Энергия образуется вследствие расщепления глюкозы, этот процесс протекает без участия кислорода.
Под влиянием кислорода угнетается гликолиз, сетчатка погибает, на ее месте образуется соединительная и рубцовая ткани. Потому не так давно считалось, что единственная причина ретинопатии недоношенных – это высокая концентрация кислорода в инкубаторах. После этого открытия ограничили его применение, потому частота заболевания снизилась. Но возросла смертность от респираторного дистресс-синдрома и количество тяжелых последствий гипоксии у выживших.
Ретинопатия недоношенных на сегодня считается мультифакторной болезнью. Это значит, что многие факторы могут вызвать рассматриваемое заболевание. В группе риска, прежде всего, недоношенные дети с массой тела при рождении менее 2000 грамм и сроком гестации до 34 недель. Увеличивается риск заболевания, когда проводится искусственная вентиляция легких дольше, чем 3 дня, и кислородотерапия длительностью от 30 дней.
Дополнительные факторы риска:
Патогенез (что происходит?) во время Ретинопатии недоношенных:
Основой патогенеза ретинопатии недоношенных является незавершенное формирование глазного яблока, сетчатки и ее сосудистой системы. На шестнадцатой неделе беременности женщины начинается васкуляризация сетчатки плода – формируются его сосуды. Начинается процесс в центре диска зрительного нерва, идет к периферии, завершается на момент рождения ребенка в норме.
Чем раньше произошли роды, тем меньшая площадь сетчатки успела покрыться сосудами; более обширны бессосудистые, или аваскулярные зоны. У 7-месячного новорожденного наблюдают концентрическое недоразвитие сосудов сетчатки – нет сосудов на периферии, а в центральном отделе они сформированы. После рождения процесс образования сосудов усложняется за счет действия множества факторов:
Всё это может привести к ретинопатии. При данном заболевании останавливается нормальное сосудистое образование, они прорастают в глаз, в стекловидное тело. За хрусталиком начинается новообразование соединительной ткани, что приводит к натяжению и отслоению сетчатки. Болезнь начинается на 4-й недели жизни, а пик наблюдают на восьмой неделе. Болезнь обычно затрагивает правый и левый глаз, но поражение может быть неравномерным.
Симптомы Ретинопатии недоношенных:
Дети, которые родились раньше времени с весом до 1,4 кг, требуют тщательных и частых осмотров у офтальмолога. До 2х лет могут появиться такие симптомы:
Диагностика Ретинопатии недоношенных:
Обследование недоношенного ребенка на ретинопатию начинают проводить с 32-34 недели развития. Чаще всего это спустя 3-4 недели после дня рождения. Позже врач осматривает грудничка каждые 2 недели, пока не завершится процесс образования сосудов сетчатки. Если есть первые проявления ретинопатии недоношенных, осмотр нужно проводить 1 раз в неделю, пока не случится регресс ретинопатии или не стихнет активность процесса. При плюс-болезни осмотр проводится раз в 3 суток.
Обследование глазного дна проводится при помощи метода непрямой бинокулярной офтальмоскопии. Проводится осмотр с обязательным расширением зрачка (закапывается атропин), применяют специальные детские векорасширители. Первое обследование, как правило, проводят в отделении интенсивной терапии новорожденных под контролем мониторов.
Дополнительным диагностическим методом и контрольным (за эффективностью лечения) является УЗИ глаз. необходима также дифференциальная диагностика между ретинопатией недоношенных и другими болезнями, при которых нарушено функционирование зрительного анализатора у недоношенных. Это аномалии развития зрительного нерва, частичная атрофия зрительного нерва. Для этого используют электроретинограмму и применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов.
В случаях, когда заболевание регрессирует, ребенка обследуют у лечащего врача 1 раз в пол года или год, пока ему не исполнится 18 лет. Это необходимо, чтобы исключить осложнения ретинопатии, которые могут возникнуть в период роста ребенка, особенно в пубертатном периоде.
Лечение Ретинопатии недоношенных:
Лечение третей стадии ретинопатии проводят при помощи лазеркоагуляции или криокоагуляции аваскулярной зоны сетчатки. Вмешательство должно быть осуществлено не позже 72 часов от момента диагностики. На стадиях 4 и 5 следует применять хирургические методы лечения: транцилиарную витрэктомию и циркулярное пломбирование склеры.
Криокоагуляция в большинстве случаев проводится под наркозом, редко применяется местная анестезия. Замораживается бессосудистая часть сетчатки глаза. Процедура успешна более чем в 50 случаях из 100, в этих случаях прекращается развитие рубцовой ткани и патологический процесс останавливается. При проведении процедуры есть риск падения деятельности и нарушений дыхания. Потому при проведении криокоагуляции проводят непрерывный мониторинг больного. Когда процедура завершена, вокруг глаз ребенка появляются отеки, покраснения, гематомы. Они проходят на протяжении 7 дней.
Большинство офтальмологов сегодня предпочитают лазеркоагуляцию бессосудистой сетчатки, потому что этот метод менее травматичен, дает больший эффект, меньшее количество побочных реакций, можно точнее контроливать процесс вмешательства. Среди других преимуществ лазерной коагуляции выделяют:
Применяют методы криотерапии и лазера, а, если они не дали эффекта, склеропломбировка (иначе называется циркулярное пломбирование склеры). Она эффективна при отслойке сетчатки, особенно в тех случаях, когда отслоение небольшое. При проведении этой операции с внешней стороны глаза вставляется «заплатка» в месте отслойки, ее подтягивают, пока сетчатка не соприкоснется с местом отслойки. Информация исследований говорит о том, что метод актуален для последних стадий ретинопатии недоношенных детей. Зрение после проведения склеропломбировки значительно улучшается. Если операция не дает результатов или невозможно ее провести, применяют витрэктомию.
Витрэктомия – хирургический метод лечения, целью которого является удаление измененного стекловидного тела и рубцовой ткани с поверхности сетчатки для устранения ее натяжения и отслоения. В случае частичной отслойки сетчатки операция дает шанс сохранить зрение. В случае полной отслойки — прогноз неблагоприятный.
Профилактика Ретинопатии недоношенных:
Не паникуйте, если ребенок родился раньше положенного времени. Нужно провести осмотр офтальмолога, когда малышу исполнится 1 месяц, но не позже исполнения 1,5 мес. Важна регулярность осмотров лечащим врачом, как было указано ранее, пока ребенку не исполнится 45 недель (даже в случаях нахождения грудничка дома, а не в больнице).
При обнаружении симптомов заболевания соглашайтесь на лазерную операцию, поскольку, чем раньше она будет проведена, тем выше шанс восстановления зрения.
Не теряйте надежды, если заболевание находится на 4 или 5 стадии, ежегодно методики восстановления зрения прогрессирует, что дает шанс вернуть зрение больному ребенку.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретинопатия недоношенных:
Ретинопатия недоношенных, активная фаза
Общая информация
Краткое описание
Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»
Клинические рекомендации
Ретинопатия недоношенных, активная фаза
Возрастная категория: дети
Год утверждения: 2017
ID: КР107
Определение
Кодирование по МКБ 10
Н35.2 – Другая пролиферативная ретинопатия
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
В течении РН различают две фазы: 1) активную и 2) регрессивную или рубцовую. В данных клинических рекомендациях рассмотрены вопросы, касающиеся активной фазы заболевания.
Классификация активной РН (1984 с дополнениями 2005 годов). Согласно международной классификации, активная РН подразделяется по стадиям процесса, его локализации и протяженности.
1 стадия – появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки. Белесоватая линия расположена в плоскости сетчатки и гистологически представляет собой скопление гиперплазированных веретенообразных клеток. При плюс-болезни на периферии глазного дна, перед линией, сосуды, как правило, расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосудистые аркады, или, которые внезапно обрываются, не проникая в бессосудистую сетчатку периферичнее линии.
2 стадия – формирование вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал сероватого или белого цвета. Иногда он выглядит гиперемированным за счет проникших в него сосудов. При плюс-болезни сосуды сетчатки перед валом, как правило, резко расширены, извиты, беспорядочно делятся, и образуют артериовенозные шунты – симптом «щетки» на концах сосудов. Сетчатка в этой зоне отечна, может появляться и перифокальный отек стекловидного тела.
3 стадия – характеризуется появлением экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. При этом усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, увеличивается экссудация в стекловидное тело, более мощными становятся артериовенозные шунты на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения. Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, расположенных за пределами сетчатки над валом.
4 стадия – частичная отслойка сетчатки – подразделяется на 4а (без вовлечения в процесс макулярной зоны) и 4б (с отслойкой сетчатки в макуле) стадии. Отслойка сетчатки при активной ретинопатии носит экссудативно-тракционный характер. Она возникает как за счет серозно-геморрагического компонента, так и за счет формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани.
Распространение патологического процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам (от одного до 12 меридианов).
По локализации РН выделяют три зоны. 1 зона – условный круг с центром в ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию диск-макула. 2 зона – кольцо периферичнее 1 зоны с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте. 3 зона – полумесяц на височной периферии, кнаружи от зоны 2.
РН в 1 зоне протекает значительно тяжелее и имеет худший прогноз.
Особо выделяется прогностически неблагоприятная форма течения активной РН, получившая название «Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (ЗАРН)». Для неё характерно раннее начало и быстрое прогрессирование процесса в сетчатке: отсутствие четкой стадийности (минуя I и II стадии), экстраретинальный рост фиброваскулярной пролиферативной ткани, причем не только на границе с аваскулярной сетчаткой, но и нетипичной локализации, более центральной (у ДЗН и по ходу сосудов) зоне. В процесс, как правило, вовлекается зона 1, то есть задний полюс глаза. ЗАРН протекает с более выраженной сосудистой активностью, резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад, кровоизлияниями и экссудативными реакциями. Этой форме РН сопутствует ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в стекловидное тело, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна. Бурное течение заболевания, неэффективность общепринятых профилактических мероприятий ведут к быстрому развитию терминальных стадий заболевания.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез
В основе клинических проявлений РН лежит нарушение нормального васкулогенеза сетчатки, который начинается на 16 неделе внутриутробного развития и завершается лишь к моменту планового рождения ребенка (40 недель гестационного возраста). Практически все дети, родившиеся раньше срока, имеют офтальмоскопические отличия от доношенных детей. На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны на периферии сетчатки, причем их протяженность тем больше, чем меньше гестационный возраст (ГВ) ребенка на момент осмотра. Наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна не является заболеванием, проявлением РН, это лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности васкуляризации и, соответственно, возможности развития ретинопатии в дальнейшем.
Эпидемиология
Эпидемиология
Слепота и слабовидение вследствие РН доминируют в структуре причин нарушения зрения с детства как в развитых, так и в развивающихся странах, несмотря на все достижения науки и практической медицины. При относительно стабильных показателях частоты преждевременных родов в год (от 5% до 12%) повышается выживаемость новорожденных с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении, в связи с чем существенно меняется структура выживших недоношенных детей. При переходе здравоохранения РФ на международные стандарты выхаживания и регистрации новорожденных (масса тела при рождении от 500 г и срок гестации от 22 недель) ситуация усугубляется тем, что у данного контингента младенцев РН возникает не только чаще, но и протекает тяжелее (Байбарина Е.Н. с соавт. 2010-2011; Катаргина Л.А. с соавт., 2009-2013; Иванов Д.О., 2013).
Данные о частоте РН широко варьируют в разных странах и регионах (от 17% до 35% в группе риска, достигая при этом 90% среди детей с ЭНМТ при рождении). Убедительно показано, что частота развития РН зависит не только от степени недоношенности ребенка, но и от соматической отягощенности (мать/плод) и условий выхаживания. Поэтому, ведущая роль в профилактике возникновения, развития и прогрессирования РН принадлежит специалистам перинатальной медицины (акушерам-гинекологам, реаниматологам и неонатологам).
Внедрение современных научно обоснованных протоколов выхаживания недоношенных новорожденных позволяет минимизировать риск развития РН у детей с массой тела при рождении более 1500 г и сроком гестации более 32 недель. Сложнее обстоит дело с детьми с ЭНМТ при рождении и выраженной соматической отягощенностью. Даже при современных условиях выхаживания у этих детей не только сохраняется высокая вероятность развития РН, но и возрастает риск тяжелого, атипичного течения заболевания, приводящего к неблагоприятным исходам, необратимой потере зрения, несмотря на адекватную лечебную тактику в активной фазе РН.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина
Жалоб пациент и родители не предъявляют. При физикальном обследовании симптомы начальных стадий РН не выявляются. Заболевание диагносцируется при активном скрининге детей группы риска методом непрямой бинокулярной офтальмоскопии или при обследовании на ретинальной камере. Оценка изменений на глазном дне проводится в соответствии с классификацией активной РН (см. раздел Клиническая картина).
Диагностика
Жалобы и анамнез
Анамнез заключается в выявлении факторов риска.
Физикальное обследование
При физикальном обследовании симптомы начальных стадий РН не выявляются.
Инструментальная диагностика
Комментарии:Необходимым условием для проведения качественной офтальмоскопии глазного дна является максимальный мидриаз. В настоящее время в офтальмологической практике, к сожалению, отсутствуют лекарственные препараты для расширения зрачка, разрешенные к применению в неонатальном возрасте на территории РФ. В настоящее время используется комбинация препаратов в виде глазных капель 2,5% фенилэфрин # и 1% циклопентолат (2-кратные инстилляции с интервалом 5 – 10 мин) или комбинированные препараты (фиксированные комбинации, содержащие 5% фенилэфрин # и 0,8% тропикамид) (1-кратные инстилляции). 0,1% раствор атропина для расширения зрачка у недоношенных детей, особенно с ЭНМТ при рождении, необходимо применять с осторожностью, во избежание побочных явлений и системных осложнений (апноэ, аллергических реакций, нарушение сердечного ритма и так далее). Для лучшей визуализации периферии сетчатки целесообразно использовать стерильные инструменты – векорасширитель и склеральный депрессор (осторожно), предназначенные для применения в неонатальной практике. Для кратковременной местной анестезии роговицы и конъюнктивы можно использовать инстилляции анестетиков (0,4% раствор оксибупрокаина).
Для проведения скрининга и мониторинга отделения должны быть оборудованы в соответствии с «Порядком оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты».
Регистрация результатов офтальмологического обследования
Комментарии:Результаты офтальмологического обследования и рекомендации врача-офтальмолога по динамическому наблюдению с указанием срока и места (медицинское учреждение) следующего осмотра вносить в медицинскую карту пациента.
Информацию о выявленной РН или риске развития РН, а также о необходимости соблюдения сроков динамического наблюдения доводить лечащим врачом до родителей (законных представителей).
Лечение
Консервативная терапия
Консервативная терапия активной РН с доказанной эффективностью отсутствует.
Хирургическое лечение
Комментарии: Методика лечения.Коагуляция сетчатки в зависимости от зоны локализации процесса и оснащения медицинского учреждения может осуществляться транссклеральным или транспупиллярным доступом. К транссклеральным методам лечения относятся криокоагуляция и диодлазерная коагуляция сетчатки. Для транспупиллярного доступа используются лазеры с фиксацией на налобном бинокулярном офтальмоскопе (НБО) и стационарные лазеры через щелевую лампу. В настоящее время в арсенале офтальмологов имеются лазеры с различной длиной волны (мультиволновые лазеры с длиной волны от 532 нм до 659 нм, диодный лазер (810 нм),с возможностью нанесения как единичных импульсов, так и проведения коагуляции в автоматическом режиме (сливная коагуляция) и с использованием матричных паттернов различных размеров (в зависимости от площади аваскулярных зон).
Комментарии: Большое внимание следует уделять правильному дозированиюпроцедуры. Передозировка (особенно при транссклеральных методах коагуляции) приводит к выраженной экссудации, кровоизлияниям, избыточной пролиферации, тракции сетчатки и поздним отслойкам сетчатки. Гипокоагуляция не позволяет полностью блокировать аваскулярную сетчатку и не ведет к стабилизации процесса.
Одним из основных условий коагуляции является максимальный мидриаз, необходимый для более полной блокады аваскулярных зон при транспупиллярной лазеркоагуляции и для осуществления офтальмологического контроля при транссклеральной коагуляции.
Во-избежании глазо-сердечных и глазо-легочных рефлексов и осложнений со стороны общесоматического состояния коагуляцию целесообразно проводить в условиях медикаментозного сна в присутствии анестезиолога-реаниматолога.
Транспупиллярная лазеркоагуляция.При транспупиллярной лазеркоагуляции с фиксацией на НБО для иммобилизации век используются специальные векорасширители для новорожденных детей. В зависимости от диоптрийности асферической лупы (20 или 28 дптр) подбирается фокусное расстояние от глаза хирурга до сетчатки пациента и устанавливается фиксационная лазерная метка. Нужно добиться четкости изображения наводочной метки на сетчатке (регулируется путем изменения положения головы хирурга). Правильно сфокусированная на сетчатке метка имеет четкие границы, а при изменении фокусного расстояния «расплывается». Лазерный луч следует направлять перпендикулярно плоскости коагулируемой сетчатки.
Коагуляты ставятся от вала к периферии, расстояние между коагулятами должно составлять 0,5-1 размер коагулята и занимать всю аваскулярную сетчатку (не менее 75 %), должны иметь округлую форму и бледную (не белую) окраску.
При обширных аваскулярных зонах целесообразно проводить сливную коагуляцию. При задней агрессивной РН следует дополнительно проводить коагуляцию зон сосудистых аркад перед границей с аваскулярной сетчаткой.
Следует отметить, что коагуляты в дальнейшем увеличиваются в размере, могут сливаться. Параметры коагуляции подбираются индивидуально: мощность варьирует от 120 до 1000 мВт, время экспозиции – 0,1-0,3 сек. Число коагулятов зависит от площади аваскулярных зон и методики коагуляции.
Коагуляция на стационарной лазерной установке через щелевую лампу. Ребенок находится под наркозом, в положении лежа на боку, голова ребенка фиксируется анестезиологом или ассистентом.
Начинать лазерную коагуляцию следует от вала и далее к зубчатой линии последовательно по секторам, добиваясь коагуляции всех доступных аваскулярных зон.
Для лазерной коагуляции недоношенных младенцев через щелевую лампу используются различные виды контактных линз (трехзеркальная педиатрическая 13 мм, трехзеркальная для недоношенных младенцев – 10 мм и широкоугольные контактные линзы, обеспечивающие широкий угол обзора).
Число коагулятов зависит от размеров лазерного пятна (200-400 мкм) и площади аваскулярных зон и варьирует при различных методиках коагуляции от 250 до 2000. Параметры коагуляции зависят от вида лазера и используемого оборудования.
Возможные осложнения транспупиллярных методик:
— кератопатия, ожог роговицы, радужки, хрусталика, геморрагии, витреоретинальная пролиферация в отдаленном периоде.
Транссклеральная криокоагуляция осуществляется в зонах проекции аваскулярных зон сетчатки между наружными прямыми мышцами. Коагуляты наносятся в шахматномпорядке на расстоянии 2 мм от лимба и далее к заднему полюсу глаза под контролем офтальмоскопа. Время экспозиции подбирается индивидуально (до появления участка побледнения на сетчатке при офтальмоскопическом контроле) и составляет 3-6 сек. Число коагулятов зависит от диаметра наконечника и от площади аваскулярных зон (от 8 до 30 коагулятов).
Иное лечение
Послеоперационное лечение – симптоматическое, при наличии показаний.
Оценка результатов лечения и послеоперационное наблюдение
Комментарии:Послеоперационное наблюдение является важным для мониторирования заболевания и определения показаний к повторному лечению. Лечение считается эффективным при отсутствии прогрессировании процесса и появлении признаков регресса.
Медицинская реабилитация
Детям с активной фазой РН реабилитация не проводится. Офтальмологическая помощь заключается в скрининге, мониторинге и лечении активной РН.