Рестадирование в гематологии что такое

Рестадирование в гематологии что такое

Миелодиспластический синдром (МДС) – гетерогенная группа заболеваний системы крови, сопровождающихся цитопенией, дисмиелопоэзом и трансформацией в острый лейкоз [1]. По сведениям зарубежных гематологов заболеваемость МДС составляет 4-5 случаев на 100 тыс. населения в год. К пожилому возрасту встречаемость МДС увеличивается до 20-50 случаев на 100 тыс. человек в год. Поэтому МДС остается одной из актуальных проблем для врачей всех специальностей [1].

Среди аномалий кариотипа чаще выявляют делецию 5q и трисомию хромосомы 8. Миелодиспластический синдром довольно быстро трансформируется в острый миелобластный лейкоз (ОМЛ), сокращает продолжительность жизни пациента. Риск перехода в острый лейкоз достаточно высок [2, 3, 4]. В случае отказа от лечения срок жизни пациента не более 5,7 года в зависимости от уровня степени прогрессирования заболевания. Срок трансформации в ОМЛ составляет соответственно 0,2 и 9,4 года. Различного рода инфекционные заболевания, тяжелые кровотечения, переход в ОМЛ, как правило, являются причинами летального исхода [3]. Верификация миелодиспластического синдрома сложна, занимает длительный период времени, так как в ходе диагностики приходится исключать заболевания, которые протекают с подобными изменениями в гемограмме и миелограмме. Для подтверждения диагноза Миелодиспластический синдром необходимые исследования это: мазок периферической крови, исследование аспирата костного мозга, трепанобиопсия, цитогенетическое исследование, флуоресцентная гибридизация in situ (FISH). В этих исследованиях необходимо оценить дисплазию в клетках миелоидных ростков кроветворения, подсчитать количество бластных клеток и кольцевых сидеробластов, охарактеризовать фиброз, определить особенности кариотипа, выявить определенные хромосомные аномалии.

Убрать зависимость от регулярной процедуры переливания крови, отсрочить перерастание заболевания в ОМЛ, рост выживаемости, нормализация состава клеток крови, привести к нормальному качество жизни – вот основные цели лечения миелодиспластического синдрома [3].

Терапия МДС в настоящее время зависит от группы риска по IPSS. Терапия Миелодиспластического синдрома включает в себя трансплантацию аллогенных стволовых клеток, применение интенсивной и низкодозной химиотерапии, гипометилирующих препаратов, использование иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов, а также гемопоэтических факторов роста. К методам лечения Миелодиспластического синдрома относятся трансфузии тромбоцитов, эритроцитов с хелаторной терапией, а также спленэктомия. В качестве кандидатов на алло-ТГСК должны рассматриваться больные 65-70 лет с МДС промежуточного-2 или высокого риска по IPSS или промежуточного-1 риска с большим количеством бластных клеток или неблагоприятными цитогенетическими аномалиями [1]. Но смертность пациентов с МДС, связанная с трансплантацией, по данным ЕВМТ, составила от 30 % до 50 % у больных моложе 20 лет и старше 40 лет соответственно. Кроме того, опыт выполнения алло-ТГСК у больных МДС в РФ ограничен возрастом 65 лет [5].

Высокодозная химиотерапия предпочтительна для 2 больных без подходящего донора моложе 65 лет, имеющих в костном мозге 10 % и 2 более бластных клеток, без неблагоприятных цитогенетических аберраций [5]. Низкодозная химиотерапия (в основном МДЦ) является терапией выбора для пожилых больных, а также у больных с нормальным кариотипом или благоприятными аберрациями. Гипометилирующие препараты (азацидин и децитабин) вызывают ингибирование ДНК-метилтрансферазы, фермента, отвечающего за метилирование вновь синтезируемой ДНК. Эти препараты применяются у больных МДС промежуточного-2 или высокого риска по IPSS, которые не являются кандидатами для интенсивной химиотерапии или алло-ТГСК, или у больных, не входящих в цитогенетическую группу плохого прогноза, но не имеющих потенциального донора стволовых [5].

Препараты, стимулирующие эритропоэз (эпоэтин a и b, дарбэпоэтин a), более эффективны у больных МДС низкого и промежуточного-1 риска по IPSS. Применение эритропоэтинов позволяет уменьшить анемический синдром, улучшить качество жизни больных, снизить потребность в заместительной терапии эритроцитарной массой. Сочетанное применение эритропоэтинов и Г-КСФ наиболее эффективно у больных РА с кольцевыми сидеробластами, при отсутствии ответа на монотерапию ЭПО.

Иммуносупрессивная терапия (комбинация антитимоцитарного глобулина и циклоспорина А или монотерапия любым из этих препаратов) считается наиболее эффективной у больных с Миелодиспластическим синдромом младше 60 лет, низкого риска по IPSS с гипоклеточной морфологией костного мозга и небольшим периодом предшествующей трансфузионной терапии [5].

Спленэктомия проводится у больных МДС с гипоплазией кроветворения в любом возрасте, после не эффективной комбинированной иммуносупрессивной терапии и при отсутствии признаков прогрессии МДС.

В настоящее время имеются клинические данные по применению иммуномодулирующих препаратов (талидомид и леналидомид) при лечении МДС. Леналидомид – модифицированное производное талидомида, обладает иммуномодулирующим, противовоспалительным, цитостатическим и антиангиогенным действием. В исследованиях была доказана высокая эффективность леналидомида у больных МДС с del (5q). Препарат обладает прямым цитостатическим действием на патологический клон клеток с del (5q) и стимулирующим на нормальные клетки эритропоэза. В 2011 г. в исследованиях было установлено, что при назначении леналидомида 10 мг/ сутки с 1 по 21 день каждые 28 дней у больных с МДС в 56 % случаев наблюдалась полная независимость от гемотрансфузий, а цитогенетический ответ был получен у половины больных [5]. В настоящее время считается, что лечение леналидомидом рекомендуется трансфузионнозависимым больным МДС с del (5q) или с увеличением числа бластных клеток, из группы низкого или промежуточного-1 риска по IPSS, которые не являются кандидатами на терапию эритропоэтинами или не получили эффекта от их применения.

В 2011 году мы публиковали статью [1] о собственном опыте лечения больной с МДС препаратом, ингибирующим метилирование ДНК – децитабином (дакогеном). В настоящей статье мы хотим рассказать о дальнейшей судьбе этой больной и нашем опыте лечения ее в последующем иммуномодулирующим препаратом – леналидомидом.

Больная Л., 1952 г.р., наблюдалась в поликлинике у гематолога с 2002 по 2008 год. Впервые в 2002 году у пациента выявилась анемия (в пределах 100-90 г/л). До 2005 г. пациент принимала препараты железа, витамины группы В. В 2005 году анемия усугубилась, гемоглобин стойко снизился до 70-80 г/л, без каких либо изменений на фоне лечения. В пунктате костного мозга выявлены умеренные изменения – гиперклеточный пунктат, в котором были равномерно увеличены все ростки миелопоеза с нарушением вызревания. В мазке бластов 1,6 %, с равномерным выраженным мегалобластоидным компонентом. В ходе дифференциальной диагностики причин анемического синдрома (онкопатология, аутоиммунный процесс и т.д.), причин упорной рефрактерной анемии, не выявлено.

В апреле 2008 года для уточнения диагноза и лечения больная была госпитализирована в гематологическое отделение ГКБ №7, где при повторном исследовании костного мозга на фоне сужения красного ростка найдено 30 % сидеробластов, кольцевидные формы 18 %. Проведена трепанобиопсия – жировая ткань и костномозговые элементы в соотношении 2:1, 3:1, т.е. отмечалось уменьшение кроветворных элементов. Данных за миело- и лимфопролиферацию не обнаружено. В ходе полученных данных у пациента диагностирован миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии с кольцевидными сидеробластами, с промежуточной группой, с риском 1. Больной в связи с выраженным анемическим синдромом неоднократно проводились переливания эритроцитарной взвеси, в терапии использовался эпоэтин альфа из расчета 10 000 млн. МЕ 3 раза в неделю длительным курсом, в том числе в составе амбулаторной терапии.

В сентябре 2009 г. впервые проведено цитогенетическое исследование костного мозга, выявлен кариотип женщины, мозаичный вариант со структурными перестройками по типу делеции 5 q –del (5) (q31; q35). В миелограмме белый росток несколько угнетен, бластов 4,1 %. Красный росток представлен нормобластами 30,2 %; мегалобластами 1 %; соотношение белого и красного ростков 2,2:1; индекс созревания эритробластов 0,93; полихромазия, мегакариоцитов 8 на100 полей зрения.

С октября 2009 по март 2010 года проведены 5 курсов лечения Дакогеном 50 мг № 5 в вену на фоне сопроводительной терапии.

Было проведено 5 курсов лечения дакогеном, получена клинико-гематологическая ремиссия, нормализовались показатели крови, пациентке удалось отказаться от частых трансфузий крови. Ремиссия продолжилась 14 месяцев. В течение этого времени пациент находился на учете у врача гематолога в поликлинике. Терапия заболевания полностью отсутствовала. Удалось добиться стабилизации показателей красной крови: гемоглобин оставался в пределах 120 г/л, но при проведении контрольного исследования кариотипа костного мозга хромосомная аномалия клеток стабильно обнаруживалась (del (5) (q31; q35).

С весны 2011 года началось снижение гемоглобина до 105 г/л. В контрольной гемограмме в июне 2011 г. снижение гемоглобина до 85 г/л.

С 2011 по 2013 г. госпитализации в гематологическое отделение 1 раз в 2-3 месяца, с проведением гемотрансфузий эритроцитарной взвеси № 3-4, введением стимуляторов эритропоэза.

В октябре 2013 г. при контрольном цитогенетическом исследовании костного мозга делеция 5q сохраняется.

С 2014 г. госпитализируется практически ежемесячно для проведения гемотрансфузий № 3-4 на фоне введения стимуляторов эритропоэза.

С декабря 2015 года, согласно национальным клиническим рекомендациям, пациентке было начато лечение леналидомидом 25 мг 2 раза в неделю. На фоне приема отмечала периодически кожные реакции (уртикарные высыпания по телу, «летучие», разной интенсивности, без строгой связи с приемом препарата, купирующиеся приемом антигистаминных средств). В последующем больная госпитализировалась в отделение еще дважды (в январе и апреле 2016 г.) с клинико-гематологическим ухудшением (анемические жалобы, в гемограмме гемоглобин 59 г/л, лейкоциты 1,69 тыс., тромбоциты 64 тыс., сегментоядерные 43 %, моноциты 6 %, лимфоциты 4 %, эозинофилы 5 %, бласты 1 %, ретикулоциты 3 ‰, СОЭ 41 мм/ч). Проводилась гемокомпонетная терапия на фоне стимуляторов эритропоэза.

В июне 2016 г. – в гемограмме лейкоцитов 1,9 тыс., гемоглобин 113 г/л, эрироцитов 2,88 млн, тромбоцитов 40 тыс., палочкоядерных лейкоцитов 2 %, сегментоядерных 31 %, эозинофилов 3 %, лимфоцитов 56 %, моноцитов 8 %, ретикулоцитов 56 ‰, СОЭ 13 мм/ч. Очагов инфекции, геморрагического синдрома нет.

В июле 2016 г. – лейкоцитов 3,6 тыс, гемоглобин 133 г/л, эритроцитов 3,30 млн, тромбоцитов 52 тыс., сегментоядерных 46 %, эозинофилов 2 %, лимфоцитов 46 %, моноцитов 6 %, ретикулоцитов 34 ‰, СОЭ 9 мм/ч.

В августе 2016г. проведено рестадирование, констатирована ремиссия (нормализация гемоглобина и эритроцитов, увеличение числа лейкоцитов, отсутствие анемического и геморрагического синдромов). В миелограмме (15.08.2016) – бластов 1,4 %, эритробластов 0,8 %; пунктат гиперклеточный, преобладает эритропоэз, в гранулопоэзе присутствует тенденция к нарушению вызревания. Мегакариоцитов 4-6 в поле зрения. Цитогенетическое исследование 18.08.2016 г. – при стандартном кариотипировании обнаружена делеция 5q(q13q33) в 1 метафазе из 20. При исследовании FISH делеция 5(q33) обнаружена в 20 % ядер.

Стимуляторы эритропоэза были отменены. Ленолидомид 25мг х 2 раза в неделю, больная получала до декабря 2016 года. Последнее цитогенетическое исследование проведено в марте 2017 года: делеция 5q(q13q33) в 3 метафазах из 20. При исследовании FISH делеция 5(q33) выявлена в 11 % ядер. В апреле 2017 г. в анализе крови гемоглобин 146 г/л, эритроциты 49 млн, лейкоциты 31тыс., тромбоциты 47 тыс.

Больная продолжает наблюдаться амбулаторно, она активна, жалоб не предъявляет, анемического, геморрагического синдромов, очагов инфекции нет. В последнем анализе крови от августа 2017 года со стороны эритроцитарного и лейкоцитарного ростков отклонений от нормы не наблюдается, остается умеренная тромбоцитопения (гемоглобин 138 г/л, эритроциты 4,01 млн, лейкоциты 6,4 тыс., тромбоциты 74 тыс., лейкоцитарная формула без патологии, СОЭ 12 мм/час). В миелограмме пунктата клеточный дисморфизм представлен преимущественно за счет гранулоцитопоэза, эритробластов 1,8 %, мегакариоцитов 1-2 в препарате.

МДС остается одной из актуальных проблем в гематологии, так как характеризуется низкой продолжительностью жизни пациентов и быстрой трансформацией в острый лейкоз. В последнее время разрабатываются новые подходы к лечению этого заболевания с целью увеличения продолжительности и улучшения качества жизни пациентов. В частности, была выявлена высокая эффективность гипометелирующих препаратов, а в последствие иммуномодулирующего препарата (леналидомида) у больных МДС с делецией 5q. Но клинических наблюдений по назначению леналидомида у больных МДС на сегодняшний день недостаточно, не ясной, например, остается оптимальная продолжительность терапии леналидомидом, нет достаточной информации, касающейся безопасности этого метода лечения. Наш опыт лечения больной МДС с делецией 5q также подтверждает высокую эффективность леналидомида в лечении этой патологии. Наша пациентка получала леналидомид 25 мг х 2 раза в неделю в течение года. Препарат был назначен по поводу рецидива заболевания, который развился через 14 месяцев ремиссии, достигнутой на терапии дакогеном. Положительный эффект леналидомида наблюдался через 6 месяцев от начала терапии. У больной исчезла потребность в гемотрансфузиях, нормализовались показатели эритроцитарного и гранулоцитарного ростков, повысились цифры тромбоцитов, уменьшился процент делеции 5q. Нежелательных явлений в процессе лечения леналидомидом у больной не наблюдалось, за исключением появления легких кожных реакций (уртикарные высыпания без строгой связи с приемом препарата, купирующиеся приемом антигистаминных средств). Исходя из вышесказанного, можно сделать вывод, что метод лечения леналидомидом больных МДС с делецией 5q обладает высокой эффективностью и безопасностью.

Источник

Множественная миелома

Множественная миелома — это вид онкопатологии, локализованной в костном мозге и поражающей кровеносную систему. Заболевание приводит к увеличению количества кальция, который откладывается в органах. Опухоль костного мозга влияет на окружающие ткани и кости: позвоночник, череп, таз. Кровь становится гуще за счёт повышенного количества белка. Обычно выявляется у людей от 60 лет и старше.

Акции

Запись на консультацию со скидкой 10%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Множественная миелома (ММ) представляет собой злокачественное опухолевое поражение B-лимфоцитов – плазматических клеток, отвечающих за иммунные функции. Относится к группе хронических миелобластных лейкозов. Патология также именуется миеломной болезнью, плазмоцитомой, болезнью Рустицкого-Калера.

Среди всех злокачественных опухолей на долю множественной миеломы приходится около 1%, среди опухолей органов кроветворения и лимфоидной ткани – 10-15%.

В России, по данным на 2017 год, заболеваемость ММ составила 2,78 случаев на 100 тыс. населения.

Множественная миелома на сегодня считается неизлечимым заболеванием, терапия направлена на сдерживание роста опухоли, продление жизни больных и поддержание ее качества. Прогноз зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, возраста пациента, степени поражения и соответствующих лабораторных показателей. К сожалению, миеломная болезнь часто диагностируется только с появлением клинических симптомов, при этом с момента начала заболевания до явной симптоматики может пройти достаточно долгое время, в течение которого выявить патологию можно только по анализу крови.

Причины и факторы риска возникновения множественной миеломы

Болезнь развивается вследствие мутаций в клетках-предшественниках B-лимфоцитов. Причины возникновения мутаций неизвестны, но существуют факторы риска, их провоцирующие. Это:

Симптоматика заболевания

В период клинических симптомов, как правило, раньше других появляются боли практически во всех костях скелета – позвоночнике, ребрах, грудине, тазовых, бедренных, плечевых костях. Боли возникают самопроизвольно при движении или пальпации. Позднее развивается остеопороз, могут возникать переломы, в таких случаях боль носит постоянный локализованный характер. Вследствие компрессионных переломов позвонков появляются сопутствующие симптомы, характерные для сдавления корешков спинного мозга, изменение чувствительности, параплегии, нарушение моторики мочевого пузыря и кишечника.

При ММ поражаются различные органы с соответствующей симптоматикой.

Миеломная нефропатия

Поражение почек, развивающееся вследствие склерозирования почечных канальцев, вынужденных фильтровать большой объем миеломного белка. Кроме того, в поражении почек при множественной миеломе принимают участие дегидратация, повышение уровня кальция в крови, сопутствующие инфекции и прием высоких доз нестероидных противовоспалительных препаратов. Миеломная нефропатия имеет различные проявления, от бессимптомной протеинурии (наличие белка в моче) до тяжелой почечной недостаточности. К нефропатии могут присоединяться инфекционные поражения почек.

Анемия

Инфильтрация костного мозга миеломными клетками приводит к снижению количества эритроидных клеток-предшественников, из которых образуются эритроциты. Помимо снижения гемоглобина и цветового показателя, в анализах крови обнаруживается значительно ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Больные с анемией испытывают слабость, беспричинную усталость, головокружения. У них отмечается сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос.

Гиперкальциемия

Повышенное содержание кальция в крови приводит к появлению тошноты с приступами рвоты, учащенному мочеиспусканию, мышечной слабости, вялости, сонливости, потере сознания, вплоть до коматозного состояния в терминальной стадии болезни.

Инфекционные осложнения

При ММ в несколько раз повышается риск возникновения бактериальных и вирусных осложнений. Наиболее часто у пациентов развиваются инфекционные поражения почек и легких (пневмония). Присоединение инфекции – одна из ведущих причин смертности от множественной миеломы.

Нарушения свертываемости крови

Белки, вырабатываемые миеломными клетками, провоцируют повышенную вязкость крови, из-за чего появляются как местные симптомы – кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, маточные и другие кровотечения, так и общие – одышка, головокружение, инсультоподобные признаки.

Миеломный амилоидоз

Инфильтрация тканей миеломными клетками. Поражаются практически все органы и системы – сердечно-сосудистая, выделительная, нервная системы, желудочно-кишечный тракт, роговица глаз, суставы, кожа – с соответствующими поражениями.

Обращаться к врачу следует при появлении первых, даже неспецифических признаков заболевания, – слабости, вялости, болей в костях.

Классификация множественной миеломы

ММ классифицируют по характеру распространения новообразований, с учетом характеристик клеток, по секретированию парапротеинов.

По характеру распространения опухолевого инфильтрата:

По характеристикам клеток:

По секреции парапротеинов:

Стадии множественной миеломы

Стадирование множественной миеломы осуществляется на основании системы Дьюри-Салмона либо согласно международной системе ISS/R-ISS (международная система, пересмотренная в 2014 году).

По Дьюри-Салмону для определения стадии заболевания рассматривают следующие критерии:

В соответствии с этими критериями выделяют три стадии ММ.

Для каждой из стадий выделяют подстадию A или B, в зависимости от нарушения функции почек:

Для цитогенетического исследования опухолевых клеток показана биопсия костного мозга. Также проводится иммунофенотипирование клеток крови.

Для исключения поражения различных органов или при имеющейся симптоматике назначаются:

При метастазировании ММ малигнизированные клетки лимфогенным путем распространяются в костную ткань. Метастатические очаги определяются с помощью рентгенографии или компьютерной томографии костей.

Лечение множественной миеломы

Тактика лечения ММ зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, а также от особенностей его течения. В случаях бессимптомной (тлеющей) миеломы (около 10% больных) болезнь прогрессирует очень медленно и не требует противоопухолевого лечения. Поэтому иногда на первых стадиях заболевания врачи выбирают выжидательную тактику, чтобы оценить скорость развития патологии.

При имеющейся симптоматике больным показано специфическое противоопухолевое лечение. Его схема назначается врачом с учетом всех факторов: вида множественной миеломы, возраста больного, имеющихся сопутствующих заболеваний, данных лабораторных анализов. Пациенту могут быть назначены химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация костного мозга. В сочетании с основными методами лечения могут использоваться иммунотерапия (биотерапия), плазмаферез крови, терапия глюкокортикостероидами.

Совместно с противоопухолевым лечением проводится симптоматическая терапия для поддержания нормального функционирования пораженных органов и систем.

При болевом синдроме рекомендуется проведение обезболивающей терапии, при сильных болях – с применением наркотических и психотропных лекарственных препаратов.

Прогноз и профилактика заболевания

На сегодняшний день ММ считается неизлечимым заболеванием с неизбежным возникновением рецидивов. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после лечения миеломной болезни, каждая последующая ремиссия короче предыдущей.

Прогноз выживаемости зависит от стадии, на которой выявлена множественная миелома, и ее вида. При выявлении на I и II стадиях средняя продолжительность жизни составляет 4-4,5 лет, при IIIA стадии – около 2,5 лет.

Самый неблагоприятный прогноз при ММ, выявленной на IIIB стадии, продолжительность жизни больных около 15 месяцев. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее года.

Профилактики множественной миеломы не существует, так как неизвестны факторы, приводящие к мутации клеток. Больным после прохождения лечения ММ в течение всей жизни необходимо наблюдение гематолога.

Источники:

Источник

Миеломная болезнь

Основная функция плазматических клеток – выработка антител в ответ на внедрение в организм чужеродных агентов, например, возбудителей инфекций. При множественной миеломе происходит избыточное увеличение популяции плазматических клеток. Новые клетки незрелые и не могут полноценно выполнять свои функции. Но они вырабатывают большое количество моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов). Это ущербные антитела одного класса, которые не обладают защитной способностью. Усиленная продукция иммуноглобулинов ведет к повышению уровня белка в крови. Накопление фрагментов таких антител (легких и тяжелых белковых цепей) в органах и тканях приводит к нарушению функции различных систем организма и к появлению клинических симптомов заболевания. Наиболее выражено поражение костной ткани, почек, сердца и органов кроветворения.

При разрастании миеломных клеток в костной ткани происходит разрежение костного вещества, активируются остеокласты (клетки, разрушающие костную ткань), в большом количестве высвобождается кальций. В итоге повышается хрупкость костей и развивается остеопороз. Миеломная болезнь, в основном, поражает плоские кости (ребра, кости черепа) и кости позвоночника.

Накопление парапротеинов (фрагментов ущербных антител) в крови приводит к повышению вязкости крови. Как следствие, увеличивается риск образования тромбов, что является причиной инсультов и инфарктов.

Накопление белка (белковая инфильтрация) в тканях внутренних органов приводит к амилоидному поражению. Отложение амилоидного белка в миокарде ведет к утолщению и уплотнению сердечной мышцы. Это создает препятствие для полноценного расслабления миокарда во время диастолы. В результате развивается сердечная недостаточность. Причиной формирования почечной недостаточности является отложение протеинов в почечных клубочках и сужение просвета канальцев.

Множественная миелома развивается, как правило, у людей старше 40 лет. Неблагоприятными факторами являются хронические инфекционные заболевания, воздействие ионизирующего излучения, употребление токсичных препаратов, генетическая предрасположенность. Появление на протяжении жизни различных генетических нарушений способствует образованию плазматических клеток, продуцирующих нефункциональные иммуноглобулины. Генетические перестройки могут быть различными, что и обеспечивает достаточно вариабельную клиническую картину. В группе особого риска оказываются люди старше 65 лет, на протяжении длительного времени подвергавшиеся пагубному воздействию неблагоприятных факторов.

Миеломная болезнь может протекать бессимптомно от нескольких месяцев до нескольких лет. Одним из первых признаков являются боли в костях, которые усиливаются при движении, а также переломы костей. Люди, заболевшие множественной миеломой, более подвержены бактериальным и вирусным инфекциям. Страдает общее самочувствие: появляются слабость, головокружение, головная боль, тошнота и рвота. Часто возникают носовые кровотечения, тромбоз глубоких вен. Нарастает одышка, и происходит быстрая потеря массы тела. При вовлечении в злокачественный процесс внутренних органов появляются симптомы, вызванные нарушением их функции (сердечная недостаточность, почечная недостаточность и другое).

В зависимости от наличия неблагоприятных хромосомных аномалий, уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), уровня альбумина и бета2-микроглобулина сыворотки крови, выделяют три стадии миеломы. На третьей стадии обнаруживают высокий уровень ЛДГ и белковых фракций и выявляют генетические аномалии высоко риска. Также миелому подразделяют на тлеющую (асимптоматическую) и симптоматическую. Тлеющая миелома характеризуются повышением уровня парапротеинов в крови и наличием их в моче. Повреждения внутренних органов при тлеющей форме миеломы отсутствуют. Но при этом обязательно обнаруживаются более 10 % клонов незрелых плазматических клеток в костном мозге.

Диагностика множественной миеломы начинается с тщательного сбора жалоб у пациента. Затем проводят осмотр пациента: осматривают миндалины и полость рта, выполняют пальпацию лимфатических узлов, печени и селезенки и определяют общее состояние пациента по шкале ELOG. Это шкала от 0 до 4, которая помогает оценить активность пациента, его способность выполнять работу и обслуживать себя.

Особое внимание при диагностике миеломы уделяют лабораторным методам исследования, которые применяют на всех этапах лечебно-диагностического процесса (при первичном обращении, при определении тактики лечения, для контроля проводимой терапии, при возникновении нежелательных последствий приема препаратов, при подозрении на рецидив заболевания).

Для обнаружения и подтверждения миеломы, для определения активности злокачественного процесса и оценки успешности проводимой терапии, проводят исследование белковых фракций в крови и моче методом электрофореза с определением моноклональных иммуноглобулинов и бета2-микроглобулина. Также моноклональность иммуноглобулинов оценивают с помощью М-градиента (узкая полоса на электрофореграмме, которую формируют моноклональные иммуноглобулины).

Исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови и моче, скрининг и типирование парапротеинов.

Определение биохимических показателей крови:

Исследование показателей свертывающей системы крови:

Основными инструментальными методами диагностики миеломной болезни являются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Показания для назначения каждого вида исследования определяет лечащий врач в зависимости от конкретной клинической ситуации. Все они направлены на оценку состояния костной ткани, поражение которой при миеломной болезни наблюдается в 80% случаев.

Таким образом, можно выделить основную триаду симптомов множественной миеломы:

Продолжительность и качество жизни пациентов зависят от стадии, на которой обнаружено заболевание. Поэтому при выявлении каких-либо симптомов необходимо провести своевременное и полное обследование. Современные методы лечения позволяют добиться полной ремиссии заболевания и продлить жизнь.

Источник