Продуктом с низким содержанием фенилаланина является что
Основные принципы диеты при фенилкетонурии
Методические рекомендации по диагностике и лечению ФКУ любезно предоставлены специалистами Краковского детского госпиталя
Низкобелковая диета позволяет удерживать концентрацию ФА в сыворотке крови больного уровне на безопасном для ЦНС уровне. Этот уровень определен для каждой возрастной группы. Для грудного возраста ФА должен быть на уровне 2-4мг%, проверка уровня концентрации ФА в сыворотке крови пациента проводится 1 раз/в неделю до 6 месяца жизни.
Фенилаланин находится во всех пищевых продуктах, содержащих белок. Поэтому пища с высоким содержанием белка должна быть вычеркнута из рациона питания больных с фенилкетонурией. Однако невозможно полностью исключить поступление фенилаланина в организм в связи с его значительной ролью в процессе роста и развития.
Чтобы содержание фенилаланина находилось на определённом „безопасном” уровне, диета должна состоять из лечебных препаратов с низким содержанием фенилаланина или без него (которые удовлетворяют потребность в белке на 70-80%), и такого количества натуральных продуктов, чтобы удовлетворить потребности организма в белке, минеральных компонентах, витаминах и фенилаланине, учитывая основные возрастные потребности ребёнка.
Диета с ограниченным (пониженным) содержанием фенилаланина в значительной степени ограничивает возможность выбора натуральных продуктов питания:
У пациентов с ФКУ количество потребляемого белка из натуральных продуктов не может превысить установленной нормы. В связи с этим у маленьких детей и у старших преобладающая часть потребности в белке, т.е. около 80%, должно быть погашено смесями, не содержащими фенилаланин, обогащёнными минеральными ингредиентами.

Количество препарата ФКУ, грудного молока или молочных смесей надо систематически изменять в зависимости от индивидуальной толерантности фенилаланина, а также и от потребностей растущего организма. В течение первого года жизни толерантность фенилаланина быстро изменяется, постоянно уменьшаясь, в связи с этим концентрацию фенилаланина в крови необходимо контролировать в определённых промежутках времени, а диету модифицировать.

Необходимое количество белка свободного от фенилаланина поступает в организм из низкоэнергетических напитков: фруктовые соки, фруктово-овощные соки. Такая смена режима и рациона питания может повлиять на обмен аминокислот. Оптимальное использование свободных аминокислот из смеси для синтеза собственного белка возможно лишь при упртреблении соответствующего количества калорий за один приём в суточном рационе, ибо каждый процесс синтеза в организме человека осуществляется с использованием энергии.

Диетические продукты для больных фенилкетонурией можно приобрести в специализированных магазинах, см. раздел Контакты, а так же можно найти подходящие товары в супермаркетах, см. Обзор готовых продуктов.
Дневная доза смеси ФКУ зависит от возраста ребёнка, массы тела, общего состояния здоровья и индивидуальной суточной толерантности фенилаланина. Очень важно, чтобы рекомендуемое суточное количество смеси не давать в один приём, напр. утром. Такой способ подачи смеси может привести к колебаниям аминокислотного равновесия или к симптомам нетолерантности препарата. Суточную дозу смеси необходимо поделить на 3-4 приёма в течении дня. Препарат следует принимать во время еды.
Суточное потребление фенилаланина из пищевых продуктов должно быть ограничено до такого количества, чтобы контролируемый уровень концентрации фенилаланина в сыворотке крови не превышал „безопасного для ЦНС” уровня, т.е. 2-4мг/дл, это и есть индивидуальная суточная толерантность фенилаланина. С целью полного удовлетворения потребностей ребёнка с фенилкетонурией, и поддержания на допустимом уровне употребляемого из продуктов натурального белка и фенилаланина следует все пищевые продукты отмерять и взвешивать, а также выбирать продукты с самым низким содержанием фенилаланина.
Учитывая факт, что диета пациентов с ФКУ должна предусматривать ограничение дозы фенилаланина до количества безопасного для ЦНС, очень важно одновременно обеспечить поставку основных ингредиентов питания: белка, углеводов, жиров, а также витаминов, микро- и макроэлементов, энергии и объема жидкости согласно рекомендациям для определенных возрастных групп.
Причины повышения уровня концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка
Очень часто повышение концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка означает, что количество употребляемого ребёнком фенилаланина значительно превышает рекомендуемую суточную дозу. Причиной может быть также проблема с употреблением препарата ФКУ. Хронический недостаток энергии, также как и недобор белка ускоряют процесс разрушения собственных белков организма (катаболические процессы).
Разрушение белков и увеличение концентрации фенилаланина могут быть вызваны инфекционным процессом, который протекает с повышением температуры тела, рвотой, поносом, снижением аппетита, хирургическими операциями (интенсификация катаболических процессов, увеличение потребности в энергии). В таких случаях следует увеличить поступающее в организм количество энергии.
Во время болезни ребёнка следует обратить внимание на количество употребляемых калорий, так как дефицит энергии является основной причиной ускорения катаболизма белков, а вследствие этого повышается уровень фенилаланина. При инфекциях следует увеличить поступление энергии на 20 – 30%. При высокой температуре необходимо увеличить количество энергии на 12% на каждый 1 градус температуры. При поносе или рвоте следует на 1-2 дня отказаться от диеты ФКУ, а после выздоровления постепенно к ней вернуться.
При быстром приросте массы тела ребёнка может появиться необходимость в дополнительной порции питания или препарата. Невнимательный подход к этим потребностям и несоблюдение основных требований диеты может отрицательным образом повлиять на уровень фенилаланина в крови пациента.
Родители должны постоянно восполнять свои знания о ФКУ и использовать их в практике ежедневной диеты. Обучая ребёнка правилам правильного питания, родители должны подчёркивать значимость систематического приёма пищи и употребления исключительно разрешенных продуктов. Ребенку нужно систематически объяснять в доступной форме необходимость отказа от высокобелковых продуктов. Важно также, чтобы ребёнок мог отказаться от угощения ровесников и умел определять сходства и отличия в выборе продуктов.
Фенилаланин

Но чтобы получить реальную пользу от этой аминокислоты, необходимо присутствие витаминов В3, В6, С, а также меди и железа. В организме фенилаланин трансформируется в другую аминокислоту – тирозин.
Роль в организме
Аминокислоты – это питательные вещества, из которых формируются протеины. Фенилаланин относится к группе данных соединений. Он является основой для инсулина, меланина и папаина.
Существуют три варианта аминокислоты. L-фенилаланин – естественная форма, которая содержится в продуктах. D-фенилаланин – синтетическое зеркальное отражения природной формы или по-научному – изомер. Но поскольку оба варианта имеют собственные уникальные преимущества, была создана третья форма фенилаланина, которая объединила полезные свойства двух предыдущих форм. Ее название – DL-фенилаланин.
Эта аминокислота незаменима для здоровья центральной нервной системы. Она помогает избавить от депрессии и других психических расстройств. Это обусловлено способностью повышать настроение, избавлять от тревоги, концентрировать внимание, а также улучшать мотивацию. Фенилаланин участвует в формировании нейромедиаторов, таких как дофамин, эпинефрин, норэпинефрин, от которых зависит правильное функционирование системы. Аминокислота благотворно влияет на самочувствие людей, страдающих хронической усталостью; восстанавливает бодрость и ясность мышления. Также является важным элементом для укрепления памяти.
Фенилаланин содействует формированию мелатонина, от которого зависит правильное протекание циклов сна. Также он необходим для производства другой аминокислоты – тирозина, эффективной в лечении тревог и депрессий. И помимо этого, фенилаланин регулирует метаболические процессы, тормозя отложение жира.
Исследователям еще до конца неясно, по какому принципу работает в организме фенилаланин, но понятно, что он выполняет свою функцию по передаче сигналов. Известно, что вещество способно проникать в центральную нервную систему, пересекая гематоэнцефалический барьер (эта преграда защищает мозг от попадания в него токсинов, бактерий и вирусов).
И еще один интересный факт. Фенилаланин помогает избавляться от кофейной зависимости и побороть чрезмерный аппетит.
В чем польза для организма

Фенилаланин действует на организм в качестве эффективного обезболивающего. Эта способность аминокислоты особо действенна при мигренях и других видах головных болей. Помогает и при дискомфорте в шее, нижней части спины, при артритах и во время менструаций. Есть свидетельства, что фенилаланин снимает неприятные ноющие ощущения в местах давних травм.
Это происходит за счет влияния аминокислоты на эндогенную систему обезболивания, которая снижает передачу болевых ощущений. Эффективен при лечении артритов, невралгии, судорог.
Фенилаланин способен ослабить проявления депрессии и тревоги. Многие нейромедиаторы, созданные при участии аминокислоты, являются эффективным средством улучшения настроения, дают чувство благополучия, помогают бороться со стрессами, снижают степень беспокойства и тревожности. Потребление продуктов, богатых фенилаланином или биодобавок, содержащих аминокислоту, поможет положительно повлиять на настроение и общее состояние нервной системы, быстрее приведет к эмоциональному равновесию.
Суточная норма
Существует довольно широкий диапазон рекомендуемых доз фенилаланина: от 100 мг до 5 г в сутки. Наиболее распространенная дневная норма вписывается в рамки между 1 и 2 граммами вещества в день.
Кому полезен
Фенилаланин не является средством, часто используемым в лечении. К нему прибегают, в основном, для снятия хронических болей, депрессий, при лечении витилиго (белые пятна на коже). Немного повысить суточную норму аминокислоты полезно детям, а также при дисфункции поджелудочной железы, ПМС и разного рода интоксикациях (в том числе алкогольной).
Побочные эффекты
Биодобавки, в составе которых есть фенилаланин, как правило, считаются безопасными, хотя некоторые побочные эффекты редко, но могут проявляться. Это тошнота, головные боли, неприятные ощущения в сердце.
Людям, принимающим антидепрессанты, или проходящим антипсихотическое лечение, нежелательно употреблять фенилаланин без рекомендаций врача.
Передозировка

Другие симптомы неприятия организмом фенилаланина:
Доза, превышающая 5 г в сутки, может спровоцировать серьезные повреждения нервной системы.
Дефицит фенилаланина
Недостаточное потребление фенилаланина чревато рядом серьезных нарушений в работе организма.
Во-первых, недостаток аминокислоты сказывается на работе мозга – ослабевает память. Во-вторых, возможно обострение депрессий, развитие болезни Паркинсона, а также усиление хронических болей. Дефицит вещества вызывает снижение мышечной массы, похудение, волосы теряют свой натуральный цвет.
Принимать с осторожностью
Существуют обстоятельства, при которых лучше избегать фенилаланина. В частности, это касается людей с болезнью Паркинсона или шизофренией. Также нельзя принимать препараты, содержащие аминокислоту, людям с аллергией на фенилаланин. С осторожностью – гипертоникам, страдающим бессонницей или психическими расстройствами.
Удержаться от приема синтетической формы вещества советуют беременным и кормящим матерям. Гипертоникам, диабетикам, беременным, лицам с сердечной недостаточностью или поражениями центральной нервной системы, пациентам с лучевой болезнью или фенилкетонурией (генетическое заболевание, проявляется нарушением обмена аминокислот) лучше ограничиться минимальным потреблением вещества.
Взаимодействие

Фенилаланин в пище
В пищевой промышленности фенилаланин используют в качестве ингредиента для аспартама – искусственного подсластителя. Поэтому люди, страдающие фенилкетонурией (неспособность организма расщеплять аминокислоту) должны избегать продуктов с аспартамом.
Натуральная форма аминокислоты в высоких дозах содержится в сое, сыре, орехах, семенах, говядине, баранине, курином мясе, свинине, рыбе, яйцах, молочных продуктах, бобах, злаках, грибах, петрушке, инжире, сушеных абрикосах, бананах, топинамбуре.
| Название продукта (100 г) | Содержание фенилаланина (мг) |
|---|---|
| Соевые продукты | 2066 |
| Сыр (твердых сортов) | 1922 |
| Семена, орехи | 1733 |
| Говядина | 1464 |
| Домашняя птица | 1294 |
| Свинина (нежирные куски) | 1288 |
| Тунец | 1101 |
| Яйца | 680 |
| Фасоль | 531 |
| Цельные зерна | 300 |
В категории твердых сыров наивысшая концентрация аминокислоты в пармезане. Немного меньше, но достаточно для удовлетворения суточной нормы, в швейцарском, эдаме, моцарелле, горгонзоле, гауде и твороге. Семена подсолнечника, льна и кунжута, а также арахис, фисташки, миндаль и кешью способны насытить организм фенилаланином. Выбирая среди мясных продуктов, предпочтение лучше отдать индейке, курице, нежирной свинине, постной говядине, а также мясу ягненка.
Ищите хорошие источники аминокислоты в рыбном отделе? Тогда обязательно запасайтесь лососем, скумбрией, треской, палтусом, а также омарами. Среди молочных продуктов, бесспорно, стоит обратить внимание на йогурты и цельное молоко. А в категории бобовых, помимо фасоли, не стоит забывать о не менее полезной чечевице.
Фенилаланин – важный элемент здорового и правильного питания. Его благотворное влияние сказывается на работе почти всех систем в организме и на внешнем виде.
Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru
Лучшие пищевые источники фенилаланина
Фенилаланин (phenylalanine) – незаменимая аминокислота, без которой невозможно нормальное функционирование организма. Вещество необходимо для формирования белков. Оно не вырабатывается в организме, поэтому его нужно получать из рациона или биологически активных добавок. Рассмотрим подробнее, в каких продуктах есть фенилаланин и сколько его в них содержится.
Влияние аминокислоты на организм
Помимо формирования белков, вещество участвует в синтезе и образовании других важных нутриентов: тирозина, дофамина, нора- и адреналина. Препараты, в которых содержится фенилаланин, или его продукты-источники мягко успокаивают и улучшают настроение. Их врачи рекомендуют принимать при таких состояниях:
Способы восполнения
Организм не синтезирует аминокислоту, он получает ее из продуктов-источников, таких как мясо, рыба, молочная продукция, овощи и фрукты. Если рацион сбалансирован, то дефицита фенилаланина не возникает. А при его недостатке рекомендуется принимать добавки на основе аминокислоты, благодаря которым будет легче поднять уровень вещества.
Ежедневно в организм должно поступать 1-2 г фенилаланина.
Веганам врачи советуют добавлять в рацион растительные источники либо тоже принимать БАДы.
ТОП-10 продуктовых источников
Чтобы не возникал дефицит вещества, нужно каждый день есть любой из этих продуктов.
Таблица 1 – Источники фенилаланина
| Продукт | Концентрация (мг) в 100 г | |
| Яичный порошок | 2200 | |
| Пармезан | 1922 | |
| Красная икра | 1640 | |
| Арахис | 1340 | |
| Чечевица | 1250 | |
| Сухое молоко | 1225 | |
| Сыр | Пошехонский | 1200 |
| Чеддер | ||
| Швейцарский | ||
| Фасоль | 1130 | |
Больше всего вещества содержится в сыре. Но его не едят веганы, поэтому им в качестве источника аминокислоты врачи рекомендуют употреблять арахис, чечевицу или фасоль, орешки и бобовые.
Продукты животного происхождения
Мясо, рыба и молоко содержат большое количество аминокислот. Это одна из причин, почему спортсмены едят так много куриной грудки и творога. Рассмотрим подробнее, в какой еде животного происхождения содержится максимальное количество вещества.
Чтобы не испытывать дефицита в белке и аминокислотах, нужно есть мясо. Ниже мы перечислили лучшие источники фенилаланина, которые рекомендуется добавлять в рацион.
Таблица 2 – Содержание аминокислоты в мясе
| Продукт | Концентрация (мг) в 100 г |
| Говядина | 800 |
| Индейка | |
| Курица | 740 |
| Цыпленок | 690 |
| Баранина | 610 |
| Свинина | 580 |
Для восполнения потребности в аминокислоте лучше выбирать нежирные сорта мяса. В них содержится легко усваиваемый белок, который необходим для поддержания здоровья и активности. Принцип выбора мяса простой: чем меньше в нем жира, тем больше белков и аминокислот.
Рыба и морепродукты
Фенилаланин присутствует и в рыбе. Ее нужно есть не только для восполнения суточной потребности в полиненасыщенных жирных кислотах, но и чтобы не допустить недостатка аминокислоты.
Таблица 3 – Содержание фенилаланина в рыбе
| Продукт | Концентрация (мг) в 100 г |
| Красная икра | 1640 |
| Горбуша | 960 |
| Треска | 800 |
| Ставрида | 730 |
| Минтай | 700 |
| Морской окунь | |
| Скумбрия | |
| Судак | 680 |
| Щука | |
| Кальмар | 320 |
В красной икре, помимо фенилаланина, содержится много полезных веществ. На втором месте находится горбуша. Высокая концентрация аминокислоты есть также в красных и белых сортах рыбы.
Молоко и молочные продукты
Молоко содержит максимальное количество аминокислот. Но далеко не все молочные продукты богаты фенилаланином. Поэтому при выборе можно руководствоваться списком ниже.
Таблица 4 – Содержание фенилаланина в молоке и молочных продуктах
| Продукт | Концентрация (мг) в 100 г | |
| Сухое молоко | 1225 | |
| Сыр | Пармезан | 1922 |
| Пошехонский | 1200 | |
| Чеддер | ||
| Швейцарский | ||
| Рокфор | 1050 | |
| Брынза | 1030 | |
| Творог | 930 | |
| Фета | 675 | |
| Йогурт | 225 | |
| Сливки | 145 | |
| Цельное молоко | 146 | |
| Кефир | 141 | |
Чтобы в организме не было дефицита фенилаланина, нужно есть твердые сыры, так как практически все сорта этого продукта содержат высокую концентрацию аминокислоты. Много этого вещества находится и в сухом молоке.
Яйца и яйцепродукты
В яйцах тоже присутствует аминокислота. Их рекомендуется употреблять периодически, особенно на завтрак.
Таблица 5 – Содержание фенилаланина в яйцах и яйцепродуктах
| Продукт | Концентрация (мг) в 100 г | |
| Яичный порошок | 2200 | |
| Желток | 700 | |
| Белок | 670 | |
| Яйцо | Куриное | 650 |
| Перепелиное | 630 | |
Яичный порошок используется в пищевой промышленности для выпечки. А вот куриные и перепелиные яйца можно употреблять в жареном или вареном виде, добавлять в салаты, торты и пироги.
Продукты растительного происхождения
Перечисленную выше еду не употребляют веганы. Но фенилаланин присутствует и в продуктах растительного происхождения.
Фрукты и ягоды
Ягоды и фрукты не отличаются большой концентрацией аминокислоты, но в них есть много витаминов. Их можно употреблять совместно с БАДами фенилаланина.
Таблица 6 – Содержание аминокислоты во фруктах и ягодах
| Продукт | Концентрация (мг) в 100 г |
| Банан | 44 |
| Абрикос | 13 |
В таблице присутствует только два фрукта, поскольку в остальных содержится еще меньше аминокислоты. Но ягоды тоже должны быть в рационе.
Овощи и зелень
Овощи и зелень так же содержат мало аминокислот. Но зато из них можно получить много полезных веществ, необходимых для здоровья.
Таблица 7 – Содержание фенилаланина в овощах и зелени
| Продукт | Концентрация (мг) в 100 г | |
| Базилик | 130 | |
| Капуста | Цветная | 105 |
| Белокочанная | 56 | |
| Картофель | 98 | |
| Морковь | 61 | |
| Баклажаны | 55 | |
| Лук | 41 | |
| Брюква | 31 | |
| Болгарский перец | 25 | |
| Огурец | 17 | |
В список продуктов, содержащих наибольшее количество фенилаланина, входят базилик, цветная капуста и картофель. Их можно сочетать с мясом или добавлять в блюда с бобовыми.
Орехи и семена
Орешки особенно ценятся веганами, которые следят за своим рационом. В этом продукте содержатся те вещества, которых нет в овощах и фруктах. Горстка орешков в день поможет снизить риск дефицита амино- и жирных кислот.
Таблица 8 – Содержание фенилаланина в орехах
| Продукт | Концентрация (мг) в 100 г |
| Арахис | 1343 |
| Подсолнечные семечки | 1050 |
| Фисташки | 1050 |
| Миндаль | 990 |
| Кешью | 951 |
| Кунжут | 885 |
| Грецкий | 711 |
| Фундук | 600 |
| Кедровый | 524 |
В меню обязательно должны присутствовать арахис, фисташки и подсолнечные семечки. Их можно есть в чистом виде или добавлять в блюда. Орешки полезно употреблять как веганам, так и мясоедам.
Бобовые и зерновые
Другой хороший источник вещества бобовые. Они содержат почти идентичную, что и в мясе, концентрацию фенилаланина. Эти продукты особенно полезно употреблять веганам.
Таблица 9 – Содержание фенилаланина в бобовых и зерновых
| Продукт | Концентрация (мг) в 100 г | ||
| Соя | 1696 | ||
| Чечевица | 1250 | ||
| Фасоль | 1130 | ||
| Горох | 1010 | ||
| Пшено | 620 | ||
| Геркулес | 600 | ||
| Мука | Ржаная | ||
| Пшеничная | 560 | ||
| Овсянка | |||
| Гречка | 590 | ||
| Манка | 540 | ||
| Перловка | 460 | ||
| Рис | 370 | ||
| Каша | Ячневая | 520 | |
| Кукурузная | 360 | ||
Если в рационе присутствуют блюда из сои, фасоли или чечевицы, ржаной муки, то организм никогда не будет испытывать потребности в фенилаланине. А каши к тому же еще и улучшают пищеварение.
Опасен ли фенилаланин в газированных напитках и жвачке
Аминокислота содержится в аспартаме, который используется в пищевой промышленности как подсластитель. По этой причине фенилаланин присутствует в любом сладком напитке (Коле, Спрайте, Фанте) или жевательной резинке. Но рассматривать эти продукты как полноценный источник аминокислоты нельзя, концентрация вещества в них минимальная. Пользу эти напитки не приносят, но и при умеренном употреблении не причиняют здоровью вред.
Советы вегетарианцам
Выше мы уже говорили, что наибольшее количество аминокислоты содержится в сыре и мясе. Но веганы их не употребляют. Им врачи советуют добавлять в свой рацион больше бобовых и орехов.
Можно ли обойтись только продуктами
Если в рационе постоянно чередовать мясо, рыбу, молочные продукты и орехи с бобовыми, то недостатка в фенилаланине может и не быть. Но в организме постепенно снижаются уровни многих аминокислот, поэтому некоторым пациентам врачи все равно рекомендуют иногда принимать БАДы на их основе.
Усиление рациона пищевыми добавками
Принимать добавки на основе аминокислоты можно только после подтверждения ее дефицита. Поэтому сначала рекомендуется обратиться к врачу и сдать необходимые анализы.
ТОП-6 лучших добавок:

