кожный васкулит что это
Васкулит
Скидки для друзей из социальных сетей!
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.
Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.
Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.
Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.
Виды и классификация васкулитов
Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.
В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:
Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:
Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:
Также васкулит может поражать различные органы человека:
васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).
Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.
Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.
Симптомы и признаки васкулита
Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.
Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.
Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).
Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).
Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.
Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)
Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.
Причины васкулита
Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.
Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.
Среди других причин васкулита можно выделить следующие:
Васкулит
Что поражает: сосуды
Причины: аутоиммунные нарушения, инфекционные и онкологические заболевания, аллергическая реакция
Симптомы: симптомы воспаления, лихорадка, общее недомогание, суставные боли, повышенное потоотделение, кожные поражения
Осложнения: лёгочные и кишечные кровотечения, тромбозы, почечная или печеночная недостаточность, инфаркты, аневризма
Лечение: приём лекарств, физиотерапия, диета, хирургическое вмешательство
Профилактика: ведение здорового образа жизни, контроль аллергий, своевременный чек-ап
Что такое васкулит?
Васкулиты — группа заболеваний, характеризующаяся развитием воспаления стенок кровеносных сосудов. Это воспаление начинается из-за нарушения иммунной реакции. Причиной может быть перенесённая инфекция, аллергия. Воспаление может затрагивать мелкие, средние, крупные сосуды. Из-за него нарушается кровообращение и кровоснабжение отдельных органов, что может стать причиной развития осложнений. Без лечения васкулита начинается некроз стенок сосудов (гибель их тканей), кровотечения, ишемия (нарушение кровотока). Заболеть васкулитом может и ребёнок, и взрослый. Заболевание может быть первичным (когда воспаление стенок сосудов — это единственное проявление без видимой причины) или вторичным. При вторичном васкулите стенки сосудов воспаляются из-за других заболеваний (инфекционных, онкологических, ревматических).
Патогенез васкулита
Васкулит развивается из-за сбоя иммунных механизмов, но точные причины заболевания не выявлены. Основная гипотеза предполагает, что природа болезни — мультиэтиологическая, связанная со многими факторами. К ним относят:
Под действием этих факторов начинается выработка патогенных иммунных комплексов. В норме они атакуют возбудителя болезни, но из-за иммунного сбоя атака направлена на клетки организма. Иммунные комплексы фиксируются на стенках сосудов, повреждают их и провоцируют воспаление.
Рисунок 1. Разница между здоровым сосудом и поражённым васкулитом. Источник: sl.smithhealthcentre.com
Классификация
Васкулиты — большая группа заболеваний, и для них применяется две классификации. Первая — по этиологии — она учитывает, по каким причинам появляется заболевание. Вторая — по локализации, учитывает, какие именно сосуды поражены.
По этиологии
Эта классификация учитывает причины васкулитов:
Выделяют несколько видов вторичных васкулитов по основному заболеванию или состоянию, вызвавшему воспаление стенок сосудов:
По локализации
Деление по локализации учитывает, какие именно сосуды поражены при васкулите и где они расположены. Это определяет клиническую картину, подходы к лечению, прогноз и возможные осложнения. Воспаляться могут стенки мелких, средних и крупных кровеносных сосудов, воспаление может затрагивать разные по размеру кровеносные сосуды или сосуды отдельных органов.
Васкулиты крупных кровеносных сосудов
При воспалении стенок крупных кровеносных сосудов есть несколько общих симптомов. Это большие отклонения от нормы при изменении артериального давления, аномалии распространения пульсовых волн. При каждой такой волне после сокращения сердца давление в артериях повышается. Если на руках или ногах волна несимметрична или отсутствует, это может быть признаком васкулита. На заболевание также указывает развитие ишемии (снижение кровотока на отдельном участке), перемежающаяся хромота (боли, возникающие при ходьбе и проходящие после отдыха). У каждого из видов васкулитов крупных кровеносных сосудов есть собственные дополнительные симптомы.
Гигантоклеточный артериит. Воспаление затрагивает грудную аорту, а также идущие от неё на шею крупные артерии, экстракраниальный отдел сонной артерии. Часто причиной гигантоклеточного артериита становится ревматическая полимиалгия. Среди симптомов: головные боли, ухудшение зрения, лихорадка, потеря веса, быстрая утомляемость, общее недомогание.
Артериит Такаясу. Воспаление стенок аорты и её ветвей, стенок лёгочных артерий, чаще развивается у молодых женщин. Первые признаки болезни — слабость, спастические боли в конечностях, периодические нарушения зрения, гипертония, различие в значениях пульса или артериального давления на разных ногах или руках или на руке и ноге с одной и той же стороны.
Васкулиты средних по калибру сосудов
Общее проявление — симптомы инфаркта тканей поражённых органов: происходит их омертвение из-за недостаточного кровоснабжения. На коже это проявляется образованием узелков, язв, сетчатым ливедо (изменением окраски). При инфаркте мышечной ткани появляются сильные боли. Возможно развитие множественной невропатии (поражение нескольких нервов), поражения почек (повышение давления в почечных артериях), ишемии брыжейки, из-за которой нарушается кровоток в сосудах кишечника. Точные симптомы зависят о того, где именно находятся поражённые сосуды.
Кожный васкулит. Поражает сосуды подкожной клетчатки, из-за чего на коже появляются язвы, пурпура (кровоизлияния в кожу или под неё, выглядят как россыпи небольших красных точек), петехии (ярко-красная сыпь).
Узелковый полиартериит. При этом заболевании воспаляются стенки мышечных артерий, из-за чего развивается вторичная ишемия тканей. При узелковом артериите возможно поражение кожи, почек, периферических нервов, органов желудочно-кишечного тракта, любых других органов. Не характерно поражение лёгких. Сперва появляются общие симптомы: быстрая утомляемость, лихорадка. Другие проявления зависят от того, какой именно орган поражён.
Васкулиты сосудов мелкого калибра
При воспалении стенок мелких сосудов развиваются симптомы инфаркта тканей в поражённой области. Часто эти проявления схожи с симптомами васкулитов средних сосудов.
Криоглобулинемический васкулит. Является системным, поражает в основном мелкие сосуды. В сыворотке крови при анализе выявляются криоглобулины. Симптомы разнообразны и определяются локализацией воспаления. Часто развивается поражение почек, периферической нервной системы, появляется сосудистая пурпура. Общие проявления — слабость, незначительное повышение температуры, быстрая утомляемость. В 90% наблюдений появляется пурпура, чаще она образуется на коже ног. При поражении почек развиваются периферические отёки, повышение давления в почечной артерии. Также возможно появление мышечных и суставных болей, увеличение лимфатических узлов.
Гранулематоз Вегенера. Поражение может затрагивать любые органы, но чаще это органы дыхания или почки. Если поражены органы дыхания, первыми симптомами становятся кашель и насморк, после чего развиваются отёки, повышение давления, появляются симптомы поражения сразу нескольких органов.
Геморрагический васкулит. Чаще им болеют дети. Есть четыре формы заболевания: кожная (кожно-суставная), абдоминальная (с поражением органов пищеварения), почечная, смешанная. Соответственно, выделяют характерные симптомы, среди которых пальпируемая пурпура, абдоминальные или суставные боли, почечный синдром, рвота, тошнота.
Микроскопический полиангиит. Редкое заболевание, которое чаще всего поражает почки. Примерно в трети наблюдений дополнительно на коже появляется пурпура. Возможно поражение органов дыхания с быстрым развитием одышки, кровохаркания, анемии. Если на этом фоне развивается альвеолярное кровотечение, больному нужна неотложная помощь. Также возможны боли в животе, рвота и тошнота, поражение нервной системы.
Васкулиты, способные поражать кровеносные сосуды, различные по размеру
Болезнь Бехчета. Воспаление развивается на стенках мелких или средних сосудов. Симптомы зависят от локализации. Болезнь может поражать лёгкие, почки, желудок, головной мозг. Особенность — часто появление язв на слизистых во рту, в области гениталий, других слизистых оболочек.
Синдром Когана. Редкое заболевание, при котором воспаляются сосуды разного калибра. Болезнь часто сопровождается лихорадкой, суставными болями, неврологическими нарушениями, снижением зрения, потерей слуха (может быть необратимой).
Системные васкулиты
В этой группе — связанные с системными заболеваниями васкулиты:
Васкулиты отдельных органов
Воспаление сосудов может затрагивать только один, отдельный орган. К таким заболеваниям относят:
Причины
Воспаление стенок сосудов начинается из-за аутоиммунных нарушений, при которых происходит выработка антител против клеток собственного организма. Точные причины первичных васкулитов не установлены. Вторичные васкулиты развиваются на фоне инфекционных или онкологических заболеваний, как редкое осложнение вакцинации, после перегрева или переохлаждения, солнечных ожогов.
Среди других возможных причин — аллергия на лекарства. Установлено больше 150 лекарственных средств, которые могут провоцировать заболевание. В их числе некоторые антибиотики, анальгетики, рентгеноконтрастные вещества, сыворотки, вакцины, а также препараты йода, витамины группы B и другие препараты. Аллергия, аутоиммунный сбой и развитие васкулита после их приёма происходит не всегда. Риск таких осложнений определяется индивидуальной реакцией на компоненты лекарства. Поэтому важно, чтобы все препараты подбирал врач. Не нужно самостоятельно подбирать себе антибиотики или антигистаминные средства.
Симптомы васкулита
Проявления васкулита определяются видом заболевания, локализацией и размером поражённых сосудов. Чаще всего появляются следующие симптомы:
Первыми при любом калибре поражённых сосудов появляются симптомы воспаления. Возникает лихорадка, общее недомогание, вес начинает снижаться, появляются суставные боли, ночью усиливается потоотделение. Если воспаляются стенки малых и средних сосудов, почти сразу появляются кожные поражения: сыпь (пальпируемая пурпура, крапивница и другие), образование язв, узелков, сетчатого ливедо.
Рисунок 3. Сетчатый рисунок эритемы, типичный для сетчатого ливедо при кожном васкулите. Источник: Springer Science/Business Media
Некоторые из симптомов васкулита могут угрожать жизни и требуют неотложного лечения. Это — альвеолярное кровотечение, ишемия брыжейки, резкое снижение зрения, гломерулонефрит (поражение почек).
Точные симптомы васкулита зависят от его формы:
Васкулит у детей
У детей васкулиты появляются редко. Почти всегда это или геморрагический васкулит, или синдром Кавасаки.
Синдром Кавасаки. Yonsei medical journal / Open-i (Attribution-NonCommercial 3.0 Unported)
Синдром Кавасаки опасен поражением лимфатических узлов, сосудов сердца, слизистой органов дыхания. Болезнь развивается в острой форме с последовательным появлением следующих симптомов:
Синдром Кавасаки опасен поражением сердечно-сосудистой системы и риском образования аневризм, но при своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный.
Геморрагический васкулит у детей может протекать в нескольких формах, включая кожную, абдоминальную, кожно-суставную, почечную. Симптомы при каждой из форм различаются:
Васкулит у взрослых
Васкулит у взрослых развивается в результате нарушений в работе иммунной системы. Основные факторы риска — тяжёлые инфекции, несвоевременное или неправильное лечение инфекционных заболеваний, приём лекарств без назначения врача, наличие аллергий на продукты питания или лекарственные средства, применение некоторых препаратов.
Васкулиты протекают как хронические, прогрессирующие заболевания, и в этом случае для их лечения нужна комплексная и продолжительная терапия. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз. У взрослых воспаление стенок сосудов может провоцировать состояния, угрожающие жизни, поэтому важно своевременно обращаться к врачу. На воспаление стенок сосудов может указывать продолжающаяся лихорадка, симптомы, связанные с нарушением кровообращения, мышечные, головные, суставные боли.
Анализы и диагностика
Васкулиты могут протекать в нескольких формах, причём симптомы для каждой из них будут разными. Часто они «маскируются» под другие заболевания, и поэтому нужна развёрнутая диагностика. Её начинают с обращения к ревматологу. Он может направить к дерматологу, кардиологу, иммунологу, нефрологу и другим специалистам.
Диагностику начнают следующими исследованиями:
Дополнительно могут проводиться анализы на антитела к гепатиту B и C (часто выявляются при васкулите), биопсия поражённых тканей с последующей гистологией (изучение клеток). Некоторые лабораторные тесты используют для определения типа васкулита, его этиологии, степени поражения органов.
При диагностике также назначают ЭКГ для оценки состояния сердца, выявления нарушений кровообращения, рентгенографию, КТ или МРТ поражённых органов или крупных кровеносных сосудов.
Лечение
Подход к лечению васкулита определяется локализацией поражённых сосудов, наличием сопутствующих заболеваний, тяжестью состояния, рядом других факторов. Чаще всего применяют комплексную терапию, которая предполагает приём лекарств, физиотерапию, соблюдение диеты, профилактику обострений. При тяжёлых формах заболевания, если развивается тромбоз крупных артерий, стеноз магистральных артерий, показано хирургическое лечение.
Медикаментозное лечение васкулита
Подходы к лечению васкулита различаются в каждом случае. Ревматолог назначит препараты для снижения выработки антител, уменьшения чувствительности тканей. В некоторых случаях нужны антибиотики, в других — противоаллергические препараты.
Фото: lucky7trader / freepik.com
Составлять программу медикаментозного лечения должен лечащий ревматолог. Дополнительно он может привлечь, других врачей, более узкой специализации. Заболевание нельзя пытаться вылечить самостоятельно. Оно опасно тяжёлыми осложнениями, требует системной и сложной терапии.
Лекарства при васкулитах
Назначают так, чтобы добиться устойчивой ремиссии, снизить риск развития осложнений. При вторичном васкулите терапия направлена на лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление сосудов.
Для лечения используют следующие препараты:
Также могут назначаться иммуносупрессоры (подавляют активность иммунной системы), нормальный иммуноглобулин человека (применяется при инфекционных осложнениях, тяжёлом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита), антибактериальные, нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты (препятствуют образованию тромбов в сосудах), противоаллергические препараты.
Физиотерапевтические методы лечения васкулита
Для лечения васкулита применяется плазмаферез, при котором происходит забор крови, её очистка и возвращение в кровоток. Методику используют как часть комбинированной терапии, если заболевание протекает в тяжёлой или острой форме, быстро прогрессирует. Плазмаферез назначают курсами, при тяжёлом поражении почек, а также в случаях, когда применение цитостатиков противопоказано.
Лечение народными средствами
Народные средства неэффективны при лечении васкулитов, их применение может быть опасным. Если заболевание быстро прогрессирует, протекает в тяжёлой форме, нужно срочно обращаться к врачу. Попытки лечиться народными методами приведут к потере времени и могут спровоцировать осложнения.
Валерия Король – врач-терапевт, ревматолог, Член экспертного совета МедПортала
«Кого кладут в стационар при васкулите?
— Всех больных с впервые выявленными признаками системного васкулита. Специальные показания к госпитализации пациентов с установленным диагнозом СВ:
Профилактика
Причины появления первичных васкулитов неизвестны, поэтому их специальная профилактика не проводится. Профилактика вторичных васкулитов ведётся в нескольких направлениях и предполагает восстановление, поддержание нормального состояния здоровья:
Диета при васкулите
Рацион при васкулите составляют так, чтобы исключить пищевые аллергии, нормализовать вес, обеспечить суточную потребность в калориях, витаминах, минералах и т.п. Формируя диету, учитывают спровоцировавшие васкулит причины и то, какие именно органы были поражены из-за воспаления стенок кровеносных сосудов и нарушения кровообращения. Например, при поражении желудка, кишечника нужен специальный план питания.
Общие рекомендации предполагают организацию здорового питания: исключение продуктов, которые вызывают аллергическую реакцию, употребление достаточного количества свежих овощей и фруктов, молочных продуктов, злаков, исключение жирных, острых, жареных блюд. В каждом отдельном случае за помощью в составлении рациона можно обратиться к врачу-диетологу.
Последствия и осложнения
Без лечения васкулит становится угрожающим жизни заболеванием. Он может стать причиной лёгочных, кишечных и внутричерепных кровотечений, тромбозов, почечной или печёночной недостаточности, инфарктов миокарда, аневризм. Среди возможных осложнений:
Даже при своевременном лечении васкулита и стойкой ремиссии заболевания возможны последствия, включая хронические болезни почек, печени, органов пищеварения, дыхания, потерю слуха, зрения и другие. Чтобы максимально эффективно восстановить нормальное состояние здоровья и качество жизни, проводят длительную системную терапию.
Прогноз
Зависит от формы, локализации васкулита, тяжести заболевания. В некоторых наблюдениях первичный васкулит проходит без лечения и вообще не оставляет последствий. В других заболевание развивается стремительно и угрожает жизни. Важно вовремя, сразу после появления первых симптомов обращаться к врачу общей практики или ревматологу. Основная опасность при большинстве форм васкулита — в возможных осложнениях:
Чтобы улучшить прогноз, важно строго соблюдать рекомендации лечащего врача, стараться продлить ремиссию заболевания, исключить факторы, провоцирующие рецидивы.
«Как избежать повторного васкулита?
— Избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни:
Заключение
Васкулиты — заболевания, при которых воспаление стенок сосудов может приводить к тяжёлым последствиям, если лечение не начато вовремя. Чтобы снизить риск осложнений, восстановить нормальное состояние здоровья, избежать последствий для здоровья, важно своевременно начинать лечение, следовать рекомендациям врача-терапевта или ревматолога.
Содержание
About the Edition
Зарегистрируйтесь!
Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.
Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).
Кожные и системные васкулиты в дерматологии: гистологическая перспектива
Кожные и системные васкулиты в дерматологии: гистологическая перспектива
Кожные васкулиты охватывают широкую гетерогенную группу заболеваний, поражающих кровеносные сосуды кожи, клинически характеризуются полиморфными поражениями кожи, включая пальпируемую пурпуру, а также уртикарные и некротические язвенные поражения с возможным, хотя и редким, внекожным вовлечением. Кожный лейкоцитокластический ангиит и уртикарный васкулит, которые являются двумя прототипическими и наиболее распространенными вариациями этой группы, обычно являются идиопатическими, но могут также индуцироваться различными триггерами, в частности лекарственными средствами и инфекциями, или могут проявляться в сочетании с системными расстройствами, особенно красной волчанкой.
Побочные явления васкулита могут также возникать во время рецидива хронических системных васкулитов, таких как гранулематоз с полиангитом и эозинофильный гранулематоз с полиангититом, с которым кожные васкулиты могут делиться клиническими и гистологическими особенностями. Чтобы поставить диагноз конкретной формы васкулита, кожная реакция и клиническая история пациента должны быть сопоставлены с гистологическим рисунком, прямыми результатами иммунофлуоресценции, лабораторными данными и возможным присутствием внекожных проявлений. Гистология имеет решающее значение для диагностики васкулита, а время биопсии имеет отношение к правильной оценке характеристик воспалительного инфильтрата. В этом обзоре мы сосредоточимся, в частности, на гистологических особенностях кожных васкулитов, чтобы отличить их от системных форм и избежать ошибочного диагноза, когда кожное проявление является признаком мультисистемного васкулита.
Васкулиты представляют собой широкую группу заболеваний, гистологически характеризующихся воспалительным инфильтратом в / или вокруг сосудов и их повреждением, которое признается фибриноидным некрозом, который служит ключом к его диагностике, а также лейкоцитоклазией, тромбами или дегенерацией соединительной ткани. Васкулит может быть основным расстройством или состоянием, вторичным по отношению к системным заболеваниям, таким как заболевания соединительной ткани, злокачественные опухоли или последствием употребления лекарств. Кожное поражение очень часто встречается при васкулите, его можно выделить, как васкулит отдельного органа или часть полиорганного заболевания, при котором кожа является местом начала заболевания. Клиническое представление зависит от типа и калибра пораженного сосуда, демонстрирующего пурпурные макулы и инфильтрированную эритему, когда затронуты только поверхностные дермальные сосуды, или полиморфную картину с пальпируемой пурпурой, буллезными поражениями, язвами и узелками, когда также затронуты более глубокие слои дермы и подкожная клетчатка.
С гистологической точки зрения, большинство кожных васкулитов поражают небольшие сосуды, особенно венулы, и характеризуются острым нейтрофильным воспалительным инфильтратом, который характеризует особенности лейкоцитокластического васкулита (LCV). Чтобы добиться постановки правильного диагноза, необходимо интегрировать проявление LCV с типом сосуда (маленьким и / или мышечным), нарушенным воспалением, внесосудистыми проявлениями, такими как эозинофилия тканей, нейтрофилия тканей или гранулемы, а также данные прямой иммунофлуоресценции (DIF).
Однако гистологический рисунок кожных поражений часто является одним и тем же при васкулите, ограничивающимся только кожей, например, кожный лейкоцитокластический ангиит (CLA), а также при системном васкулите, например, гранулематоз с полиангититом (GPA) или эозинофильный гранулематоз с полиангититом (EGPA), так как у последнего могут отсутствовать гранулематозные аспекты в пораженной коже. Необходимо сопоставить гистологию с клиническими результатами, такими как системные симптомы и признаки, инструментальные анализы, потенциально выявляющие участие внутренних органов и лабораторные параметры, такие как обычный анализ крови, мочи и антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA).
Таким образом, принимая во внимание соотношение между клиническими показателями и гистологией, мы сосредоточимся на гистологической картине кожных васкулитов, а также на гистопатологических особенностях кожных проявлений, возникающих в ходе основных форм системного васкулита.
Классификация васкулитов
Классификация васкулитидов была сложной задачей и активно обсуждалась в последней половине столетия. Наиболее широко используется номенклатура, принятая на Международной консенсусной конференции в Чапел-Хилл в 2012 году (CHCC), не смотря на то, что некоторые спорные моменты по-прежнему обсуждаются (Таблица I).
Как выполнить биопсию кожи
Время проведения биопсии является важным фактором, поскольку васкулит представляет собой динамический процесс и, независимо от его причины, в течение первых 24 часов нейтрофилы проникают в стенку сосуда с осаждением фибрина, что приводит к образованию острого воспалительного инфильтрата и повреждения сосудов; через 24 часа нейтрофилы начинают заменяться лимфоцитами и макрофагами; через 48 часов обычно наблюдается прогрессирование к хроническому инфильтрату, богатому лимфоцитами, с неоваскуляризацией.
По этим причинам биопсия должна выполняться при новом поражении, примерно 24-48 часов. Сроки также важны для DIF, так как иммуноглобулины (Igs) интенсивно положительны в течение первых 48 часов, но через 72 часа воспаление разрушает иммунные комплексы, а поражения становятся ложно отрицательными. Комплемент можно обнаружить при> 50% поражений через 72 часа.
Таблица I. Номенклатура системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference 2012 г.)
Номенклатура васкулитов
Васкулиты сосудов крупного калибра (LVV)
— Артериит Такаясу (TAK)
— Гигантоклеточный артериит (GCA)
Васкулиты сосудов среднего калибра (MVV)
— Узелковый полиартериит (PAN)
— Болезнь Кавасаки (KD)
Васкулиты сосудов мелкого калибра (SVV)
— АНЦА – ассоциированные васкулиты (ANCA)
— Микроскопический полиангиит (MPA)
— Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) (GPA)
— Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чарджа-Стросса) (EGPA)
— Иммуннокомплексные васкулиты (SVV)
— Болезнь антител к базальным мембранам клубочков (anti – GBM)
— Криоглобулинемический васкулит (CV)
— IgA васкулит (Пурпура Шенлейна –Геноха) (IgAV)
— Гипокомплементемический уртикарный васкулит (anti – C1q) (HUV)
Васкулиты с поражением сосудов разного калибра (VVV)
— Болезнь Бехчета (BD)
— Синдром Когана (CS)
Васкулиты с поражением одного органа (SOV)
— Кожный лейкоцитарный антиген
— Кожный артериит
— Васкулит с преимущественным поражением ЦНС
— Изолированный аортит
— Другие
Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями
— Волчаночный васкулит
— Ревматоидный васкулит
— Саркоидный васкулит
— Другие
Васкулиты, ассоциированные с вероятной патологией
— Криоглобулинемический васкулит ассоциированный с вирусов гепатита С
— Васкулит ассоциированный с вирусом гепатита В
— Аортит ассоциированный с сифилисом
— Иммуннокомплексный ассоциированный с приемом лекарственного препарата васкулит
— АНЦА – ассоциированный с приемом лекарственного препарата васкулит
— Васкулит ассоциированный с раком
— Другие
Кожные васкулиты: гистологические особенности
Биопсия кожи является золотым стандартом для кожного васкулита. Во-первых, чтобы отличить его от других болезней, которые представляют похожую клиническую картину. Кожные псевдоваскулиты представляют собой гетерогенную группу болезней, которые могут быть охарактеризованы геморрагическими поражениями из-за дисфункции стенки сосуда (например, амилоидоз, цинга, пигментированный пурпурный дерматит и нарушения коагуляции) или цианотическими и язвенными поражениями из-за окклюзии сосудов (например, фульминантная пурпура, варфариновый некроз, антифосфолипидный синдром, миома сердца, холестериновая эмболизация и кальцифилаксия).
Диагностика васкулита основывается на доказательстве наличия ангиоцентрического и / или ангиоинвазивного воспалительного инфильтрата, сопровождающегося осаждением фибрина внутри и вокруг сосуда (также известного как фибриноидный некроз), и окрашивании гематоксилином и эозином вновь пораженных участков кожи. Другими частыми признаками, но не исключительными для васкулита, являются экстравазация эритроцитов, периваскулярная «ядерная пыль» и признаки эндотелиального повреждения с эндотелиальным набуханием, шелушением и некрозом. Второй этап классификации и дифференциации типа васкулита определяет размер и распределение (т.е. поверхностная дерма или подкожная клетчатка) и преобладающие воспалительные клетки периваскулярного инфильтрата. Кроме того, следует учитывать экстраваскулярные данные для улучшения дифференциального диагноза, такие как эозинофилия тканей (при EGPA), наличие «красных» гранулем (при GPA) или сочетание гистопатологических признаков, характерных для основного расстройства в ассоциированных с соединительной тканью васкулитах. Присутствие патофизиологических маркеров, таких как депонирование иммунного комплекса DIF или позитивность ANCA, следует интегрировать для постановки дифференциального диагноза: ограниченность кожей и системное заболевание. Например, нейтрофильный васкулит мелких поверхностных сосудов может быть гистологическим признаком как CLA, так и пурпуры Шенлейна –Геноха (HSP), но присутствие DIF в IgA подтверждает диагноз второго заболевания.
Кожный лейкоцитокластический васкулит
Лейкоцитокластический васкулит (LCV) является типичным гистологическим паттерном большинства кожных васкулитов и сам по себе не является диагнозом, хотя он часто применяется вместо CLA. Это острая форма васкулита, гистологически характеризующаяся инфильтратом преобладающих нейтрофилов, локализованных в большинстве случаев вокруг небольших венулов в верхней дерме; реже инфильтрат затрагивает глубокие кожные и гиподермальные малые сосуды и / или мышечные сосуды. Часто присутствует «ядерная пыль» и экстравазация эритроцитов, признаки тромбов выявляются редко.
Кожный лейкоцитокластический ангиит
Макроскопия
Клинически характеризуется самоограничивающимися петехиальными поражениями или пальпирующейся пурпурой на нижних конечностях (рис. 1А), иногда доходящей до ягодиц, нижней части туловища и плеч. Возможно прогрессирование язвенных инфекций (рис. 1B), заживающих с поствоспалительной гиперпигментацией. Поражения обычно рассасываются через несколько недель или месяцев, однако у 10% пациентов может начаться рецидив, продолжающийся несколько лет.
Микроскопия
Характеризуется типичными особенностями лейкоцитокластического васкулита (рис. 1C, D). Наличие тканевой эозинофилии может быть связано с лекарственной этиологией.
Рисунок 1. Кожный лейкоцитокластический ангиит. Полиморфные проявления кожи, включая пальпируемую пурпуру (A) и некротические язвы, связанные с пурпуровыми поражениями (B) на нижних конечностях. Типичные гистологические особенности лейкоцитокластического васкулита с редким инфильтратом нейтрофилов и ядерными обломками, локализованным вокруг дермальных венулов (C, D).
Вспомогательные тесты
DIF ранних поражений выявляет периваскулярные отложения IgG, IgM и / или комплемента в гранулированном образце. Фибриновые отложения могут наблюдаться при ранних и поздних поражениях.
Пурпура Шенлейна –Геноха
Представляет сосбой сосудистый васкулит, вызванный отложением иммунных комплексов IgA. Это обычное явление у детей в зимние месяцы, редко у взрослых. Примерно в 30% случаев триггером является инфекция верхних дыхательных путей, особенно Стафилококк ауреус, реже HSP вызывается приемом лекарств. Помимо кожи, состояние которой иногда служит единственным признаком заболевания, HSP может затрагивать желудочно-кишечную систему, почки и суставы.
Макроскопия
Пальпируемая геморрагическая пурпура симметрично локализована на конечностях и ягодицах. Редкая локализация на туловище и лице, а также свидетельства клинического отека, по-видимому, связаны с желудочно-кишечным поражением. Возможны ишемические и некротические поражения. Сыпь обычно самоограничивается через несколько дней, но может рецидивировать в течение многих лет. Поражения кожи могут быть связаны или сопровождаются артралгией (у 75% пациентов), болями в животе, иногда с желудочно-кишечными кровотечениями (в 65% случаев) и нефритом (в 40% случаев) с микроскопической или макроскопической гематурией и протеинурией. Прогноз обычно хорош, в случаях с легкой почечной недостаточностью и неврологическими симптомами.
Микроскопия
Характеризуется типичными особенностями лейкоцитокластического васкулита с экстравазацией эритроцитов. Наличие папиллярного кожного отека очевидно связано с почечной недостаточностью.
Вспомогательные тесты
Отложения IgA, главным образом подкласса IgA1, видны на стенках сосуда пораженной или непораженной кожи на DIF.
Уртикарный васкулит
Рисунок 2. A) Крупные волдыри на теле пациента, пораженного уртикальным васкулитом; B) лейкоцитокластический васкулит с редким инфильтратом нейтрофилов и эозинофилов в дерме и вокруг венулов, с верхним кожным отеком.
Макроскопия
Микроскопия
UV представляет собой редкий или плотный периваскулярный нейтрофильный инфильтрат с лейкоцитоклазией, как правило без отложений фибрина. Тканевая эозинофилия чаще встречается в NUV. Может присутствовать верхний кожный отек (рис. 2B).
Вспомогательные тесты
DIF обнаруживает периваскулярные отложения IgM и / или C3 в верхней дерме, но в NUV он часто отрицателен. В HUV уровни плазмы C1q, C3 и C4 низки, циркулирующие C1q и антинуклеарные аутоантитела обнаружить возможно. IgG и C3 на дермоэпидермальном соединении указывают на положительный результат теста на волчанку, могут относиться к HUV с лежащим в основе SLE.
Криоглобулинемический васкулит
Криоглобулинемический васкулит (CV) представляет собой редкий васкулит малых / средних сосудов, вызванный осаждением криоглобулинов в сосудах. Криоглобулины представляют собой холоднорастворимые иммунные комплексы ревматоидного фактора (RF), Igs (IgM и реже IgG и IgA) и часто HCV РНК. Они осаждаются и откладываются на сосудистом эндотелии, когда сыворотка охлаждается, и повторно растворяются при нагревании сыворотки. CV может проявляться как криоглобулинемия I типа, характеризующаяся моноклональным IgM, связана с лимфопролиферативными нарушениями (лимфома, миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, хроническая лимфоцитарная лейкемия) или как смешанная криоглобулинемия II типа (моноклональная и поликлональная IgM и IgG) и тип III (поликлональный IgM / IgG), который обычно связан с гепатитом, ревматологическими расстройствами и вирусом Эпштейна-Барра. Тем не менее, CV является идиопатическим в 50% случаев. Кожные проявления часто связаны с артралгией, слабостью, лихорадкой, потерей веса, полинейропатией и поражением почек.
Макроскопия
Классическая клиническая картина представляет собой не зудящую пальпирующуюся пурпуру, уртикарные папулы, ретикулярное ливедо, акроцианоз и болезненные язвы на нижних конечностях. Поражения развиваются в течение 3-10 дней с гиперпигментацией, и курс обычно хронически рецидивирует в течение нескольких месяцев или лет. Редко CV может возникать на верхних конечностях, оральных и носовых слизистых. Возможны и другие кожные проявления, такие как крапивница, язвы, бляшки, акроцианоз и цианоз.
Микроскопия
Лейкоцитокластический васкулит посткапиллярных венулов с экстравазацией эритроцитов обычно наблюдается при CV, возникающем во время смешанной криоглобулинемии II и III типов. Гистологическая характеристика поражений кожи при криоглобулинемии типа I не является истинным васкулитом, но характеризуется наличием периваскулярного инфильтрата преимущественно мононуклеарных клеток, тромбов, осевших криоглобулинов в дермальных кровеносных сосудах и экстравазированных эритроцитов.
Вспомогательные исследования
DIF показывает отложения IgM и комплемента в стенке сосуда. Криоглобулины обнаруживаются в периферической крови. Как правило, ANCA являются отрицательными, а гипокомплексия присутствует. Высокий титр РФ в 70% случаев.
Ревматоидный васкулит
Двенадцать процентов случаев кожного васкулита связаны с заболеванием соединительной ткани (CTD), а наиболее частыми и определяемыми лучше всего определенными являются SLE с волчаночным васкулитом (LV) и ревматоидным васкулитом (RV). В СКВ кожный васкулит встречается примерно у 19% пациентов, что представляет собой неспецифические поражения, основанные на модифицированной классификации Гиллиама. RV, вероятно, является наиболее широко признанным вторичным васкулитом.
Макроскопия
Кожные проявления многочисленны и включают пальпируемую пурпуру, пузырно-мышечные и уртикарные поражения, гангрену, кожные язвы и инфаркт ногтевого ложа.
Микроскопия
Вспомогательные исследования
Сосудистое отложение IgM и C3 широко распространено в RV. В LV часто выполняется тест на волчанку, характеризующийся отложениями IgG, IgM и C3 на дермоэпидермальном переходе. Атипичные ANCA (a-ANCA) могут быть положительными.
Васкулит с гранулематозом
Другая гистологическая картина васкулита характеризуется наличием переменных степеней гранулематоза, как ангиоцентрических, так и не связанных с сосудами, но относящихся к васкулиту.
Гранулематоз с полиангитом (гранулематоз Вегенера)
Гранулематоз с полиангититом (GPA) представляет собой редкое иммунологически обусловленное мультисистемное заболевание, характеризующимся наличием гранулематозного воспаления верхних и / или нижних дыхательных путей, гломерулонефритом и системным некротизирующим васкулитом малых и средних сосудов. Обычно он развивается на четвертом и пятом десятилетии жизни, преимущественно у женщин. Кожные проявления распространены (в 50% случаев) и клинически полиморфны. Обычно поражается назально-синусовый тракт, и иногда наблюдается только один признак. Часто встречается почечная недостаточность, которая может угрожать жизни.
Макроскопия
Наиболее распространенная клиническая картина GPА – пальпируемая и не пальпируемая пурпура на нижних конечностях, которая может развиться до некроза с образованием пузырьков, волдырей и язв. Другими возможными кожными проявлениями являются подкожные узелки, ретикулярное ливедо, инфаркты (гангрена), пиодермические гангренозные язвы и уртикарные бляшки (рис. 3А). Поражения ротовой полости обычно характеризуются неспецифическими эрозивными или язвенными поражениями и, реже, гиперплазией десны. Поражения кожи следуют за хроническим рецидивирующим курсом, эпизоды могут длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Редкая форма GPA ограничена слизистой оболочкой лицевой области и поражает верхние дыхательные пути, приводя к разрушению хрящей и костей.
Рисунок 3. A) Пиодермическая гангренозная язва на правом плече пациента, страдающего гранулематозом с полиангититом; B) некротизирующий васкулит с частичным тромбозом, фибриноидная дегенерация и инфильтрация нейтрофилов лейкоцитоклазией сосуда среднего калибра на дермально-подкожном переходе (предоставлено проф. Ф. Ронгиолетти).
Микроскопия
Гистологические особенности зависят от типа биопсии клинических поражений. Пальпируемая и не пальпируемая пурпура обычно представляет собой типичный аспект LCV. При более агрессивных поражениях кожи наблюдается типичный некротизирующий гранулематозный инфильтрат нейтрофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и редко эозинофилов с участием малых и средних артерий и вен. Часто присутствуют тромбы, что приводит к обширному некрозу (рис. 3В). Инфильтрат может быть перифолликулярным, может присутствовать экстравазация эритроцитов.
Вспомогательные исследования
Эозинофильный гранулематоз с полиангитом (синдром Чарга-Стросса)
Эозинофильный гранулематоз с полиангититом (EGPA) является редким системным васкулитом мелких сосудов. Обычно он начинается с астмы, часто ассоциированной с периферической и тканевой эозинофилией, а затем прогрессирует с некротизирующим гранулематозным васкулитом, воздействующим почти на каждую систему органов. Почечная вовлеченность наблюдается примерно у 25% пациентов. Также возможны: эозинофильный гастроэнтерит, периферическая невропатия и сердечная вовлеченность. Чаще всего наблюдается у мужчин на третьем и четвертом десятилетии жизни.
Макроскопия
Распространенными проявлениями являются пальпируемая пурпура, петехии, синяки, кожные и подкожные узлы, симметрично распределенные по коже головы и конечностям (рис. 4А). Уритикария, эритематозные макулы, множественные формы эритемы и гроздевидное ливедо встречаются реже.
Рисунок 4. A) Эритуматозные некротические папулы и бляшки, окруженные пурпуровым ореолом на ногах пациента, пораженного эозинофильным гранулематозом с полиангитом; B) лейкоцитокластический васкулит вокруг небольшого сосуда, связанного с гранулематозным воспалительным инфильтратом с многочисленными эозинофилами (предоставлено проф. Р. Джьянотти).
Микроскопия
EGPA характеризуется LCV малых сосудов (как посткапиллярных венул, так и артериол), связанных с наличием большого количества эозинофилов в дерме. Другой типичной особенностью является палязирование гранулематозного воспаления с некрозом, многочисленные эозинофилы и дегенеративные коллагеновые пучки (красные гранулемы), покрытые оболочкой, внутри сосудов, окружающей дермы и подкожной жировой клетчатки (рис. 4B).
Вспомогательные исследования
Васкулит сосудов среднего калибра
Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит (PAN) является некротизирующим заболеванием малых и средних мышечных артерий. С момента первого описания PAN разделен на системные и кожные формы. Системный PAN опасен для жизни и включает в себя поражение нескольких органов, в том числе почки, желудочно-кишечный тракт и нервную систему. У кожного PAN есть доброкачественный курс хронического рецидива, но нет признаков системного заболевания. Внекожные проявления включают лихорадку, миалгию, артралгию и чувствительную полинейропатию. Патогенез PAN неизвестен, но многие инфекционные агенты (особенно вирус гепатита В), также вовлечены в образование иммунных комплексов.
Макроскопия
При кожном PAN типичные поражения имеют несколько розовых до фиолетово-красных конкреций в основном на дистальных нижних конечностях. Поражения могут проявлять себя на поверхности ретикулярного ливедо. В системном PAN наиболее распространенными признаками кожных проявлений являются пальпируемая пурпура и подкожные узлы на нижних конечностях. Также может возникнуть ретикулярное ливедо.
Микроскопия
Ранние поражения показывают сегментный некротизирующий васкулит средних (или малых) артериол в глубокой дерме. Присутствует смешанный инфильтрат с преобладанием нейтрофилов и заметным утолщением стенки сосуда. Эозинофильное кольцо фибриноидного некроза создает рисунок, похожий на мишень. Иногда присутствует лейкоцитоклазия. В старых поражениях преобладают лимфоциты.
Вспомогательные исследования
DIF показывает сосудистые отложения IgM и C3. ANCA обычно отрицательны.