Трипсин или лидаза что лучше

Лидаза

Лидаза – лиофилизат для приготовления инъекционных растворов. Ферментный препарат, применяемый в офтальмологии с целью повышения тканевой и сосудистой проницаемости, уменьшения отечности, уплощения рубцов. Назначается при кровоизлияниях в глаз, рубцах роговицы, кератитах, ретинопатиях.

Состав и форма выпуска

Лидаза – лиофилизированный порошок, уплотненный в таблетку белого, слегка желтоватого, кремового или коричневого цвета, содержит:

Упаковка: флаконы стеклянные по 5 мл с лиофилизатом (5 шт.) в комплекте с ампулами стеклянными по 5 мл с растворителем (5 шт.) в картонной пачке.

Фармакологические свойства

Показания к применению

Способ применения и дозы

В офтальмологической практике препарат назначают субконъюнктивально (по 0,3 мл под конъюнктиву), парабульбарно (по 0,5 мл через кожу нижнего века), проводят инстилляции 0,1% раствора в глаз конъюнктивально, применяют методом электрофореза, накладывают пропитанные раствором повязки.

Дозировку и длительность применения в каждом конкретном случае определяет врач.

Противопоказания

Побочные действия

Передозировка

При передозировке раствором Лидаза возможны: озноб, тошнота, рвота, снижение АД, головокружение, тахикардия, местный отек, эритема, крапивница.

В качестве лечения, назначается введение глюкокортикостероидов, эпинефрина, антигистаминных средств.

Лекарственные взаимодействия

Препарат Лидаза улучшает всасывание медикаментозных средств, вводимых под кожу или внутримышечно, способен усиливать действие местных анестезирующих средств.

Особые указания

Для выполнения инъекций, препарат Лидаза готовят с использованием 0,9% раствора натрия хлорида либо 0,5% раствора прокаина, для процедур электрофореза в качестве растворителя лиофилизата применяют дистиллированную воду.

Перед началом лечения рекомендуется проведение теста с внутрикожным введением гиалуронидазы.

Хранят препарат Лидаза в защищенном от света месте при температуре до 15 оС.

Срок годности – 2 года.

Цена препарата Лидаза

Стоимость препарата «Лидаза» в аптеках Москвы начинается от 65 руб.

Аналоги Лидазы

Клиника работает семь дней в неделю без выходных, с 9 до 21 ч. Записаться на прием и задать специалистам все интересующие Вас вопросы можно по многоканальному телефону 8(800)777-38-81 (бесплатно для мобильных и регионов РФ) или онлайн, воспользовавшись соответствующей формой на сайте.

Заполните форму и получите скидку 15 % на диагностику!

Источник

Лидаза (Lydase) инструкция по применению

Владелец регистрационного удостоверения:

Контакты для обращений:

Лекарственная форма

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Лидаза

Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций и местного применения в виде лиофилизированного порошка или пористой массы, уплотненной в таблетку, белого цвета или белого цвета с желтоватым, розоватым, бежевым, кремовым или коричневатым оттенком.

Фармакологическое действие

Показания препарата Лидаза

Открыть список кодов МКБ-10

Режим дозирования

При рубцовых поражениях п/к (под рубцово-измененные ткани) или в/м (вблизи места поражения) вводят по 64 УЕ (1 мл) ежедневно или через день (всего 10-20 инъекций).

Пациентам с туберкулезом легких с продуктивным характером воспаления назначают в комплексной терапии для повышения концентрации антибактериальных лекарственных средств в очагах поражения в виде инъекций и/или ингаляций. Ингаляции проводят ежедневно 1 раз/сут. Для проведения одной ингаляции содержимое флакона (64 УЕ) растворяют в 5 мл 0.9% раствора натрия хлорида. Курс лечения состоит из 20-25 ингаляций. При необходимости проводят повторные курсы с промежутками 1.5-2 мес.

Наружно, в виде повязок, пропитанных раствором препарата. Для приготовления раствора каждые 64 УЕ растворяют в 10 мл стерильного 0.9% раствора натрия хлорида или кипяченой воды комнатной температуры. Этим раствором смачивают стерильную повязку, сложенную в 4-5 слоев, накладывают ее на пораженный участок, покрывают вощеной бумагой и фиксируют мягкой повязкой. Повязку накладывают ежедневно на 15-18 ч в течение 15-60 дней. При длительном применении через каждые 2 недели делают перерыв на 3-4 дня.

Аппликационный режим дозирования можно чередовать с электрофорезом.

Приготовленный раствор должен быть использован в течение 24 ч.

Побочное действие

Противопоказания к применению

Для ингаляционного введения:

Применение при беременности и кормлении грудью

Применение у детей

Особые указания

Раствор не следует вводить через катетер, в который ранее вводили растворы, содержащие катионы.

Перед началом лечения целесообразно провести тест с в/к введением 20 мкл гиалуронидазы.

Не следует вводить препарат в зоны инфекционного воспаления и опухоли.

Не следует применять гиалуронидазу при острых кровоизлияниях.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Применение препарата не оказывает влияние на управление транспортными средствами и занятия другими потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.

Передозировка

Симптомы: озноб, тошнота, рвота, головокружение, тахикардия, снижение АД, местный отек, крапивница, эритема.

Лечение: введение эпинефрина, ГКС; антигистаминных препаратов.

Лекарственное взаимодействие

Улучшает всасывание лекарственных средств, вводимых п/к или в/м, усиливает эффект местных анестетиков.

Источник

Лидаза-белмед : инструкция по применению

Описание

Порошок лиофилизированный или пористая масса, или пористая масса, уплотненная в таблетку, белого или белого с коричневатым оттенком цвета.

Состав

Фармакотерапевтическая группа

Прочие гематологические средства. Ферменты. Код АТС: В06АА03.

Фармакологическое действие

Показания к применению

Лидаза применяется как вспомогательное средство: для увеличения всасывания и распределения других лекарственных средств при инъекционном пути введения (за исключением внутривенных инъекций); для улучшения всасывания жидкости при ее подкожной инфузии; в качестве дополнения для улучшения рассасывания рентгеноконтрастных агентов при их подкожном введении.

Способ применения и режим дозирования

Применение у взрослых, детей и пожилых пациентов

Для улучшения всасывания жидкости при ее подкожной инфузии: 725 ME гиалуронидазы, растворенной в 1 мл изотонического раствора натрия хлорида или в 1 мл 0,5% раствора новокаина, вводят под кожу перед подкожной инфузией жидкости в эту же область, или вводят во время проведения подкожной инфузии в латексный участок инфузионной системы (инъекционный узел). 725 ME гиалуронидазы достаточно для введения 250-500 мл большинства жидкостей.

Подкожные или внутримышечные инъекции: 725 ME гиалуронидазы растворяют непосредственно в растворе для инъекций.

Для увеличения всасывания и распределения местных анестетиков: 725 ME гиалуронидазы смешивают с раствором местного анестетика.

Порошок гиалуронидазы растворяют непосредственно перед использованием. Рекомендуется проверить совместимость растворов основного лекарственного средства и гиалуронидазы. Как и во всех случаях парентеральной инфузионной терапии, необходимо постоянное наблюдение за состоянием пациента, соблюдение необходимых мер предосторожности для восстановления водно-электролитного баланса, как и при внутривенных инфузиях. Доза, скорость инфузии и вид раствора (солевой раствор, глюкоза, раствор Рингера и т.д.) должны быть тщательно скорректированы с учетом конкретного пациента. При подкожном введении растворов, лишенных неорганических электролитов, может развиться гиповолемия. Ее развитие может быть предотвращено с помощью растворов, содержащих достаточное количество неорганических электролитов, а также путем надлежащего контроля объема и скорости введения жидкости.

У пожилых пациентов скорость и объем введения не должны превышать объем и скорость введения растворов, вводимых внутривенно.

У больных с травматическими поражениями сплетений и периферических нервов (плечевой плексит после ушиба, травматический мононеврит и другие) препарат вводят подкожно в область пораженного нерва (725 ME гиалуронидазы в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день. Курс лечения состоит из 12-15 инъекций. При необходимости возможно повторение курса лечения.

Для улучшения рассасывания рентгеноконтрастных средств при их подкожном введении: в положении лежа пациенту вводят гиалуронидазу (725 ME в 1 мл 0,5% раствора новокаина) под каждую лопатку с последующим введением контрастного вещества на тех же участках.

При электрофорезе 725 ME гиалуронидазы растворяют в 30 мл дистиллированной воды, добавляют 4-5 капель 0,1% раствора хлористоводородной кислоты.

Побочное действие

При гиподермоклизисе могут возникать отеки. Имеются редкие сообщения о возникновении аллергических реакций, в том числе тяжелых, включая анафилаксию. Редко: раздражение в месте введения, инфекции, кровотечения й кровоподтеки.

В случае возникновения побочных реакций, в том числе не указанных в данной инструкции, необходимо обратиться к врачу.

Противопоказания

Гиперчувствительность, злокачественные новообразования, острые воспалительные и инфекционные заболевания, легочные кровотечения и кровохарканье, туберкулез легких с дыхательной недостаточностью, свежие кровоизлияния в стекловидное тело. Не применяется для внутривенных инъекций.

Передозировка

Случаев передозировки не наблюдалось.

Меры предосторожности

Перед началом лечения целесообразно провести кожный тест на чувствительность к гиалуронидазе. Кожная проба производится путем внутрикожной инъекции приблизительно в дозе 0,02 мл раствора препарата (при разведении в 1 мл раствора натрия хлорида или в 1 мл 0,5% раствора новокаина). Положительная реакция проявляется в виде образования волдыря с псевдоподиями в течение 5 минут, сохраняется в течение от 20 до 30 минут и сопровождается локализованным зудом. Преходящее расширение кровеносных сосудов в месте инъекции (эритема) не является положительной реакцией.

Не следует вводить в зоны инфекционного воспаления и опухоли. С осторожностью назначают в комбинации с другими лекарственными препаратами (возможно непрогнозируемое усиление адсорбции и увеличение системного действия).

Необходимо прекратить инъекции лидазы при развитии сенсибилизации. Гиалуронидаза не должна быть использована для повышения всасывания допамина и/или альфа-адренергических агонистов. Гиалуронидазу не следует вводить в очаг или в непосредственной близости от очага инфекции или острого воспаления из-за опасности распространения локализованной инфекции. Гиалуронидаза не должна применяться для уменьшения отека при укусах насекомых. Гиалуронидаза не должна наноситься непосредственно на роговицу. Гиалуронидазу не следует вводить внутривенно, так как она быстро инактивируется.

При введении какого-либо другого лекарственного средства с лидазой, необходимо учитывать соответствующие меры предосторожности. Например, при совместном введении адреналина с лидазой следует учитывать возможные побочные эффекты адреналина у пациентов, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, заболеваниями щитовидной железы, сахарным диабетом, с нарушением иннервации пальцев, ишемией пальцев рук и ног и т. д.

Применение во время беременности и в период лактации

Во время беременности и в период лактации препарат применяют только в тех случаях, когда предполагаемая польза для матери превосходит возможный риск для плода или младенца.

Источник

Очаговая склеродермия

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

Дискуссии о взаимосвязи системной (ССД) и ограниченной (ОСД) склеродермии продолжаются. По мнению некоторых авторов ОСД и ССД представляет собой разновидности одного патологического процесса, что подтверждается наличием висцеропатий при ОСД, однонаправленностью метаболических сдвигов, общностью патогистологических изменений кожи при обеих формах болезни, а также случаями трансформации локализованного процесса в прогрессирующий системный склероз [3, 12, 14, 18]. Другие исследователи относят к группе «диффузных болезней соединительной ткани» лишь ССД, считая, что ОСД и ССД — два резко различающихся по клинической картине, течению и прогнозу заболевания. Однако не всегда можно провести четкую границу между очаговым и системным процессом. Клинические наблюдения показали, что поражение кожи как один из первых признаков диффузной склеродермии наблюдается в 61% случаев, а описания трансформации ограниченного процесса, в частности, склероатрофического лихена, в системную склеродермию дают основание предполагать единство этих двух форм. Как свидетельствуют результаты обследования больных ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению заболевания с переходом в системный процесс способствуют в основном 4 фактора:

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

Избыточное фиброзообразование и нарушение микроциркуляции формируют клиническую картину заболевания, особенности его проявлений. Среди всех клинических разновидностей ОСД наиболее часто встречаемой формой является бляшечная. Для бляшечной склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки и атрофии. Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых пятен различных размеров. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения со временем превращается в очень плотную бляшку характерного желтовато-белого цвета («слоновая кость») с гладкой, блестящей поверхностью. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост и по которому можно судить об активности процесса. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку. В таком состоянии очаги могут оставаться на неопределенный срок, а затем постепенно подвергаются атрофии [2, 10, 19].

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

При склероатрофическом лихене к лечению рекомендуется присоединять Ретинол пальмитат 100 000 ЕД в сутки, а местно мази «Солкосерил», «Актовегин», кремы с витамином Е, F.

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

Современные тенденции к уменьшению объема лекарственной терапии способствуют внедрению препаратов, сочетающих в себе несколько терапевтических эффектов. Таким многофакторным действием на организм обладают системные полиэнзимы, представляющие собой стабильную смесь энзимов растительного и животного происхождения, рутина. Обоснованием использования в лечении ОСД «Вобэнзима» (в таблетках и в виде мази) явилось его действие на метаболизм коллагена, способность подавлять образование и расщеплять патологические иммунные комплексы, повышать цитотоксическую активность макрофагов, улучшать микроциркуляцию за счет влияния на тромбоциты и реологические свойства крови, поддерживать нормальное функционирование эндогенных энзимов. Стартовая доза 5 таб. 3 раза в день на фоне основной терапии, далее по показаниям: 3–4 таб. 3 раза в день.

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Источник