Риск геморрагических осложнений при беременности что

Смертельно опасное осложнение беременности: кто в группе риска

Поделиться:

Когда-то давным давно в СССР удалось существенно снизить показатели материнской смертности простым, но удивительно эффективным способом.

В каждый небольшой населенный пункт посадили акушерку, которая могла измерить беременной АД и самостоятельно прокипятить порцию мочи для того, чтобы найти в ней белок.

Что такое преэклампсия?

Это тяжелое осложнение беременности, при котором серьезно нарушается работа всего организма. Кроме повышения АД, в моче появляется большое количество белка, снижается количество тромбоцитов в крови, страдает работа печени и почек, появляются боли в эпигастрии, нарушения зрения, тяжелые головные боли.

Иногда преэклампсия развивается в послеродовом периоде, именно поэтому акушеры-гинекологи не расслабляются никогда.

Почему это происходит?

Наука до сих пор не может дать точный ответ на этот вопрос, несмотря на то, что патогенез заболевания хорошо изучен.

В некоторых случаях мы можем предсказать развитие заболевания, но почти никогда не можем предотвратить.

Чем рискует ребенок?

Преэклампсия может потребовать экстренного родоразрешения в любом сроке беременности. Часто это единственный способ спасти жизнь матери.

Чем рискует женщина?

Женщины, пережившие преэклампсию, скорее всего будут сталкиваться с этим состоянием в каждой своей беременности, причем последующая преэклампсия всегда тяжелее предыдущей.

Несмотря на то, что преэклампсия проходит вместе с беременностью, остаются риски развития сердечно-сосудистых заболеваний, гипертонической болезни, инсульта и инфаркта.

Что такое HELLP синдром?

Это тяжелое и потенциально смертельное состояние сопровождается тяжелым нарушением свертывания крови, некрозом и разрывам печени, кровоизлияниями в мозг.

Опасные симптомы

Преэклампсия может проявляться болью в эпигастральной области, правом подреберье; опасны тошнота и рвота во второй половине беременности, затрудненное дыхание. Тревожным сигналом может быть внезапное увеличение веса (3-5 кг в неделю).

Преэклампсия легкой не бывает

В сроке до 34 недель для профилактики синдрома дыхательных расстройств вводят кортикостероиды. Иногда ситуация быстро ухудшается и требует немедленных активных действий и родоразрешения

Как предотвратить преэклампсию?

К сожалению, многие акушерские осложнения врачи могут предсказать, но не могут предотвратить.
За долгие годы исследований накопился длинный список разочарований. Точно не поможет предотвратить развитие преэклампсии режим bed-rest (отдых в положении лежа в течение дня), ограничение поваренной соли, рыбий жир или прием чеснока в таблетках.

Не является профилактикой ни прием препаратов прогестерона, ни применение сульфата магния, ни прием фолиевой кислоты, ни применение гепаринов, в том числе низкомолекулярных (клексан, фраксипарин). Однако, все эти препараты могут быть применены во время беременности в иных целях

При высоком риске преэклампсии врач может предложить ежедневный приём ацетилсалициловой кислоты после 12-ой недели беременности.

Беременным с низким потреблением кальция ( Фото depositphotos.com

Мнение автора может не совпадать с мнением редакции

Источник

Экстрагенитальная патология в акушерстве: Геморрагические диатезы у беременных

Под редакцией Соколовой М.Ю.

Идиопатическая трмбоцитопеническая пурпура и беременность.

По опубликованным данным распространенность ИТП среди взрослых колеблется от 8 до 13% на 100 тыс. населения. Среди больных преобладают женщины в соотношении 4:1, в репродуктивном возрасте это соотношение возрастает до 9:1.

Диагностика ИТП основывается на критериях, отражающих повышенную продукцию и усиленный распад тромбоцитов, включающие в себя: различные проявления остро возникающей кровоточивости со стороны кожи и слизистых оболочек, снижение количества тромбоцитов в анализе периферической крови, неизменный костный мозг с нормальным или повышенным количеством мегакариоцитов в анализе миелограммы, а также наличие свободных или связанных антитромбоцитарных антител.

При этом заболевания и факторы, способные вызывать вторичную тромбоцитопению должны быть исключены ( СКВ, АФС, лимфолейкоз, аутоиммунный тиреоидит, вирусный гепатит С, пострансфузионная тромбоцитопения, врожденная и наследственная тромбоцитопения, лечение некоторыми медикаментозными препаратами и др.).

Классификация.
По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются по степени тяжести на:

— Легкую (с редкими рецидивами);
— Среднюю (с частыми рецидивами);
— Непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клиникогематологическую ремиссию.

Выявить явные причины возникновения заболевания в большинстве случаев не представляется возможным. Предполагается сочетанное воздействие гормональных, генетических и факторов внешней среды, таких как: стресс, фотосенсибилизация, радиация, вакцинации, нерациональное питание и других. Пусковым механизмом является активация вирусов (в первую очередь CMV, энтеро- и ретровирусов и близких к ним) в предрасположенном к болезни организме.

У 50% больных обнаруживается этиологическая связь с периодами гормональных перестроек (пубертат, беременность, роды, прерывание беременности). Этот факт свидетельствует о большой корреляции между перестройкой гормональной системы и возникновением данного заболевания, а также формированием его клинической картины. Вышеназванные причины, приводящие к срыву иммунологической толерантности к собственным антигенам тромбоцитов, наряду с общим повышением аллергизирующего фона населения и ухудшением экологической обстановки, объясняют наметившееся в последние годы учащение заболеваемости в детородном работоспособном возрасте.

Основным звеном в патогенезе является повышенная деструкция тромбоцитов из-за образования АТ к их мембранным антигенам.

Основным органом, в котором вырабатываются АТ, разрушаются тромбоциты и поглощаются макрофагами, является селезенка 70% случаев, а в остальных и другими органами ретикуло-эндотелиальной системы (костном мозге, печени и лимфоузлах).

В последнее десятилетие прогресс в исследовании патогенеза, совершенствование диагностики и лечения ИТП принципиально улучшили прогноз заболевания и продолжительность жизни больных, что привело в свою очередь к возрастанию в структуре экстрагенитальной патологии числа беременных и рожениц с данным заболеванием.

Среди геморрагических диатезов у беременных чаще всего встречается ИТП и составляет 40%.

В результате ретроспективного анализа 7120 историй родов с целью изучения частоты встречаемости и структуры ИТП на первом этапе нашего исследования были выделены 860 пациенток с заболеваниями крови, которые находились под наблюдением в НЦ АГиП в период с 1995 по 2000гг. В этой выборке доля беременных с ИТП составила 30%. В период с 1995 г. по 2000г нами отмечен рост числа госпитализированных женщин с данной патологией с 9,5% до 30%.

Анализ течения заболевания на протяжении гестационного периода свидетельствует о том, что беременность в 73% случаев не вызывает ухудшения состояния больных, тогда как, обострения и ухудшение течения болезни в связи с беременностью возникают у 27% больных.

На частоту обострений влияют 2 основных фактора: стадия болезни на момент зачатия и степень тяжести заболевания.

Обострения сопровождаются разнообразными проявлениями геморрагического синдрома: от множественной петехиально-синячковой кожной сыпи и кровоизлияний на слизистых оболочках до десневых, носовых кровотечений и кровотечений из желудочно-кишечного и мочеполового тракта. У 2% беременных заболевание осложняется субарахноидальным кровоизлиянием.. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 10-30 тыс./мкл, а в 40% случаев определялись единичными в периферической крови. В иммунном статусе выявляется резкое повышение абсолютных и относительных значений Т-лимфоцитов, а также снижение показателей содержания Т-супрессоров (СД8), что в целом приводит к снижению общего иммунорегуляторного индекса. В высоком титре определяются фиксированные и сывороточные антитела и ЦИК.

Обострение и ухудшение течения ИТП в связи с беременностью возникают чаще в 1 её половине и после её окончания (как после родов, так и после абортов, и, как правило, не в первые дни, а через 1-2 месяца после окончания).

Беременность у больных с ИТП относится к категории высокого риска и требует, безусловно, повышенного внимания и тщательного ведения. Ошибки в ведении таких больных ведут к серьезным последствиям, самыми грозными из которых в акушерской практике являются кровотечения.

К факторам риска неблагоприятного течения ИТП относятся:

— наличие к моменту зачатия клинико-гематологических признаков активности тромбоцитопенического процесса;
— тяжелое (с частыми рецидивами или непрерывно рецидивирующее) течение ИТП;
— отсутствие патогенетически обоснованного курса подготовки к беременности;
— отсутствие своевременной и адекватной терапии ИТП во время беременности;
— наступление беременности менее, чем через 6 месяцев после спленэктомии;
— активация вирусной персистенции;
— обострение хронической бактериальной инфекции.

При анализе течения беременности у данной категории женщин выявляются определенные осложнения, превышающие популяционные показатели в 2-3 раза. Это водянка и гестоз (34%), угроза прерывания беременности (39%), самопроизвольные выкидыши (14%), угроза преждевременных родов (37%) и преждевременные роды (21%), плацентарная недостаточность (29%). Наиболее грозными осложнениями являются преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, а также кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах, которые в целом встречаются у 4,5% больных.

Таблица 3.

Частота акушерских осложнений у беременных с ИТП

Анализ состояния плода и новорожденного свидетельствует о том, что у 68 % женщин беременность, как правило, заканчивается рождением здоровых детей. В остальных случаях выявляются признаки внутриутробной гипоксии плода и задержка внутриутробного развития, инфицирование, недоношенность, синдром нарушения ранней адаптации. Патология плода встречается у каждой 10-й больной с легким течением заболевания, и у каждой 3-й больной при тяжелом.

Основными формами патологии плода (новорожденного), встречавшимися в различных сочетаниях в перинатальном периоде, были хроническая гипоксия плода и связанная с ней задержка внутриутробного развития, недоношенность и связанные с нею синдромы нарушения ранней адаптации, острая гипоксия плода в результате обвития пуповины. Отклонения в течение раннего неонатального периода наблюдались у недоношенных детей, которые рождались у беременных с осложненным течением беременности при сочетании основного заболевания матери с аутоиммунным механизмом развития и рядом сопутствующих патогенных факторов в системе «мать-плацента-плод». Это угроза прерывания в I и II триместрах, угроза преждевременных родов, хроническая вирусная инфекция, гестоз, явления плацентарной недостаточности, хроническая гипоксия плода и др.

К наиболее частому осложнению периода новорожденности относится неонатальная тромбоцитопения и диагностируется у 45% новорожденных. Из них 64 % имели бессимптомное снижение уровня тромбоцитов, а у 36% отмечаются признаки геморрагического синдрома различной степени выраженности (от кожных геморрагических высыпаний до кровотечений из желудочно-кишечного и мочеполового тракта). Самые грозные осложнения в виде внутричерепных кровоизлияний по данным разных авторов составляют от 1 до 4,5%.

Таким образом, исходы беременностей, неонатальные и перинатальные исходы также зависят от степени тяжести основного заболевания у матери и стадией его к моменту наступления беременности.

Лечение больных ИТП во время беременности.
Для того, чтобы контролировать состояние больных ИТП во время беременности перед врачами непременно встает вопрос о медикаментозной терапии.

В силу того, что ИТП является результатом сложного иммунологического конфликта по типу аутоиммунной агрессии, все имеющиеся методы лечения направлены на различные звенья патологического процесса и действуют по пути либо более глубокого и полного подавления выработки аутоантител и патологических комплексов, либо их механического удаления.

Основными методами патогенетического лечения беременных с ИТП являются: назначение кортикостероидов, введение внутривенного иммуноглобулина, плазмаферез, спленэктомия, применение ангиопротекторов.

Целью терапии является профилактика тяжелых кровотечений, угрожающих жизни больной, в течение всего периода тромбоцитопении.

60% больных с легким течением заболевания или со стабильным положительным результатом предыдущего лечения в виде ремиссии и клинической компенсации проведения специальной терапии во время беременности не требуется и, как правило, можно ограничиться назначением сосудоукрепляющих средств.

У 40% больных с тяжелым течением болезни или его рецидивом во время беременности, которые заключаются, прежде всего, в развитии нарастающего геморрагического синдрома и снижения уровня тромбоцитов ниже «безопасного», возникают показания к назначению ГК-терапии.

Для базового лечения беременных с обострением ИТП рекомендовано назначение КС препаратов в средних терапевтических дозах из расчета 0,5-0,7 мг/кг веса больной, продолжительностью курса 3-4 недели. В процессе лечения сначала уменьшаются геморрагические проявления, затем повышается уровень тромбоцитов и снижается уровень сывороточных антител и ЦИК.

При купировании признаков клинико-гематологического обострения почти у половины беременных продолжают определяться антитромбоцитарные антитела и ЦИК. С целью подавление знаков иммунного конфликта требуется проведение длительной поддерживающей терапии малыми дозами ГК, которые составляют 5-10 мг в сутки на протяжении 4-6 месяцев. Это позволяет стабилизировать эффект основного курса стероидной терапии и добиться длительного безрецидивного течения заболевания у 75% беременных.

Достижением последнего десятилетия в лечении больных с ИТП явилось использование внутривенного иммуноглобулина. Эффективность его наиболее высока у больных, резистентных к терапии кортикостероидами.

Больные обычно хорошо переносят лечение высокими дозами иммуноглобулина. Побочные эффекты отмечаются у 1-3% больных в виде головной боли, болей в спине, тошноты, лихорадки. В литературе описаны единичные случаи развития острой почечной недостаточности на фоне терапии иммуноглобулином у больных с ИТП, ранее не страдавших заболеваниями почек, и случаи развития индуцированного аутоиммунного гемолиза. В нашем исследовании побочных эффектов мы не наблюдали.

При неэффективности её, выраженных побочных эффектах и противопоказаниях, лимитирующих их использование, требуется обычно применение альтернативных методов консервативной терапии, в частности, в комплексное лечение следует включать сеансы лечебного плазмафереза.

Проведение лечебного плазмафереза оказывает отчетливый иммунокоррегирующий эффект у больных, который выражается в значительном снижении или полном исчезновении циркулирующих, а затем фиксированных антитромбоцитарных антител, ЦИК, параллельной активации системы комплемента и нормализации популяций Т- и В-лимфоцитов. С улучшением иммунологических показателей коррелирует клинико-гематологический эффект. Купирование геморрагического синдрома отмечается в 82% случаев. В дальнейшем отсроченный клиникогематологический эффект сохраняется более чем у половины больных. В 40% наблюдений удается отказаться от длительной поддерживающей терапии малыми дозами КС, в 70 % справиться с резистентностью к ним и в целом позволяет снизить медикаментозную нагрузку в 1,5-2 раза. Таким образом, метод плазмафереза необходимо рассматривать как дополнительный к основной терапии или как метод выбора у больных с неэффективной или противопоказанной общепринятой терапией, а также для устранения резистентности к кортикостероидным препаратам и гемопротекторной целью у больных с наличием кровоточивости перед родами или оперативным вмешательством.

В особо тяжелых случаях при выраженной тромбоцитопении, наличии кровотечений и риске внутричерепных кровоизлияний, а также неэффективности комплексной консервативной терапии требуется хирургическое удаление селезенки.

Неспецифическими методами остановки кровотечения у беременных с ИТП являются: переливание свежезамороженной плазмы, введение аминокапроновой кислоты и в крайних случаях тромбоцитарной массы.

Свежезамороженная плазма переливается при начавшемся кровотечении. Профилактически лишь в случаях выраженной гипокоагуляции в плазменном звене гемостаза на фоне имеющейся тромбоцитопении и накануне предстоящих родов или оперативного вмешательства. Доза составляет 10-20-мл/кг веса больной.

Симптоматическая терапия предполагает использование ангиопротекторов (дицинон 250-500мг/сут., траумель 0,25-0,75мг/сут., аскорутин 75мг/сут. и др.); а также коррекцию хронического железодефицитного состояния.

Родоразрешение проводится преимущественно через естественные родовые пути. Не следует допускать затяжных родов, своевременно применяя стимулирующие средства. Обязательным является проведение профилактики кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах путем назначения сокращающих матку средств. Показания к оперативному родоразрешению возникают по акушерским показаниям или при тяжелом обострении основного заболевания с развитием не купирующегося кровотечения или угрозе кровоизлияния в ЦНС, когда требуется одновременная спленэктомия по витальным показаниям.

Источник

Геморрагические диатезы и синдром потери плода

ММА им. И.М. Сеченова

Геморрагические диатезы, как причина репродуктивных потерь встречаются реже, нежели тромбофилия. Основные геморрагические диатезы в акушерстве- это болезнь Виллебранда, тромбастения Гланцмана, синдром Бернара–Сулье, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, геморрагический васкулит, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, дефицит факторов свертывания, ингибиторные формы. Клиника диатезов, как правило, появляется еще в детстве, при ушибах, ссадинах, экстракции зубов, тонзилэктомии, аппендэктомии.(1). Повышенная кровопотеря сопровождает первые менструации. Дефекты гемостаза геморрагической направленности имеют место быть как в общеклинической практике (инфаркты и инсульты), так и в акушерстве (бесплодие, ранние преэмбрионические потери, прерывание беременности, чаще на ранних сроках, угроза прерывания беременности). Одна группа пациенток с детства находятся на учете у гематолога. Другие, у которых наступила компенсация, обращаются к нам с репродуктивными проблемами.

При обследовании у 48 женщин с синдромом потери плода (СПП)в анамнезе были выявлены геморрагические дефекты гемостаза. В зависимости от характера репродуктивных потерь нами были выделены 2 группы пациенток: прерывание беременности первой половины беременности- (I-II- триместр) и второй половины беременности (II-III- триместр).

По раннее составленному алгоритму, все женщины проходили следующее обследование:

По данным общеоценочных тестов у всех пациенток, обратившихся с ранних сроков беременности (n=7) отмечалась умеренная гипокоагуляция по данным АЧТВ, ПИ, данные тромбоэластограммы отражали также невыраженную гипокоагуляцию, функциональная активность факторов свертывания крови в I триместре беременности коррелировала в соответствии формой геморрагического диатеза: при БВ- FVIII- 44-55%, активность ФВ у этих пациенток- составила 34-51 %., при этом ристомицин- кофакторная активность также была нарушена. Функция тромбоцитов была снижена при ристомицин агрегации и с добавлением агониста коллагена. Маркеры ДВС- синдрома были отрицательными. Время окклюзии сосуда (PFA-100 исследование) у пациенток с БВ, ТГ и ИТП на ранних сроках беременности было удлинено, за исключением тех пациенток, у которых было сочетание диатезов с тромбогенными мутациями тромбофилии (мутация FVLeiden, Pt G20210A, MTHFR C677T) и антифосфолипидным синдромом и гипергомоцистеинемией. Гипокоагуляция по данным общеоценочных тестов в группе с сочетанными формами (n=41) выявлялась преимущественно у пациенток с гетерозиготными полиморфизмами тромбофилии в I начале II- го триместра. Таким образом, всем пациенткам с угрозой прерывания беременности, вызванной наличием преморбидного фона (БВ,ТГ,ИТП и пр.), а так же недостаточным адаптивным материалом (гетерозиготные полиморфизмы тромбофилии) назначалась терапия, направленная на коррекцию дефектов гемостаза, и, соответственно, пролонгирование беременности. Лечение зависит от основного заболевания и механизма развития диатеза. Нами применялась патогенетическая и гемостатическая терапия: при БВ препаратом выбора был десмопрессин, также использовался криопреципитат и свежезамороженная плазма. У беременных с ИТП проводилось лечение преднизолоном, транексамовой кислотой, и с использованием дискретного плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулина. У пациенток с коагулопатиями (дефицит факторов свертывания крови) проводилось заместительная терапия свежезамороженной плазмой, так же у них эффективно использовались антифибринолитики. Анализ динамики маркеров тромбофилии показал, что при сочетанных нарушениях (диатез+тромбофилия):

Если раннее считалось, что геморрагический диатез является противопоказанием для антикоагуляции у беременных, то полученные нами данные, да и смертельные кровотечения у беременных с диатезами в анамнезе и ДВС- синдромом, описанные раннее позволяют нам считать возможным и даже необходимым назначение антикоагулянтов у таких беременных. Такая тактика помогает предотвратить декомпенсацию ДВС- синдрома, пролонгировать беременность с благоприятным исходом.

Источник

Тробогеморрагические осложнения во время беременности и родов у больных с врожденными заболеваниями соединительной ткани

*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.

Читайте в новом номере

Статья посвящена проблеме тробогеморрагических осложнений во время беременности и родов у больных с врожденными заболеваниями соединительной ткани

Введение

Синдром Марфана

Синдром Марфана представляет собой аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, связанное с мутацией в гене фибриллина — одного из основных эластических компонентов соединительной ткани [5,7,14]. При этом нарушается синтез микрофибриллярных волокон в стенках сосудов, клапанах сердца, связках, суставах, твердой мозговой оболочке, костях и других органах. Распространенность синдрома Марфана, по данным различных источников, составляет 1 на 5-10 тыс. населения [5,14,18,20]. Наиболее частыми клиническими признаками заболевания являются прогрессирующая дилатация аорты, пролапс и недостаточность митрального и аортального клапанов, гипермобильность суставов, высокий рост, длинные конечности, арахнодактилия, деформация грудной клетки, сколиоз, эктопия хрусталика, миопия [5,8,18]. Особое значение имеют проявления со стороны сердечно-сосудистой системы, так как именно с ними связана высокая летальность при этом заболевании [18]. Молекулярная диагностика синдрома Марфана проводится редко, в связи с чем в настоящее время согласно международным рекомендациям используется клиническая диагностика в соответствии с диагностическими критериями Ghent, предложенными в 1996 году взамен ранее существовавших Берлинских критериев 1988 года (табл. 1).

Для постановки диагноза необходимо по 1 основному критерию со стороны 2 различных систем органов (4 признака со стороны скелета составляют 1 основной критерий) и 1 дополнительный критерий.
При ведении беременных с синдромом Марфана следует учитывать два основных обстоятельства:
1. Беременные с синдромом Марфана имеют высокий риск развития летальных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (разрыва аорты и расслоения аневризмы аорты).
2. Заболевание наследуется у детей в 50% случаев.
Больным с синдромом Марфана показано тщательное обследование в период планирования беременности, обязательно включающее трансторакальное или трансэзофагеальное ультразвуковое исследование аорты. При диаметре аорты более 4 см беременность противопоказана. Все необходимые хирургические вмешательства на клапанах и аорте больным с синдромом Марфана должны быть произведены до беременности. Женщины должны быть предупреждены о возможных летальных осложнениях во время беременности и о риске наследования заболевания ребенком. Кроме того, необходимо информировать пациентку и ее родственников о снижении продолжительности жизни в связи с беременностью и ухудшении течения заболевания. Риск наследования синдрома Марфана плодом можно определить уже в конце 1 триместра при генетическом исследовании.
Большинство осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы развивается во втором или третьем триместрах беременности, хотя описаны случаи расслоения аорты на ранних сроках беременности, в родах и на протяжении 8 дней послеродового периода. Причинами высокого риска расслоения аневризмы аорты во время беременности у пациенток синдромом Марфана являются физиологическое увеличение объема циркулирующей крови и сердечного выброса на фоне врожденной аномалии коллагена. Определенную роль также имеют гормональные изменения. Гестационная гипертензия и гестозы резко увеличивают риск дилатации, расслоения и разрыва аорты. Своевременная диагностика и терапия внезапного расслоения аневризмы аорты жизненно необходимы, так как около 50% пациентов погибает в течение 48 часов после возникновения осложнения. При беременности этот процент значительно выше. Основными симптомами являются боль в груди, иррадиирующая в спину, плечи и живот. Другие симптомы связаны с осложнениями данного состояния. Наиболее опасными осложнениями являются кровотечения в перикард, плевральную полость, средостение, забрюшинное пространство, стенку легочной артерии, полости сердца. Кроме того, нередко наблюдаются симптомы, связанные с частичной или полной окклюзией различных артерий гематомой средней оболочки аорты. Окклюзия коронарных артерий может привести к внезапной смерти или инфаркту миокарда, общей сонной — к синкопальным состояниям, инсульту или коме, подключичной артерии—ишемии верхних конечностей и парезам, межреберных или поясничных артерий — ишемии спинного мозга. Вследствие дилатации или расслоении аорты на уровне аортального клапана может развиться выраженная аортальная недостаточность и отек легких. Обструкция аорты или легочной артерии нередко приводит к циркуляторному коллапсу.
При физическом обследовании часто выявляются дефицит пульса, диастолический шум на аорте, неврологические проявления (цереброваскулярные нарушения, потеря сознания, парапарезы или параплегии). При рентгенографии грудной клетки обнаруживается расширение средостения. Иногда имеются признаки гемоторакса (в основном левостороннего при расслоении дистального участка аорты). Однако данные рентгенографии неспецифичны и отсутствие патологических изменений на рентгенограммах не позволяет исключить диагноз. Золотым стандартом диагностики расслоения аорты является аортография. Однако во время беременности методами выбора являются контрастная высокоразрешающая компьютерная томография, магнитно-резонансное исследование, трансэзофагеальная эхокардиография и ультразвуковое исследование, что связано с их неинвазивностью и отсутствием отрицательного влияния на плод.
Дифференциальный диагноз расслоения аневризмы аорты у беременных с синдромом Марфана проводится с такими острыми состояниями, как эмболия околоплодными водами, инфаркт миокарда и аортальная регургитация, вызванные другими причинами, а также пневмотораксом, инсультом, разрывом матки, отслойкой плаценты, тромбозом мезентериальных сосудов. В большинстве случаев диагноз расслоения аневризмы аорты устанавливается post mortem.
Для предотвращения и своевременной коррекции угрожающих жизни осложнений на протяжении всей беременности больные с синдром Марфана должны находиться под тщательным наблюдением акушеров и сосудистых хирургов. Всем беременным с синдромом Марфана (даже не ранее не имевшим признаков поражения сердечно-сосудистой системы) показано трансторакальное ультразвуковое исследование или МРТ в динамике. Во многих работах доказана эффективность b-адреноблокаторов для предотвращения прогрессирующей дилатации аорты, аортальной регургитации, расслоения аневризмы аорты, развития застойной сердечной недостаточности [8,14]. При терапии b-адреноблокаторами следует учитывать их возможные побочные эффекты, включающие задержку развития плода, брадикардию, гипогликемию, гипербилирубинемию, повышение тонуса матки, апноэ у новорожденных. В связи с секрецией b-адреноблокаторов в грудное молоко кормление следует проводить только через 3-4 часа после приема препарата, когда его концентрация в плазме начинает снижаться. Четких рекомендаций о показаниях к профилактическому назначению b-адреноблокаторов во время беременности больным синдромом Марфана на данный момент не существует. При расслоении аневризмы дистального отдела аорты используется внутривенное введение b-адреноблокаторов до достижения снижения ЧСС на 20%, снижения АД и сократимости левого желудочка. В последующем переходят на поддерживающую дозу оральных b-адреноблокаторов. Необходимо снижение систолического АД до 100—120 мм рт.ст. или до минимального уровня, необходимого для кровоснабжения жизненноважных органов. Основным средством для снижения АД вне беременности является нитропруссид натрия, обладающий рядом преимуществ по сравнению с другими препаратами (быстрое начало воздействия, короткий период полувыведения и легкость в подборе необходимой дозы). Однако в связи с возможным токсическим действием на плод его применение у беременных ограничено. Поэтому средством выбора для снижения АД у беременных с синдромом Марфана является гидралазин в комбинации с b-адреноблокаторами. Хирургическое вмешательство при расслоении дистального отдела аорты показано при неэффективности медикаментозной терапии, разрыве или угрозе разрыва аорты, прогрессирующем расслоении аневризмы аорты. При расслоении аневризмы проксимального отдела аорты необходимо срочное оперативное вмешательство, так как только эта мера способна предотвратить летальный исход. Срочное хирургическое вмешательство показано также беременным с синдромом Марфана при увеличении диаметра аорты свыше 45 мм: на ранних сроках рекомендуется прерывание беременности, на поздних—кесарево сечение с последующей реконструктивной операцией на аорте. Другим частым показанием к неотложному оперативному вмешательству во время беременности у больных с синдромом Марфана является прогрессирующая аортальная недостаточность. Успех оперативных вмешательств у беременных с синдромом Марфана зависит от тяжести осложнения, срока беременности, своевременности вмешательства. В большинстве случаев хирургическое лечение приводит к прерыванию беременности, поэтому при жизнеспособном плоде до или одновременно с операцией на сердце и сосудах проводится кесарево сечение.
Оптимальным методом родоразрешения беременных с синдромом Марфана является кесарево сечение, что позволяет минимизировать гемодинамические изменения, связанные с вагинальным родоразрешением. Лишь в немногих случаях при диаметре аорты менее 40 мм, отсутствии сопутствующих проявлений заболевания, адекватном обезболивании и хорошем контроле артериального давления возможны роды через естественные родовые пути. В определенных случаях для укорочения второго периода родов показаны акушерские щипцы. Некоторые авторы [8,18] рекомендуют одновременно с кесаревым сечением производить гистерэктомию, так как в послеродовом периоде у родильниц с синдромом Марфана часто отмечаются массивные маточные кровотечения. Причиной таких кровотечений является нарушение сократительной способности спиральных артерий, что имеет место и при других заболеваниях соединительной ткани (например, при синдроме Элерса-Данло).

Синдром Элерса-Данло

Синдром Рендю-Ослера

Синдром Рендю-Ослера (врожденная геморрагическая телеангиоэктазия) представляет собой группу аутосомно-доминантных заболеваний. Распространенность заболевания, по различным данным, составляет от 5 до 8 на 1000 населения [6,17]. Клинические проявления наследственной геморрагической телеангиоэктазии связаны с нарушением структуры стенки сосудов (рис. 1).

Наиболее частым клиническим проявлением синдрома Рендю-Ослера являются спонтанные рецидивирующие носовые кровотечения (имеются в 78-96% случаев). Другим частым симптомом являются телеангиоэктазии на коже и слизистых, которые появляются в более позднем возрасте, чем носовые кровотечения и имеют тенденцию увеличиваться в размерах и количестве с возрастом. Телеангиоэктазии располагаются на губах, языке, мягком небе, слизистой полости рта, лице, конъюнктивах, ногтевых ложах, пальцах. Более редким проявлением заболевания являются артерио-венозные мальформации, расположенные в различных органах: легких, ЖКТ, печени, головном и спинном мозге. Большую опасность представляют легочные артерио-венозные мальформации. Это прямые анастомозы между легочным артериальным и венозным руслом, минуя капилляры. Симптомы легочных артерио-венозных мальформаций включают в себя одышку, цианоз, кашель, боль в области грудной клетки и др. Наличие легочных артерио-венозных мальформаций может привести к ряду серьезных осложнений, которые можно предотвратить своевременной диагностикой и лечением. Наиболее частыми являются неврологические осложнения, которые включают в себя инсульты, транзиторные ишемические атаки, абсцессы мозга, мигрени. Более редкими, но крайне опасными осложнениями являются гемоторакс и легочное кровотечение.
Основными методами диагностики легочных артерио-венозных мальформаций являются рентгенологическое исследование грудной клетки, методика со 100% кислородом, контрастная эхокардиография, сцинтиграфия, компьютерная томография. Основным методом лечения является чрескожная эмболотерапия.
Иногда у пациентов с врожденной геморрагической телангиэктазией имеются нарушения в системе гемостаза. У многих из них выявляются дефекты функции тромбоцитов и системы фибринолиза. Примерно у 50% больных имеется нерезковыраженный ДВС-синдром, редко переходящий в фульминантную форму.
Таким образом, больные с синдромом Рендю-Ослера имеют высокий риск развития угрожающих жизни осложнений, для предотвращения которой чрезвычайно важна своевременная диагностика заболевания. Для стандартизации подходов к диагностике и для предотвращения случаев гипердиагностики на последнем международном конгрессе в 2000 году были выработаны следующие диагностические критерии заболевания (табл. 2).

Все потомство больных наследственной геморрагической телеангиоэктазией имеет потенциальный риск манифестации заболевания в более позднем возрасте. При постановке диагноза следует исключить дефекты гемостаза. При наличии висцеральных проявлений заболевания у детей следует тщательно проверить остальных членов семьи. В будущем, вероятнее всего, клинический диагноз в соответствии с вышеперечисленными критериями будет заменен молекулярными тестами, которые станут общедоступными.
Беременность у женщин с болезнью Рендю-Ослера связана с чрезвычайно высоким риском осложнений. Вопрос о беременности должен решаться индивидуально в каждом конкретном случае, однако благоприятный исход беременности следует ожидать лишь при правильном ее ведении, включающем своевременную диагностику и терапию осложнений заболевания. Большую опасность представляют осложнения, связанные с наличием легочных артерио-венозных мальформаций, в частности, массивные легочные кровотечения. Изменение гемодинамики и гормонального статуса беременных приводит к ухудшению состояния ранее существовавших мальформаций и росту новых. Во время беременности объем циркулирующей крови увеличивается на 40%, сердечный выброс — на 30-50%, что способствует значительному повышению кровотока в легких и, как следствие, дилатации или разрыву тонкостенных сосудов артерио-венозных мальформаций. Чаще подобные осложнения имеют место во 2-3 триместрах беременности, когда увеличение объема циркулирующей крови и сердечного выброса достигают максимума. Кроме того, высокий уровень прогестерона во время беременности способствует ослаблению стенок венозных сосудов, что также приводит к росту артерио-венозных мальформаций.
На данный момент не существует четких рекомендаций о наиболее целесообразном методе родоразрешения женщин с наследственной геморрагической телеангиоэктазией. Отсутствуют исследования о сравнительной безопасности консервативного и оперативного родоразрешения. В большинстве наблюдений различных авторов [6,17] беременность у женщин с наследственной геморрагической телеангиоэктазией завершилась плановым или экстренным кесаревым сечением. Случаи экстренного оперативного родоразрешения были связаны в основном с несвоевременной диагностикой и коррекцией угрожающих жизни осложнений, (в частности, легочных кровотечений и гемоторакса) [17], причем исход для плода в подобных случаях был не всегда благоприятным и зависел в основном от срока родоразрешения. Плановое оперативное родоразрешение, по-видимому, показано беременным с имеющимися легочными или церебральными мальформациями (или подозрением на их наличие) для уменьшения риска разрыва мальформаций и кровотечений во время родов через естественные родовые пути.
Консервативное родоразрешение беременных с наследственной геморрагической телеангиоэктазией следует рекомендовать при отсутствии церебральных и легочных мальформаций или при их полноценной коррекции до беременности.
В связи с возможными артерио-венозными мальформациями спинного мозга таким беременным не рекомендуется проведение эпидуральной анестезии. Для исключения мальформаций спинного мозга показано магнитно-резонансное исследование.
Таким образом, наиболее безопасной стратегией для женщин с наследственной геморрагической телеангиоэктазией является планирование беременности с тщательным обследованием до беременности, в частности, на предмет наличия артерио-венозных мальформаций в легких и головном мозге (ангиография, МРТ, КТ) и при необходимости их хирургической коррекции. Кроме того, следует учитывать, что риск подобной патологии у детей составляет 50%.
Мы имеем опыт ведения беременности и родов у больных с врожденными заболеваниями соединительной ткани. За последние 10 лет в родильном доме при 67 ГКБ г. Москвы мы наблюдали 27 беременных с врожденными заболеваниями соединительной ткани (12 с синдромом Марфана, 9 с синдромом Элерса-Данло и 6 с синдромом Рендю-Ослера).
Большинство беременных с врожденными заболеваниями соединительной ткани имели различные осложнения во время беременности, родов и послеродового периода, включая дилатацию восходящей аорты, развитие аортальной недостаточности, тромбоз левого предсердия, увеличение выраженности телеангиоэктазий, прогрессирование носовых, десновых или желудочно-кишечных кровотечений, появление артерио-венозных мальформаций в легких, тяжелые послеродовые кровотечения, развитие гематом послеоперационного шва. У 22 беременных с врожденными заболеваниями соединительной ткани выявлены различные дефекты в системе гемостаза, включая нарушение функции тромбоцитов, дефекты в системе фибринолиза и признаки ДВС-синдрома. 24 из 27 беременных с врожденными заболеваниями соединительной ткани были родоразрешены путем операции кесарево сечение, причем основным показанием к операции во всех случаях явилась соматическая патология. Во время операции у большинства таких больных отмечалась повышенная кровоточивость из сосудов мелкого и среднего калибра. С целью профилактики и коррекции тромбогеморрагических осложнений использовались свежезамороженная плазма, транексамовая кислота.

Заключение

Таким образом, беременность у больных с врожденными заболеваниями соединительной ткани сопровождается высоким риском различных осложнений, наиболее опасными из которых являются тромбогеморрагические осложнения. В последние годы появились методы диагностики, позволяющие детально обследовать таких больных и своевременно выявлять осложнения, благодаря современным фармакологическим препаратам возможно значительно снизить летальность от тромбогеморрагических осложнений и обеспечить относительно безопасное ведение беременности и родов у данной категории пациенток. Для благоприятного исхода беременности у больных с врожденными заболеваниями соединительной ткани необходимо знание особенностей заболеваний врачами различных специальностей, а также тесная кооперация кардиологов, акушеров, неонатологов и сосудистых хирургов, начиная с момента планирования беременности.

Источник