Резидуальная церебральная органическая недостаточность у детей что это
Церебральная недостаточность: современные аспекты диагностики и терапии
Резидуальная церебральная органическая недостаточность (РЦОН) – патология, которая представляет собой результат отклонений в нервной системе ребенка, которые развивались либо еще в утробе матери, либо после рождения.
Это обусловлено поражением отдельных участков мозга, что, в свою очередь, выражается в симптомах, которые затрудняют процесс социализации ребенка и ограничивают его физические возможности.
Сущность и этиология РЦН
Резидуальную цереброорганическую недостаточность (РЦН) рассматривают в качестве остаточных проявлений, возникающих из-за поражения центральной нервной системы. Это может произойти в перинатальный (околородовой), родовой или младенческий период.
Абсолютно точного обоснования причин такой патологии, как церебральная недостаточность, официальная медицина предоставить не может.
Тем не менее, установлены факторы риска, который увеличивают риск развития РЦН. К ним относятся:
Синдром церебральной недостаточности также может проявляться как наследственная патология.
Диагностировать подобное отклонение может детский невролог. Если не начать лечение ребенка в раннем возрасте, патология будет прогрессировать, а выраженность симптомов – становиться более яркой. Бороться с РЦН непросто. Ребенку понадобится нет только врачебная помощь, но и поддержка со стороны родителей, педагогов, психолога.
Проявления церебральной недостаточности у детей
Клиническая картина РЦН и ее выраженность зависят от локализации пораженного участка мозга.
Резидуальная церебральная недостаточность у детей выражается в следующих симптомах:
Отдельно нужно отметить моторные нарушения, как яркий симптом церебральной недостаточности. Они могут выражаться либо в заторможенности, либо, наоборот, в импульсивности, гиперактивности.
Первое упомянутое состояние проявляется в пассивности, медлительности, быстрой утомляемости, второе – в неусидчивости, возбуждаемости, потребности в активном времяпровождении. Гиперактивных детей сложно привлечь к спокойной деятельности: даже уложить их спать – тяжелый труд.
Заподозрить РЦН у ребенка школьного возраста можно, если он не может срисовывать отдельные элементы по предоставленному образцу, пропускает буквы или целые слоги при чтении.
Кроме того, есть также внешние признаки церебральной недостаточности у ребенка. Это:
Дети с РЦН часто впадают в депрессии, при этом ведут себя агрессивно, а также устраивают истерики. У них плохой аппетит. Иногда могут наблюдаться такие явления, как усиленное потоотделение, судороги, озноб.
Последствия неконтролируемого развития патологии
Если синдром церебральной недостаточности не подвергается комплексному лечению, впоследствии это может выразиться в таких 
осложнениях:
Из-за замедленного процесса овладения навыками речи ребенок будет испытывать сложности коммуникативного характера, а из-за отклонений в поведении ему будет непросто влиться в коллектив. Как результат, будут возникать ситуации-«провокаторы», склоняющие ребенка к депрессивным состояниям, замкнутости.
Диагностика отклонения и современное лечение
Диагностические обследования ребенка с подозрением на церебральную недостаточность должны быть нацелены на определение природы и этиологии отклонения.
В данном случае применяются такие клинические методы исследования:
Разумеется, помимо перечисленных методов диагностики, ребенок нуждается в осмотре опытного невролога.
Как только диагноз будет определен, специалист назначит адекватное лечение. В его комплекс входят такие мероприятия:
Участие родителей в лечении ребенка
Ребенок с РЦН должен постоянно ощущать поддержку со стороны родителей, иначе процесс коррекции будет неполноценным.
Родители в обязательном порядке должны организовать четкий режим дня ребенка и контролировать его соблюдение. Неукоснительное следование правилам приведет нервную, эндокринную и иммунную системы в состояние стабильности. Переход к такому режиму должен быть постепенным, не резким.
Также родители должны стремиться к тому, чтобы ребенок расширял круг своего общения. С этой целью его можно записать в спортивную секцию или на какой-нибудь кружок. Так можно достичь сразу двух целей: внедрить ребенка в коллектив и дать ему возможность развивать свои таланты. При выборе рода деятельности необходимо учитывать пожелания и интересы ребенка.
Церебральная недостаточность, хотя и возникает из-за нарушений нервной системы, не является приговором для ребенка. Он будет вполне способен обучаться, общаться, делать карьеру и создавать семью в дальнейшем. Единственное условие для этого – своевременное лечение и глубокая вовлеченность родителей в этот процесс.
Диагноз: Резидуальная церебральная органическая недостаточность
Резидуальная церебральная органическая недостаточность (РЦОН) – это заболевание, которое характеризуется отклонениями в нервной системе ребенка.
Эти отклонения, как правило, развиваются во внутриутробном периоде. заметны они становятся после рождения младенца (с 2х месяцев). Причина этого недуга кроется в поражении отдельных участков головного мозга.
Симптомы
Симптомы РЦОН затрудняют процесс развития головного мозга ребенка и во многом ограничивают его интеллектуальные возможности. Выраженность клинической картины зависит от того, в каком месте локализуется поражение участка головного мозга. Данное заболевание имеет следующие симптомы:
– быстрая смена настроения, эмоциональная неустойчивость;
– быстрая утомляемость;
– нарушенный ночной сон, головные боли и обмороки;
– слабость и головные боли;
– метеозависимость;
– дрожание губ, век, моргание, нервный тик, непереносимость шумов и громких звуков, яркого света;
– непереносимость поездок (тошнота и рвота);
– моторные нарушения (заторможенность/импульсивность);
– мраморный оттенок кожи, холодные конечности.
Также к признакам РЦОН можно отнести неспособность ребенка школьного возраста срисовать какие-либо элементы с образца, пропуск букв или слогов при чтении.
Если говорить о внешних признаках РЦОН, то к ним относятся (как исключения):
– выдвинутая вперед верхняя челюсть;
– деформация черепа;
– широко расположенные глаза.
Как правило, дети с данным диагнозом часто могут впадать в истерики, в депрессию; могут вести себя агрессивно. Также для них характерны такие явления, как озноб, судороги и усиленное потоотделение.
Причины
Резидуальная церебральная органическая недостаточность возникает вследствие остаточных проявлений, которые возникают при поражении центральной нервной системы. Это происходит в перинатальный, родовой или младенческий период жизни малыша.
К основным факторам, которые увеличивают риск развития данного недуга, относятся:
– инфицирование во время беременности;
– длительное пребывание беременной в состоянии стресса или депрессии;
– тяжелые физические нагрузки во время беременности;
– попытки прерывания беременности;
– наличие вредных привычек у беременной;
– преждевременные роды;
– отслоение плаценты;
– травмы, которые получены ребенком во время родов;
– травмы головы, которые новорожденный получил в первые месяцы жизни;
– иммунологическая несовместимость матери и ребенка;
Кроме того, РЦОН может возникнуть вследствие наследственной предрасположенности
Диагностика
Диагностировать резидуальную церебральную органическую недостаточность могут детский невролог, нейропсихолог. Клинические методы исследования:
– Электроэнцефалограмма головного мозга;
– Эхоэнцефалография;
– Реоэнцефалография сосудов головного мозга.
Лечение
Важно начать лечение ребенка как можно раньше. В противном случае выраженность симптомов будет становиться ярче, и патология будет прогрессировать. Когда специалист поставит данный диагноз, ребенку будет назначено лечение. В комплекс лечения может входить витаминотерапия, телесно-ориентированная терапия, мануальная терапия, транскраниальная микрополяризация.
Нужно помнить о том, что ребенку во время прохождения лечения понадобится не только помощь врача, но и нейропсихолога, педагогов, родителей. При РЦОН обязателен комплексный подход к лечению, иначе этот недуг может перейти в такие осложнения:
– задержка речевого развития;
– сложности в развитии навыков чтения и письма;
– артикуляционные отклонения;
– зависимость от токсических веществ и алкоголя в таком случае может развиваться очень быстро.
Методы коррекции:
БАК «Синхро-С»
Метод Биоакустической коррекции – восстановление функционального состояния ЦНС и активация естественных ресурсов организма.
Краниосакральная терапия
Выявление нарушений в кранио-сакральной системе и устранение их путем комплекса очень мягких ручных воздействий.
Микрополяризация «Полярис»
РЕАМЕД-Полярис — высокоэффективный лечебный метод, позволяющий направленно изменять функциональное состояние различных звеньев ЦНС.
Нейропсихологическая диагностика
Комплексная диагностика, на которой определяется состояние общей активности мозга ребенка, даются рекомендации и в случае необходимости назначает курс коррекционных занятий.
Песочная терапия
Песочная терапия — возможность дать ребенку быть самим собой. Побороть страхи, агрессивность, другие проблемы поведения.
Телесный интеллект
Система телесно-ориентированных, психологических упражнений, направленных на формирование у ребенка пропреорицептивной системы здорового восприятия себя и окружающего мира.
Резидуальная церебральная органическая недостаточность (РЦОН или РЦН). Что это за диагноз и чем он может быть опасен для ребенка?
Резидуальная церебральная органическая недостаточность
РЦОН или РЦН
Резидуальная церебральная органическая недостаточность (РЦОН или РЦН) понимается врачами-невропатологами, а также родителями детей с таким диагнозом как некие проблемы с центральной нервной системой
Такое состояние возникает в результате стойких поражений головного мозга
В последние годы РЦОН получает все более широкое распространение среди детей
И официальная медицина пока не находит логического объяснения данному феномену
В целом сегодня данный недуг наблюдается у 8,5% детей с невропатией
При этом он одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек РЦОН дополняет клиническую картину неврозов
Причины резидуальной церебральной органической недостаточности
По сути, резидуальная РЦН – это патология, которая представляет собой остаточные явления от поражения нервной системы в
перинатальном
родовом
или младенческом периоде
Исследователи отмечают, что риск родить ребенка с резидуальной церебральной органической недостаточностью возрастает у уже немолодых рожениц
Причин для развития указанной патологии может быть сразу несколько
И, как правило, данный недуг формируется под воздействием целого комплекса указанных факторов
Отслойка плаценты во время беременности и, как следствие, внутриутробное поражение головного мозга плода
Тяжелые вирусные и инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в перинатальный период
Нестабильное эмоциональное состояние будущей матери – стрессы, депрессии, истерики, страхи и проч.
Нежелательная беременность
Неудачная попытка будущей матери сделать аборт
Нездоровый образ жизни, который вела женщина, в ожидании ребенка – курение, употребление спиртосодержащих и наркотических веществ
Воздействие радиации и неблагоприятная экологическая обстановка
Различные химические поражения организма женщины и ребенка, в том числе сильнодействующими лекарственными препаратами
Злоупотребление непроверенными биологически активными добавками к пище
Неполноценное питание беременной
Сидячий образ жизни и отсутствие адекватных физических нагрузок
Ограничение поступления в организм матери и ребенка свежего чистого воздуха
Рождение ребенка раньше положенного срока – его недоношенность
Иммунологическая несовместимость матери и дитя, резус-конфликт
Общий наркоз, получаемый женщиной и малышом во время операции кесарева сечения
Различные родовые травмы, полученные вследствие медикаментозных, преждевременно вызванных или неграмотно проведенных родов
Механические травмы головы, полученные ребенком в раннем детстве
Всевозможные инфекционные заболевания в раннем детском возрасте
Резидуальная церебральная органическая недостаточность: симптомы
Повышенное внутричерепное давление – как правило, для утверждения данного диагноза мало анализа клинических симптомов и требуется дополнительная диагностика – эхоэнцефалограмма, электроэнцефалограмма, а также исследование глазного дна ребенка
Астенический синдром характеризуется быстрой утомляемостью, вялостью, сонливостью, общей слабостью, а также головными болями
Нервные тики или странные повторяющиеся движения – частое моргание, дерганье плечами или губами, шмыганье носом, постоянные оправления
Холодные влажные конечности – руки и ноги, иногда «мраморная» кожа на них
Метеозависимость – сильная реакция детского организма на погоду, выражающаяся в обморочных состояниях, учащением пульса, понижением или повышением артериального давления
Проблемы с вестибулярным аппаратом – укачивание в транспорте, на качелях и аттракционах, чувство тошноты и дурноты, доходящее до рвоты
Неустойчивый эмоциональный фон – раздражительность, частая смена настроения, капризность и плаксивость
Непереносимость громких звуков, яркого света
Моторные нарушения, как правило, выражаются двумя противоположными состояниями – либо заторможенностью и вялостью (такие дети медлительны, долго «раскачиваются», тяжело включаются в работу, с трудом переключают внимание с одного объекта на другой), либо гиперактивностью и импульсивностью (гиперактивность – невозможность сосредоточить и удерживать внимание, мгновенное переключение внимания на другие объекты, общая невнимательность и рассеянность)
В первом случае дети очень пассивны, безынициативны, инертны, они отсыпаются после уроков и занятий, физических нагрузок
Во втором – наоборот, неусидчивы, суетливы, активны, возбуждены, деятельны
Их сложно побудить к чтению или к спокойным занятиям, уложить спать
У большого количества детей, которые получают диагноз Резидуальная церебральная органическая недостаточность, есть и внешние отклонения от нормы
деформация черепа (дисплазия), зубов или ушей
широко расставленные глаза (гипертелоризм)
сильно выдвинутая вперед верхняя челюсть (прогнатизм) и проч.
Резидуальная церебральная органическая недостаточность у детей: на что обратить особое внимание?
Для мам и пап эта формулировка может послужить сигналом к тому, чтобы они обратили особое внимание на развитие своего малыша
когда он начал держать головку
когда научился переворачиваться
когда улыбнулся и стал гулить и т.д.
Ребенок с таким диагнозом должен получать
регулярный массаж
гимнастику
а также максимально возможное оздоровление и закаливание организма
То есть, родители мальчика или девочки с резидуальной церебральной органической недостаточностью особое внимание должны уделять физическому развитию чада с первых дней его жизни
Если вовремя диагностировать проблему и оперативно принять соответствующие меры, то от нее можно избавиться
Запущенные же случаи резидуальной церебральной органической недостаточности могут повлечь за собой серьезные последствия
Их следствием могут стать
Задержка речевого развития
Различные артикуляционные отклонения
Неправильный темп речи – быстрый или замедленный
Плохая успеваемость к школе из-за сложностей в выработке элементарных навыков письма, чтения и счета
Коммуникативные проблемы
Если ребенка с резидуальной церебральной органической недостаточностью не лечить, то указанные симптомы будут проявляться на протяжении всего периода формирования головного мозга, то есть, до 25 лет у мужчин и до 21 года у женщин
В дальнейшем этот недуг способен спровоцировать и более серьезные проблемы – например, быстро развивающуюся зависимость от алкоголя и других токсических веществ
Резидуальная церебральная органическая недостаточность лечение
Естественно, устранение данной патологии должно проводиться комплексно
Официальная медицина советует назначить ребенку с таким диагнозом медикаментозное лечение
Дополнительно с маленьким пациентом должны заниматься педагоги
Однако основную роль в избавлении от недуга должны сыграть родители особенного ребенка
Мы предлагаем вам воспользоваться проверенным, эффективным и натуральным методом лечения различных неврологических отклонений, в том числе и резидуальной церебральной органической недостаточностью
Лечение аутизма у детей. Аутизм. Метод восстановления
План семинаров ЗДЕСЬ
Продукты пчеловодства Тенториум восстанавливают каждую клеточку организма естественным путем по принципам биомедицинской коррекции организма
Они насыщают организм необходимыми ферментами, витаминами и микроэлементами
Отказ от ответственности
Информация, представленная в этой статье, предназначена только для информирования читателя
Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником
Резидуальная церебральная органическая недостаточность
Резидуальная церебральная органическая недостаточность
Наиболее часто встречающийся диагноз после консультации детского невролога – резидуальная церебральная органическая недостаточность (сокращенно РЦОН или РЦН).
РЦОН – остаточные явления от поражения нервной системы в младенческом возрасте, которая известна родителям как ППЦНС, ММД, МЦД. При отсутствии лечения эти явления длятся на протяжении всего времени созревания головного мозга: до 25 лет у юношей, до 21 года у девушек. В общий диагноз РЦОН могут входить:
Повышение внутричерепного давления. Если диагноз поставлен на основании только клинических симптомов, советуем провести дополнительные исследования: сделать эхоэнцефалограмму (М-Эхо), электроэнцефалограмму (ЭЭГ) и посмотреть глазное дно. На основании полученных результатов невролог назначит курс препаратов. Чаще всего это будет комплексная программа из вазоактивных препаратов (регулируют тонус сосудов и микроциркуляцию крови в головном мозге), витаминов группы В и ноотропов (улучшают процессы мышления), изредка требуется назначение мочегонных средств.
Астенический синдром. При данном заболевании ребенок быстро утомляется, после школы приходит вялый. Иногда астенический синдром выражается не сонливостью, а головной болью, которая проходит без приема препаратов после отдыха или сна.
Различные тики или лишние движения. Ребенок моргает или передергивает плечами, шмыгает носом, дергает уголком рта. Движения напоминают мимические, но совершаются они не в то время, когда уместны.
Вегетативные проявления. Диагноз ставится при наличии метеозависимости и укачивания в транспорте, у ребенка также могут быть влажные или холодные, иногда «мраморные» руки и ноги.
В дошкольном возрасте диагноз гиперактивность ставится редко в силу того, что её трудно отличить от свойственной малышам высокой подвижности. Родители с жалобами на чрезмерную активность чаще обращаются в школьные годы, когда неуемная энергия ребенка начинает создавать проблемы ему и окружающим. Что может послужить поводом для обращения к неврологу? Школьник не может сосредоточиться, чтобы прочитать абзац, очень легко отвлекается (увидел в окне птичку и побежал на нее смотреть, забыв про домашнее задание). Ребенок не может высидеть 45 минут урока, невнимателен, рассеян. Иногда создается ощущение, что он не слышит обращенную к нему речь, поэтому взрослые вынуждены постоянно повторяться. Такие дети зачастую стремятся к формальному лидерству, но у них нет настоящих лидерских качеств, и они стараются достичь желаемого первенства кулаками, из-за чего в школе автоматически зачисляются учителями в ранг хулиганов.
Клинические варианты резидуально-органической недостаточности ЦНС
7.2. Клинические варианты резидуально-органической недостаточности ЦНС
Приведем краткое описание некоторых вариантов.
1) Церебрастенические синдромы. Описываются многими авторами. Резидуальные церебрастенические синдромы в главном сходны с астеническими состояниями другого генеза. Астенический синдром – не статическое явление, он, как и другие психопатологические синдромы, проходит в своем развитии определенные стадии.
На первой стадии преобладают раздражительность, впечатлительность, эмоциональная напряженность, неспособность расслабиться и ждать, торопливость в поведении до суетливости и, внешне, повышенная активность, продуктивность которой снижается из-за неспособности действовать спокойно, планомерно и расчетливо, – «усталость, не ищущая покоя» (Тиганов А.С., 2012). Это гиперстенический вариант астенического синдрома или астеногипердинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; и др.), его характеризует ослабление процессов торможения нервной деятельности. Астеногипердинамический синдром чаще является следствием ранних органических поражений головного мозга.
Вторую стадию развития астенического синдрома характеризует раздражительная слабость – примерно паритетное сочетание повышенной возбудимости с быстрой истощаемостью, утомлением. На этой стадии ослабление процессов торможения дополняется быстрым истощением процессов возбуждения.
В третьей стадии развития астенического синдрома преобладают вялость, апатия, сонливость, значительное снижение активности вплоть до бездеятельности – астено—адинамический вариант астенического синдрома или астеноадинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; Вишневский А.А., 1960; и др.). У детей он описан в основном в отдаленном периоде тяжелых нейро- и общих инфекций со вторичным поражением мозга.
Субъективно пациенты с церебрастенией испытывают тяжесть в голове, неспособность сосредоточиться, стойкое чувство усталости, переутомления или даже бессилия, которое нарастает под влиянием привычных физических, интеллектуальных и эмоциональных нагрузок. Обычный отдых, в отличие от физиологической усталости, пациентам не помогает.
У детей, указывает В.В. Ковалев (1979), чаще выявляется раздражительная слабость. При этом астенический синдром при резидуальной органической недостаточности ЦНС, т. е. собственно церебрастенический синдром, имеет ряд клинических особенностей. Так, явления астении у школьников особенно усиливаются при умственной нагрузке, при этом значительно снижаются показатели памяти, напоминая стертую амнестическую афазию в виде преходящего забывания отдельных слов.
При посттравматической церебрастении более выражены аффективные нарушения, наблюдается эмоциональная взрывчатость, чаще встречается сенсорная гиперестезия. При постинфекционной церебрастении среди аффективных расстройств преобладают явления дистимии: плаксивость, капризность, недовольство, иногда озлобленность, а в случаях ранней нейроинфекции чаще возникают нарушения схемы тела.
После перинатальных и ранних постнатальных органических процессов могут сохраняться нарушения высших корковых функций: элементы агнозии (трудности различения фигуры и фона), апраксия, нарушения пространственной ориентировки, фонематического слуха, что может стать причиной запоздалого развития школьных навыков (Мнухин С.С., 1968).
Как правило, в структуре церебрастенического синдрома обнаруживаются более или менее выраженные расстройства вегетативной регуляции, а также рассеянная неврологическая микросимптоматика. В случаях органического поражения на ранних стадиях внутриутробного развития нередко выявляются аномалии строения черепа, лица, пальцев, внутренних органов, расширение желудочков мозга и др. У многих пациентов отмечаются головные боли, усиливающиеся во второй половине дня, вестибулярные расстройства (головокружение, тошнота, чувство дурноты при езде на транспорте), выявляются признаки внутричерепной гипертензии (приступообразные головные боли и др.).
По данным катамнестического исследования (в частности, В.А. Коллегова, 1974), церебрастенический синдром у детей и подростков в большинстве случаев имеет регредиентную динамику с исчезновением в постпубертатном возрасте астенической симптоматики, головных болей, сглаживанием неврологической микросимптоматики и достаточно хорошей социальной адаптацией.
Могут возникать, однако, состояния декомпенсации, обычно это происходит в периоды возрастных кризов под влиянием учебных перегрузок, соматических заболеваний, инфекций, повторных ЧМТ, психотравмирующих ситуаций. Основными проявлениями декомпенсации являются усиление астенических симптомов, явлений вегетодистонии, особенно вазовегетативных расстройств (включая головные боли), а также появление признаков внутричерепной гипертензии.
2) Нарушения полового развития у детей и подростков. У пациентов с нарушениями полового развития достаточно часто выявляется резидуально-органическая неврологическая психиатрическая патология, но встречаются также процессуальные формы нервной и эндокринной патологии, опухоли, а также врожденные и наследственные нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, надпочечников, щитовидной железы, половых желез.
1. Преждевременное половое развитие (ППР). ППР – это состояние, характеризующееся у девочек появлением телархе (рост грудных желез) ранее 8 лет, у мальчиков – увеличением объема яичек (объем более 4 мл или длина более 2,4 см) ранее 9 лет. Появление указанных признаков у девочек 8–10 лет, а у мальчиков – 9–12 лет рассматривается как раннее половое развитие, которое чаще всего не требует какого-либо медицинского вмешательства. Различают следующие формы ППР (Бойко Ю.Н., 2011):
1.1. Истинное ППР. Обусловлено преждевременным началом импульсной секреции гонадолиберина и обычно бывает только изосексуальным (соответствует генетическому и гонадному полу), всегда только полным (имеет место последовательное развитие всех вторичных половых признаков) и всегда завершенным (у девочек наступает менархе, у мальчиков – вирилизация и стимуляция сперматогенеза).
Истинное ППР может быть идиопатическим (чаще встречается у девочек), когда нет явных причин ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы, и органическим (чаще встречается у мальчиков), когда различные заболевания ЦНС приводят к стимуляции импульсной секреции гонадолиберина.
Основные причины органического ППС: опухоли головного мозга (глиома хиазмы, гамартома гипоталамуса, астроцитома, краниофарингиома), неопухолевые повреждения головного мозга (врожденные аномалии мозга, неврологическая патология, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия, нейроинфекции, ЧМТ, хирургическое вмешательство, облучение головы, особенно у девочек, химиотерапия). Кроме того, поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников вследствие растормаживания секреции гонадолиберина и гонадотропинов, а также, что случается редко, длительно нелеченный первичный гипотиреоз, при котором высокий уровень тиролиберина стимулирует не только синтез пролактина, но и импульсную секрецию гонадолиберина.
Истинное ППР характеризуется последовательным развитием всех стадий пубертата, но только преждевременным, одновременным появлением вторичных эффектов действия андрогенов (акне, смена поведения, настроения, запах тела). Менархе, в норме наступающие не ранее чем через 2 года после появления первых признаков пубертата, может появляться гораздо раньше (через 0,5–1 год) у девочек с истинным ППР. Развитие вторичных половых признаков обязательно сопровождается ускорением темпов роста (более 6 см в год) и костного возраста (который опережает хронологический). Последний быстро прогрессирует и приводит к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста, что в итоге влечет низкорослость.
Наиболее частые причины развития ложного ППР: у девочек – эстрогенсекретирующие опухоли яичников (гранулематозная опухоль, лютеома), кисты яичников, эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, экзогенное поступление гонадотропинов или половых стероидов; у мальчиков – вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН), андрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, синдром Иценко-Кушинга, андрогенсекретирующие опухоли яичек, ХГ-секретирующие опухоли (в том числе часто в головном мозге).
Гетеросексуальное ложное ППР у девочек может быть при вирилизирующих формах ВГКН, андрогенсекретирующих опухолях яичников, надпочечников или печени, синдроме Иценко-Кушинга; у мальчиков – в случае опухолей, секретирующих эстрогены.
Клиническая картина изосексуальной формы ложного ППР та же, что и при истинном ППР, хотя несколько иной может быть последовательность развития вторичных половых признаков. У девочек могут иметь место маточные кровотечения. При гетеросексуальной форме происходит гипертрофия тканей, на которые направлено действие избыточного гормона, и атрофия тех структур, которые в норме обычно секретирует данный гормон в пубертате. У девочек имеют место адренархе, гирсутизм, акне, гипертрофия клитора, низкий тембр голоса, мужское телосложение, у мальчиков – гинекомастия и лобковое оволосение по женскому типу. При обеих формах ложного ППР всегда присутствуют ускорение роста и значительная прогрессия костного возраста.
При лечении истинного ППР используются аналоги гонадолиберина или гонадотропин-рилизинг-гормона (аналоги гонадолиберина в 50–100 раз активнее природного гормона) с целью подавить импульсную секрецию гонадотропных гормонов. Назначаются препараты пролонгированного действия, в частности диферелин (по 3,75 мг или 2 мл 1 раз в месяц в/м). В результате терапии снижается секреция половых гормонов, замедляется рост и приостанавливается половое развитие.
2. Задержка полового развития (ЗПР). Характеризуется отсутствием у девочек роста грудных желез в возрасте 14 лет и старше, у мальчиков – отсутствием роста в размерах яичек в возрасте 15 лет и старше. Появление первых признаков полового развития у девочек в возрасте от 13 до 14 лет, а у мальчиков – от 14 до 15 лет рассматривается как позднее половое развитие и не требует медикаментозного вмешательства. Если половое развитие началось своевременно, но менструации не наступают в течение 5 лет, говорят об изолированной задержке менархе. Если же речь идет об истинной задержке полового развития, это вовсе не означает наличия патологического процесса.
У 95% детей с ЗПР имеет место конституциональная задержка пубертата, в остальных 5% случаев ЗПР обусловлена скорее тяжелыми хроническими заболеваниями, чем первичной эндокринной патологией. Различаются: а) простая задержка пубертата; б) первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм; в) вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм.
2.1. Простая задержка пубертата (ПЗП). Встречается наиболее часто (95%), особенно у мальчиков. Причины развития:
Клинически ПЗП характеризуется отсутствием признаков полового развития, задержкой роста (начиная с 11–12 лет, иногда раньше) и задержкой костного возраста.
Один из самых надежных признаков ПЗП (непатологической его формы) – полное соответствие костного возраста ребенка хронологическому возрасту, которому соответствует его настоящий рост. Другой столь же достоверный клинический критерий – степень созревания наружных половых органов, т. е. размер яичек, который в случае ПЗП (2,2–2,3 см в длину) граничит с нормальными размерами, характеризующими начало полового развития.
Диагностически весьма информативен тест с хорионическим гонадотропином (ХГ). Он основан на стимуляции клеток Лейдига в яичках, вырабатывающих тестостерон. В норме после введения ХГ отмечается повышение уровня тестостерона в сыворотке крови в 5–10 раз.
Лечение при ПЗП чаще всего не требуется. Иногда, во избежание нежелательных психологических последствий, назначается заместительная терапия малыми дозами половых стероидов.
2.2. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм. Развивается вследствие дефекта на уровне половых желез.
1) Врожденный первичный гипогонадизм (ВПГ) имеет место при следующих заболеваниях:
2) Приобретенный первичный гипогонадизм (ППГ). Причины развития: радио- или химиотерапия, травма гонад, оперативное вмешательство на гонадах, аутоиммунные заболевания, инфекция гонад, нелеченный крипторхизм у мальчиков. Противоопухолевые средства, особенно алкилирующие вещества и метилгидразины, повреждают клетки Лейдига и сперматогенные клетки. В препубертатном возрасте повреждения минимальны, т. к. эти клетки находятся в состоянии покоя и менее чувствительны к цитотоксическому действию противоопухолевых препаратов.
В постпубертатном возрасте эти препараты могут вызывать необратимые изменения сперматогенного эпителия. Часто первичный гипогонадизм развивается вследствие перенесенных вирусных инфекций (вирус эпидемического паротита, Коксаки В и ЕСНО-вирусы). Функция гонад нарушается после приема больших доз циклофосфамида и облучения всего тела при подготовке к трансплантации костного мозга. Различают такие варианты ППГ:
Клиническая картина ППГ зависит от этиологии расстройства. Вторичные половые признаки полностью отсутствуют или присутствует оволосение на лобке вследствие своевременного нормального созревания надпочечников, однако, как правило, оно недостаточно. При СПКЯ выявляются акне, гирсутизм, ожирение, гиперинсулинизм, алопеция, отсутствие клиторомегалии, наличие в анамнезе преждевременного пубархе.
Лечение у эндокринолога. При СПКЯ назначают заместительную гормональную терапию умеренными дозами эстрогенов внутрь вместе с прогестагенами.
2.3. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм (ВГ). Развивается вследствие дефекта синтеза гормонов на гипоталамо-гипофизарном уровне (ФСГ, ЛГ – низкие). Может быть врожденным и приобретенным. Причины врожденного ВГ:
Наиболее частой причиной приобретенного ВГ являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, дисгерминома, супраселлярная астроцитома, глиома хиазмы). ВГ может быть также пострадиационным, постхирургическим, постинфекционным (менингит, энцефалит) и обусловленным гиперпролактинемией (чаще пролактиномой).
Гиперпролактинемия всегда приводит к гипогонадизму. Клинически она проявляется у девочек-подростков аменореей, у мальчиков – гинекомастией. Лечение сводится к пожизненной заместительной терапии половыми стероидами, начиная ее до 13 лет у мальчиков и до 11 лет у девочек.
Крипторхизм характеризуется отсутствием пальпируемых тестикул в мошонке при наличии нормального мужского фенотипа. Встречается у 2–4% доношенных и у 21% недоношенных мальчиков. В норме опущение яичек у плода происходит между 7 и 9 месяцами гестации вследствие повышения уровня плацентарного хорионического гонадотропина (ХГ).
Причины крипторхизма различны:
Лечение крипторхизма начинают по возможности раньше, с 9-месячного возраста. Его начинают с медикаментозной терапии хорионическим гонадотропином. Лечение эффективно в 50% при двустороннем крипторхизме и в 15% – при одностороннем крипторхизме. При неэффективном медикаментозном лечении показано хирургическое вмешательство.
Микропения характеризуется малыми размерами полового члена, длина которого при рождении составляет менее 2 см или менее 4 см – в препубертатном возрасте. Причины микропении:
При лечении микропении назначаются в/м инъекции пролонгированных производных тестостерона. При частичной резистентности к андрогенам эффективность терапии незначительна. Если в раннем детстве эффекта нет вовсе, возникает проблема переоценки пола.
Особенности сексуального развития, возможные сексуальные аномалии у пациентов с преждевременным половым развитием и задержкой полового развития известны лишь в общих чертах. Преждевременному половому развитию обычно сопутствует раннее появление сексуального влечения, гиперсексуальность, раннее начало половой жизни, высокая вероятность развития сексуальных перверсий. Задержка полового развития чаще всего связана с поздним появлением и ослаблением сексуального влечения вплоть до асексуальности.
В.В. Ковалев (1979) указывает, что среди резидуально-органических психопатоподобных расстройств особое место занимают психопатоподобные состояния при ускоренном темпе полового созревания, изученные в возглавляемой им клинике К.С. Лебединским (1969). Основными проявлениями этих состояний служат повышенная аффективная возбудимость и резкое усиление влечений. У подростков-мальчиков преобладает компонент аффективной возбудимости с эксплозивностью и агрессивностью. В состоянии аффекта пациенты могут наброситься с ножом, бросить в кого-либо случайно попавший под руку предмет. Иногда на высоте аффекта происходит сужение сознания, что делает поведение подростков особенно опасным. Отмечаются повышенная конфликтность, постоянная готовность к участию в ссорах и драках. Возможны дисфории с напряженно-злобным аффектом. Девочки реже бывают агрессивными. Их аффективные вспышки имеют истероидную окраску, отличаются гротеском, театральным характером поведения (крики, заламывания рук, жесты отчаяния, демонстративные суицидальные попытки и т. п.). На фоне суженного сознания могут возникать аффективно-моторные припадки.
В проявлениях психопатоподобных состояний при ускоренном темпе полового созревания у подростков-девочек на первый план выступает повышенное сексуальное влечение, приобретающее иногда неодолимый характер. В связи с этим все поведение и интересы таких пациентов нацелены на реализацию сексуального влечения. Девочки злоупотребляют косметикой, постоянно ищут знакомств с мужчинами, юношами, подростками, некоторые из них, начиная с 12–13 лет ведут интенсивную половую жизнь, вступая в половые связи со случайными знакомыми, часто становятся жертвами педофилов, лиц с иными сексуальными извращениями, венерической патологией.
Особенно часто девочки-подростки с ускоренным сексуальным развитием вовлекаются в асоциальные компании, начинают грязно шутить и браниться, курить, употреблять спиртные напитки и наркотики, совершать правонарушения. Они легко вовлекаются в бордели, где приобретают также опыт сексуальных перверсий. Их поведение отличается развязностью, бесцеремонностью, обнаженностью, отсутствием нравственных задержек, цинизмом. Одеваться они предпочитают по особому: крикливо-карикатурно, с утрированным представлением вторичных половых признаков, привлекая тем самым к себе внимание специфической публики.
У некоторых девочек-подростков отмечается склонность к вымыслам сексуального содержания. Чаще всего встречаются оговоры одноклассников, учителей, знакомых, родственников в том, что они подвергаются с их стороны сексуальному преследованию, изнасилованиям, что они беременны. Оговоры могут быть столь искусными, яркими и убедительными, что случаются даже судебные ошибки, не говоря уже о сложных ситуациях, в которых оказываются жертвы оговоров. Сексуальные фантазии иногда излагаются в дневниках, а также в письмах, нередко содержащих различные угрозы, нецензурные выражения и т. п., которые девочки-подростки пишут себе сами, изменив почерк, от имени мнимых поклонников. Подобные письма могут стать источником конфликтов в школе, а иногда дают повод для проведения уголовного расследования.
Некоторые девочки с преждевременным половым созреванием уходят из дома, совершают побеги из школ-интернатов, бродяжничают. Обычно лишь немногие из них сохраняют способность критически оценивать свое состояние и поведение и принимать врачебную помощь. Прогноз в таких случаях может быть благоприятным.
3) Неврозоподобные синдромы. Представляют собой нарушения невротического уровня реагирования, вызванные резидуально-органическими поражениями ЦНС и характеризующиеся особенностями симптоматики и динамики, не свойственными неврозам (Ковалев В.В., 1979). Понятие о неврозе оказалось в числе дискредитированных в силу разных причин и ныне употребляется скорее в условном значении. То же, по-видимому, происходит с понятием «неврозоподобные синдромы».
До недавнего времени в отечественной детской психиатрии приводились описания различных неврозоподобных расстройств, таких как неврозоподобные страхи (протекающие по типу атак панического страха), сенестопатически-ипохондрические неврозоподобные состояния, истериформные нарушения (Новлянская К.А., 1961; Алешко В.С., 1970; Ковалев В.В., 1971; и др.). Подчеркивалось, что особенно часто у детей и подростков встречаются системные или моносимптомные неврозоподобные состояния: тики, заикание, энурез, нарушения сна, аппетита (Ковалев В.В., 1971, 1972, 1976; Буянов М.И., Драпкин Б.З., 1973; Гриднев С.А., 1974; и др.).
Отмечалось, что неврозоподобные расстройства в сравнении с невротическими отличаются большей стойкостью, склонностью к затяжному лечению, резистентностью к лечебным мероприятиям, слабой реакцией личности на дефект, а также наличием легкой или умеренной психоорганической симптоматики и резидуальной неврологической микросимптоматики. Выраженная психоорганическая симптоматика ограничивает возможности невротического реагирования, и неврозоподобные симптомы в таких случаях оттесняются на второй план.
На этом фоне некоторые черты личности могут доминировать, что позволяет выделить определенные синдромы резидуально-органических психопатоподобных состояний. Так, М.И. Лапидес и А.В. Вишневская (1963) различают 5 таких синдромов: 1) органический инфантилизм; 2) синдром психической неустойчивости; 3) синдром повышенной аффективной возбудимости; 4) импульсивно-эпилептоидный синдром; 5) синдром нарушения влечений. Чаще всего, по мнению авторов, встречаются синдром психической неустойчивости и синдром повышенной аффективной возбудимости.
По мнению Г.Е. Сухаревой (1974), следует говорить лишь о 2 типах резидуальных психопатоподобных состояний.
Первый тип – бестормозной. Его характеризуют недоразвитие волевой деятельности, слабость волевых задержек, преобладание мотива получения удовольствия в поведении, нестойкость привязанностей, отсутствие самолюбия, слабая реакция на наказание и порицание, нецеленаправленность психических процессов, особенно это касается мышления, и, кроме того, преобладание эйфорического фона настроения, беззаботности, легкомыслия и расторможенности.
Второй тип – эксплозивный. Ему свойственны повышенная аффективная возбудимость, взрывчатость аффекта и в то же время застревание, длительный характер отрицательных эмоций. Характерны также расторможение примитивных влечений (повышенная сексуальность, прожорливость, склонность к бродяжничеству, настороженность и недоверчивость по отношению к взрослым, склонность к дисфориям), а также инертность мышления.
Г.Е. Сухарева обращает внимание на некоторые соматические особенности двух описанных типов. У детей, относящихся к бестормозному типу, отмечаются признаки физического инфантилизма. Детей эксплозивного типа отличает диспластическое телосложение (они коренастые, с укороченными ногами, относительно большой головой, асимметричным лицом, широкими короткопалыми кистями).
Грубый характер расстройств поведения обычно влечет выраженную социальную дезадаптацию и часто невозможность пребывания детей в дошкольных детских учреждениях и посещения школы (Ковалев В.В., 1979). Таких детей целесообразно переводить на индивидуальное обучение на дому или воспитывать и обучать в условиях специализированных учреждений (специализированные дошкольные санатории для детей с органическими поражениями ЦНС, школы при некоторых психиатрических больницах и т. п., если таковые сохранились). В любом случае инклюзивное обучение таких пациентов в массовой школе, как и детей с умственной отсталостью и некоторыми другими нарушениями, нецелесообразно.
Несмотря на это, отдаленный прогноз резидуально-органических психопатоподобных состояний в значительной части случаев может быть относительно благоприятным: психопатоподобные изменения личности частично или полностью сглаживаются, при этом у 50% пациентов достигается приемлемая социальная адаптация (Пархоменко А.А., 1938; Колесова В.А., 1974; и др.).