Ретроректальная кистозная гамартома что это
Гамартома
Гамартомы легкого представляют собой дизэмбриональпые образования, состоящие из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Аномалия была впервые описана в 1904 г.
Обычно это одиночные плотные округлые образования слегка бугристой поверхностью размерами от 0,5 до 5 см. Га-мартома не склонна к прогрессирующему росту, хотя в единичных случаях и обнаруживается тенденция к медленному увеличению опухоли в размерах. Малигинзация гамартом является казуистической редкостью.
Патогенез (что происходит?) во время Гамартомы:
Патологическая анатомия. Чаще всего в составе гамартомы преобладает хрящевая ткань (гамартохондромы или хондрога-мартомы), значительно реже встречаются гамартомы, содержащие в большом количестве элементы других тканей, например жировую (липогамартохондромы), фиброзную (фиброга-мартомы, фиброгамартохондромы) и т. д. Иногда в таких случаях говорят о тератоме легкого.
Гамартома, как правило, располагается в толще легочной паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и из-за своих небольших размеров не оказывает какого-либо влияния па функцию легких. Значительно реже она локализуется на внутренней поверхности сегментарных или субсегмептарных бронхов и в этом случае может привести к гиповеитиляции или ателектазу с последующим развитием обтурациопной пневмонии.
Симптомы Гамартомы:
Подавляющее большинство гамартом протекают бессимптомно, и только случайное обнаружение округлой тени в легком при рентгенологическом исследовании обычно вызывает беспокойство больного и врача. Эндобропхиальпые гамартомы могут вызнать нарушение бронхиальной проходимости и связанную с ним гииовептиляцню соответствующего отдела легкого. В обоих случаях возникает необходимость в дифференциальной диагностике с раком легкого.
Основным рентгенологическим признаком гамартомы являются четкость контуров и сохранение ее размеров, отсутствие роста при повторных исследованиях. В отдельных случаях на фоне тени гамартомы выявляются очаговые обызвествления. Диагноз может быть уточнен путем пункционной биопсии через грудную стенку, а при эндобронхиальных гамартомах — с помощью бронхоскопии и биопсии.
Лечение Гамартомы:
Лечение в принципе только оперативное. Если точно установлен диагноз гамартомы, то показания к операции следует считать относительными, но при не вполне ясном диагнозе (подозрение на периферический рак легкого) следует предпочесть торакотомию. Гамартома удаляется путем вылущивания или экономной резекции легочной ткани. При относительных противопоказаниях к торакотомии допустимо динамическое наблюдение за больным на протяжении нескольких месяцев, после чего вопрос о вмешательстве решается в зависимости от наличия или отсутствия заметного увеличения тени. Эндобронхиальные гамартомы удаляют путем бронхотомии или резекции стенки или же вместе с измененной частью легкого.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гамартома:
Ретроректальная кистозная гамартома (Retrorectal cystic hamartoma / Tailgut duplication cyst)
Ретроректальные кистозные гамартомы (Retrorectal cystic hamartoma / Tailgut duplication cyst) являются редкими врожденными образованиями, которые, как полагают, возникают из остатков эмбриональной кишки.
Эпидемиология
Клиническая картина
Большинство поражений обнаруживаются случайно <5>. У 50% пациентов могут наблюдаться периректальные симптомы <9,10>.
Патология
При патологическом исследовании обычно представлены мультилокулярной кистозной массой с тонкой стенкой, блестящей внутренней поверхностью, заполненной слизистым материалом. Кисты могут быть выстланы эпителием различного типа, включая реснитчатый столбчатый, муцин-секретирующий столбчатый, переходный и плоскоклеточный эпителий <10>.
Поражения обычно несколько сантиметров в диаметре. Иногда могут присутствовать дефект крестцовой кости и / или ассоциированные кальцификации <3>.
Локализация
Практически всегда находятся в ретроректальном или пресакральном пространстве и очень редко в других местах, таких как периренальная область или подкожные ткани <7>.
Диагностика
Трансректальное ультразвуковое исследование
Компьютерная томография
Магнитно-резонансная томография
Характеристики сигнала зависят от того, осложненная киста или нет. Осложнения включают:
Неосложненные кисты
Осложненные кисты
Лечение и прогноз
Несмотря на то, что неосложненные кисты доброкачественные, хирургическое удаление является рекомендуемым методом выбора даже в бессимптомных случаях, особенно с учетом возможных осложнений <3-5>.
Дифференциальный диагноз
Общий дифференциально-диагностический ряд при кистозном поражении в ретроректальной области довольно широк и включает <3,8>:
Забрюшинные опухоли малого таза
ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, Россия
Ректоректальная кистозная гамартома представляет редкое врожденное опухолевидное образование, причиной которого является неправильное развитие зародышевых зачатков в эмбриональном периоде. Информативными диагностическими методами являются трансректальное ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная и компьютерная томография. Резекция кистозных гамартом является традиционным хирургическим вмешательством различным доступом: передний (абдоминальный), задний (крестцово-копчиковый, промежностный или перианальный, трансанальный) и комбинированный. В статье представлены 2 клинических наблюдения: нейрофиброма забрюшинного пространства с плексиформными структурами и кистозной дегенерацией и ретроректальная кистозная гемартрома. Во всех случаях диагноз подтвержден гистологически.
Заключение. Авторы представили результаты основных методов исследования пациенток с такими редко встречающимися забрюшинными образованиями малого таза, как гамартромы, описали хирургическую технику их удаления лапароскопическим доступом. Эти данные согласуются с литературными описаниями клинических наблюдений других стран.
Гамартома – опухолевидное дисэмбриопластическое образование, состоящее из таких же компонентов, что и органы, в которых они встречаются, однако отличающееся неправильным расположением компонентов и незавершенностью их дифференцировки. Гамартомы не следует смешивать с хористомами, или хористиями, участками нормальной ткани, расположенной в каком-либо необычном для нее органе в результате эктопии (локализации «не на месте» в ходе эмбриогенеза).
Ректоректальная кистозная гамартома представляет редкое врожденное опухолевидное образование, причиной которого является неправильное развитие зародышевых зачатков в эмбриональном периоде [1]. Наиболее характерная локализация подобных образований – позади прямокишечное пространство (чаще всего их обнаруживают у женщин). Это пространство имеет следующие границы: спереди – прямая кишка, сзади – крестец, сверху – тазовая брюшина, снизу – m. levator ani и мышцы копчика, по бокам – подвздошные сосуды и сосуды мочеточников [1]. В большинстве случаев клиническая симптоматика отсутствует. Кистозные гамартомы зачастую выявляют случайно. Может иметь место сдавление других органов и появление соответствующей симптоматики, в частности, изменение диаметра каловых масс, учащение мочеиспускания. Пальпаторно определяется разрастание опухолевидной ткани, а также наличие свищевых отверстий в прямой кишке или проекции ануса [1, 2].
Компьютерная томография позволяет выявить опухолевидное образование в позади прямокишечном пространстве. Другими информативными диагностическими методами являются трансректальное ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) [3]. Проведение биопсии таких образований нежелательно в связи с риском распространения процесса малигнизации, а также инфицирования брюшной полости [4]. Несмотря на то что малигнизация образований встречается очень редко, важными факторами в плане прогноза заболевания являются время обнаружения образования и радикальность оперативного вмешательства [1, 4].
Резекция кистозных гамартом является традиционным хирургическим вмешательством. Оно предотвращает возникновение рецидива опухоли, кровотечения, сдавления и малигнизации образований [1, 4]. Существуют несколько хирургических доступов, используемых при проведении резекции опухолей позади прямокишечного пространства: передний (абдоминальный), задний (крестцово-копчиковый, промежностный или периа.
Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.
МКБ-10
Общие сведения
Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.
Причины
До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.
Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).
Патанатомия
Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.
Классификация
Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.
В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.
По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:
Симптомы гамартомы легкого
Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.
При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.
Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.
Диагностика
Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.
Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.
Лечение гамартомы легкого
При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.
Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.
Прогноз
При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.
Причины гамартомы гипоталамуса и методы диагностики заболевания
Автор:
Рецензент:
Хирург, проктолог, сосудистый хирург
Гамартома – что это такое: симптомы, диагностика, лечение
Гамартома – доброкачественное новообразование с преимущественной локализацией в легких. Гамартома сетчатки глаза и гамартома печени встречаются очень редко.
Доброкачественная опухоль – медленно растущее новообразование без прорастания в соседние ткани. Такие опухоли не метастазируют и не малигнизируют. Выраженность симптоматики зависит от размеров и особенностей локализации.
Какие бывают гамартомы:
Новообразования бывают единичными и множественными.
Хондроматозная гамартома легкого
Гамартома легкого – врожденная доброкачественного опухоль, состоящая из ткани легкого, сосудистых структур и хрящей. Выделяют три вида заболевания: эндобронхиальная гамартома, передняя периферическая и задняя периферическая.
В большинстве случаев симптомы слабо выражены. Как правило, диагноз ставится по результатам МРТ или рентгенографии. Иногда больной может жаловаться на кашель, небольшую одышку и боль в области груди. Диагноз ставится с учетом анамнеза, общего состояния и результатов инструментальных исследований. К дополнительным методам обследования относится пункция, позволяющая определить статус опухоли, и биопсия. В отличие от билиарной гамартомы печени диагноз «хондроматозная гамартома легкого» ставится в три раза чаще.
Фиброзная гамартома у детей
Новообразование возникает в период внутриутробного развития. Точные причины фиброзной гамартомы до сих пор не изучены. Однако многие врачи связывают развитие патологии с наследственностью, генными мутациями и воздействием неблагоприятных фактов на эмбрион.
Опухоль, как правило, выявляется случайно после рентгена или обследования по поводу другого заболевания. Для уточнения диагноза врач может назначить УЗИ, МРТ, электроэнцефалографическое исследование и фибробронхоскопию.
Лечение фиброзной гамартомы у детей состоит из постоянного наблюдения врача, симптоматической терапии (при обострении симптомов) и оперативного вмешательства (при прогрессировании заболевания).
Причины гамартомы гипоталамуса
Этот вид опухоли считается довольно редким и трудным для диагностики и лечения. Гамартома гипоталамуса проявляется в виде судорог, когнитивных расстройств и эндокринологических нарушений. Преждевременная половая зрелость – характерный симптом патологии.
Диагноз ставится по результатам МРТ, ЭЭГ (электроэнцефалографии), нейропсихологического тестирования, учитывая общую симптоматику и жалобы больного.
Основные причины гамартомы гипоталамуса – генетические нарушения и воздействие негативных факторов во время внутриутробного развития (инфекции, стрессы и воспалительные заболевания матери). Диагноз ставится одному из 200 тысяч детей.
На нашем сайте https://www.dobrobut.com/ вы сможете записаться на личный прием к врачу и получить ответ на вопрос «гамартома – что это такое».
Общая диагностика заболевания
Диагностика включает в себя рентгенографию, МРТ, компьютерную томографию, электроэнцефалограмму, анализ на гормоны. Больному рекомендуют пройти неврологическое обследование, в ходе которого будет оценена степень чувствительности кожи, рефлексы, работа мозжечка и исключены нарушения в работе вестибулярного аппарата.
На консультации врач поможет определиться с методом диагностики и ответит на вопрос о том, видна ли гамартома селезенки на КТ.
Лечение заболевания
Гамартома легкого. Если заболевание не прогрессирует, пациенту рекомендовано постоянное наблюдение пульмонолога или терапевта. В случае разрастания опухоли показано хирургическое вмешательство. Новообразование удаляют вылущиванием легочной ткани или путем резекции. Решение в данном случае принимает врач.
Гамартома гипотоламуса. Лечение опухоли длительное, включающее в себя применение противосудорожных препаратов и агонистов к рецепторам лютеинизирующего гормона. Операция проводится по особым показаниям.
Гамартома молочной железы при бессимптомном течении нуждается в постоянном наблюдении врача. Удаление гамартомы молочной железы рекомендовано в случае роста опухоли и получении анормальных результатов биопсии. Лампэктомия – операция по удалению опухоли, которая проводится под общим наркозом. Больному делается небольшой разрез на груди, через который вводят зонд, подключенный к вакууму, и удаляют новообразование. Хирургическое вмешательство считается малоинвазивным с минимумом осложнений.