Ретинопатия регресс что это
Что такое ретинопатия недоношенных? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Александровой Светланы Евгеньевны, детского офтальмолога со стажем в 15 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Факторы риска
Основными факторами риска развития ретинопатии недоношенных являются:
Симптомы ретинопатии недоношенных
Патогенез ретинопатии недоношенных
На механизм развития заболевания влияют множество различных факторов, нарушающих процесс нормального созревания (васкулязации) сетчатки. Это приводит к патологическим изменениям сосудов и развитию ретинопатии недоношенных.
Сетчатка формируется от центра к периферии внутриутробно, в бескислородной среде. При обычном течении беременности развитие сосудов сетчатки заканчивается к моменту рождения ребёнка или на 40-й неделе беременности. У всех детей, рождённых раньше срока, на глазном дне остаются бессосудистые (аваскулярные) зоны. Чем обширнее эта зона, тем выше риск развития тяжёлых форм ретинопатии недоношенных.
Классификация и стадии развития ретинопатии недоношенных
Выделяют две фазы заболевания: активную и рубцовую. Рубцовая фаза характеризуется относительно стабильным состоянием, и единой классификации для неё нет. Она проявляется в виде эктопии (смещения эпителиального покрова) макулярной области, деформации сосудистого пучка, так называемый «след кометы», а также клеточной дистрофии и натяжения (тракции) на периферии сетчатки. Рубцовая фаза наступает примерно в 30 % случаев активной фазы болезни.
Классификация активной фазы ретинопатии недоношенных основывается на четырёх основных параметрах:
Локализацию патологического процесса определяют по расположению границы между сосудистой и бессосудистой зонами сетчатки. Всего выделяют три зоны:
Стадии развития ретинопатии недоношенных
В зависимости от степени тяжести выделяют пять стадий сосудистых нарушений:
Агрессивная ретинопатия недоношенных
Отдельно выделяют тяжёлую форму активной ретинопатии недоношенных — заднюю агрессивную ретинопатию недоношенных (ЗАРН). Она характеризуется ранним началом, стремительным прогрессированием и отсутствием стадийности. При этом патологический процесс протекает в первой зоне.
Осложнения ретинопатии недоношенных
Активная стадия ретинопатии недоношенных в большинстве случаев завершается резким самостоятельным регрессом с минимальными остаточными изменениями на глазном дне, например формированием новых кровеносных сосудов в третьей зоне.
В рубцовой фазе к серьёзным осложнениям могут привести периферические дистрофии (дегенерации) и тракции, которые провоцируют отслойку сетчатки.
Отдалённые последствия регрессирующей ретинопатии включают в себя анизометропию (разницу в оптической силе между правым и левым глазом), миопию (близорукость), косоглазие и амблиопию.
Диагностика ретинопатии недоношенных
Диагностику ретинопатии проводит врач-офтальмолог в условиях реанимации или в отделении выхаживания недоношенных детей строго по клиническими рекомендациями Минздрава России. Врач также осматривает недоношенных детей в течение года, чтобы предотвратить развитие осложнений и хронических патологий.
Сроки первого осмотра недоношенных детей из группы риска (начало скрининга ретинопатии)
Дальнейшая тактика и периодичность осмотров определяется на основании каждого последующего осмотра:
Лечение ретинопатии недоношенных
Медикаментозное лечение
Для приостановки прогрессирования ретинопатии недоношенных перспективным способом считается местное применение ингибиторов ангиогенеза, например Афлиберцепт, Ранибизумаб и Бевацизумаб. При этом сродство Афлиберцепта с фактором роста эндотелия сосудов (VEGF) существенно выше по сравнению с другими препаратами, поэтому для лечения ретинопатии у детей его используют чаще.
Использование ингибиторов ангиогенеза в виде инъекции внутрь глаза показало свою эффективность при развитии задней агрессивной ретинопатии в первой зоне глазного дна. После однократного введения препарат на протяжении 28 дней блокирует выработку VEGF, что замедляет процесс созревания сосудов сетчатки. Когда действие препарата заканчивается, этот процесс происходит уже в более благоприятных условиях, так как ребёнок становится более зрелым. Повторное введение препарата возможно, но не ранее чем через 28 дней после первой инъекции. Необходимость второго укола определяет лечащий врач индивидуально.
Показаниями для применения препарата являются:
Хирургическое лечение
Единственным патогенетически обоснованным методом лечения ретинопатии недоношенных, осложнённой отслойкой сетчатки, является витреошвартэктомия — удаление части стекловидного тела и образовавшихся тяжей. Если заболевание прогрессирует и помимо отслойки сетчатки появляется плотная фиброзная ткань в передней камере глаза, кроме витреошвартэктомии может потребоваться удаление хрусталика.
После операции врач проводит антибактериальную противовоспалительную терапию для профилактики развития инфекционных осложнений. Дополнительная реабилитация не требуется.
Прогноз. Профилактика
Наиболее благоприятный прогноз при самостоятельном регрессе активной фазы болезни. Благодаря совершенствованию методов реанимационной помощи и интенсивной терапии, их своевременности и адекватности, он происходит примерно в 70–75 % случаев.
Для злокачественных форм ретинопатии (ЗАРН, «плюс-болезнь») прогноз менее благоприятный. Если доброкачественные формы прогрессируют постепенно от стадии к стадии, то злокачественные развиваются стремительно. В этом случае более перспективным методом лечения является анти-VEGF терапия. Она менее травматична и помогает сосудам развиваться самостоятельно. При формировании рубцовой стадии необходим тщательный осмотр, чтобы исключить риск появления тракции (натяжения). Для профилактики близорукости, дальнозоркости и амблиопии важно, чтобы доктор своевременно назначил очковую или контактную коррекцию.
При формировании отслойки сетчатки, IV и V стадиях активной ретинопатии недоношенных прогноз неблагопрятный. Хирургическое вмешательство помогает частично сохранить зрение, но иногда удаётся спасти только сами глаза без возможности видеть.
Профилактика ретинопатии недоношенных
Важным условием выхаживания недоношенных новорождённых является оксигенотерапия, однако нужно тщательно следить за дозировкой кислорода. Слишком высокая концентрация и продолжительность применения кислорода напрямую влияют на степень негативного воздействия на сетчатку. В целях защиты организм резко сужает сосуды. Из-за этого повышается артериальное давление, снижается мозговой кровоток, могут развиться злокачественные формы ретинопатии и бронхолёгочная дисплазия. Предельно «безопасное» время при вдыхании стопроцентного кислорода составляет 2–3 часа, 80 % — 4–5 часов, 60 % — 8–12 часов, 40 % — более суток.
Ретинопатия недоношенных, активная фаза
Общая информация
Краткое описание
Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»
Клинические рекомендации
Ретинопатия недоношенных, активная фаза
Возрастная категория: дети
Год утверждения: 2017
ID: КР107
Определение
Кодирование по МКБ 10
Н35.2 – Другая пролиферативная ретинопатия
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
В течении РН различают две фазы: 1) активную и 2) регрессивную или рубцовую. В данных клинических рекомендациях рассмотрены вопросы, касающиеся активной фазы заболевания.
Классификация активной РН (1984 с дополнениями 2005 годов). Согласно международной классификации, активная РН подразделяется по стадиям процесса, его локализации и протяженности.
1 стадия – появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки. Белесоватая линия расположена в плоскости сетчатки и гистологически представляет собой скопление гиперплазированных веретенообразных клеток. При плюс-болезни на периферии глазного дна, перед линией, сосуды, как правило, расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосудистые аркады, или, которые внезапно обрываются, не проникая в бессосудистую сетчатку периферичнее линии.
2 стадия – формирование вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал сероватого или белого цвета. Иногда он выглядит гиперемированным за счет проникших в него сосудов. При плюс-болезни сосуды сетчатки перед валом, как правило, резко расширены, извиты, беспорядочно делятся, и образуют артериовенозные шунты – симптом «щетки» на концах сосудов. Сетчатка в этой зоне отечна, может появляться и перифокальный отек стекловидного тела.
3 стадия – характеризуется появлением экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. При этом усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, увеличивается экссудация в стекловидное тело, более мощными становятся артериовенозные шунты на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения. Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, расположенных за пределами сетчатки над валом.
4 стадия – частичная отслойка сетчатки – подразделяется на 4а (без вовлечения в процесс макулярной зоны) и 4б (с отслойкой сетчатки в макуле) стадии. Отслойка сетчатки при активной ретинопатии носит экссудативно-тракционный характер. Она возникает как за счет серозно-геморрагического компонента, так и за счет формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани.
Распространение патологического процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам (от одного до 12 меридианов).
По локализации РН выделяют три зоны. 1 зона – условный круг с центром в ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию диск-макула. 2 зона – кольцо периферичнее 1 зоны с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте. 3 зона – полумесяц на височной периферии, кнаружи от зоны 2.
РН в 1 зоне протекает значительно тяжелее и имеет худший прогноз.
Особо выделяется прогностически неблагоприятная форма течения активной РН, получившая название «Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (ЗАРН)». Для неё характерно раннее начало и быстрое прогрессирование процесса в сетчатке: отсутствие четкой стадийности (минуя I и II стадии), экстраретинальный рост фиброваскулярной пролиферативной ткани, причем не только на границе с аваскулярной сетчаткой, но и нетипичной локализации, более центральной (у ДЗН и по ходу сосудов) зоне. В процесс, как правило, вовлекается зона 1, то есть задний полюс глаза. ЗАРН протекает с более выраженной сосудистой активностью, резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад, кровоизлияниями и экссудативными реакциями. Этой форме РН сопутствует ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в стекловидное тело, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна. Бурное течение заболевания, неэффективность общепринятых профилактических мероприятий ведут к быстрому развитию терминальных стадий заболевания.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез
В основе клинических проявлений РН лежит нарушение нормального васкулогенеза сетчатки, который начинается на 16 неделе внутриутробного развития и завершается лишь к моменту планового рождения ребенка (40 недель гестационного возраста). Практически все дети, родившиеся раньше срока, имеют офтальмоскопические отличия от доношенных детей. На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны на периферии сетчатки, причем их протяженность тем больше, чем меньше гестационный возраст (ГВ) ребенка на момент осмотра. Наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна не является заболеванием, проявлением РН, это лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности васкуляризации и, соответственно, возможности развития ретинопатии в дальнейшем.
Эпидемиология
Эпидемиология
Слепота и слабовидение вследствие РН доминируют в структуре причин нарушения зрения с детства как в развитых, так и в развивающихся странах, несмотря на все достижения науки и практической медицины. При относительно стабильных показателях частоты преждевременных родов в год (от 5% до 12%) повышается выживаемость новорожденных с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении, в связи с чем существенно меняется структура выживших недоношенных детей. При переходе здравоохранения РФ на международные стандарты выхаживания и регистрации новорожденных (масса тела при рождении от 500 г и срок гестации от 22 недель) ситуация усугубляется тем, что у данного контингента младенцев РН возникает не только чаще, но и протекает тяжелее (Байбарина Е.Н. с соавт. 2010-2011; Катаргина Л.А. с соавт., 2009-2013; Иванов Д.О., 2013).
Данные о частоте РН широко варьируют в разных странах и регионах (от 17% до 35% в группе риска, достигая при этом 90% среди детей с ЭНМТ при рождении). Убедительно показано, что частота развития РН зависит не только от степени недоношенности ребенка, но и от соматической отягощенности (мать/плод) и условий выхаживания. Поэтому, ведущая роль в профилактике возникновения, развития и прогрессирования РН принадлежит специалистам перинатальной медицины (акушерам-гинекологам, реаниматологам и неонатологам).
Внедрение современных научно обоснованных протоколов выхаживания недоношенных новорожденных позволяет минимизировать риск развития РН у детей с массой тела при рождении более 1500 г и сроком гестации более 32 недель. Сложнее обстоит дело с детьми с ЭНМТ при рождении и выраженной соматической отягощенностью. Даже при современных условиях выхаживания у этих детей не только сохраняется высокая вероятность развития РН, но и возрастает риск тяжелого, атипичного течения заболевания, приводящего к неблагоприятным исходам, необратимой потере зрения, несмотря на адекватную лечебную тактику в активной фазе РН.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина
Жалоб пациент и родители не предъявляют. При физикальном обследовании симптомы начальных стадий РН не выявляются. Заболевание диагносцируется при активном скрининге детей группы риска методом непрямой бинокулярной офтальмоскопии или при обследовании на ретинальной камере. Оценка изменений на глазном дне проводится в соответствии с классификацией активной РН (см. раздел Клиническая картина).
Диагностика
Жалобы и анамнез
Анамнез заключается в выявлении факторов риска.
Физикальное обследование
При физикальном обследовании симптомы начальных стадий РН не выявляются.
Инструментальная диагностика
Комментарии:Необходимым условием для проведения качественной офтальмоскопии глазного дна является максимальный мидриаз. В настоящее время в офтальмологической практике, к сожалению, отсутствуют лекарственные препараты для расширения зрачка, разрешенные к применению в неонатальном возрасте на территории РФ. В настоящее время используется комбинация препаратов в виде глазных капель 2,5% фенилэфрин # и 1% циклопентолат (2-кратные инстилляции с интервалом 5 – 10 мин) или комбинированные препараты (фиксированные комбинации, содержащие 5% фенилэфрин # и 0,8% тропикамид) (1-кратные инстилляции). 0,1% раствор атропина для расширения зрачка у недоношенных детей, особенно с ЭНМТ при рождении, необходимо применять с осторожностью, во избежание побочных явлений и системных осложнений (апноэ, аллергических реакций, нарушение сердечного ритма и так далее). Для лучшей визуализации периферии сетчатки целесообразно использовать стерильные инструменты – векорасширитель и склеральный депрессор (осторожно), предназначенные для применения в неонатальной практике. Для кратковременной местной анестезии роговицы и конъюнктивы можно использовать инстилляции анестетиков (0,4% раствор оксибупрокаина).
Для проведения скрининга и мониторинга отделения должны быть оборудованы в соответствии с «Порядком оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты».
Регистрация результатов офтальмологического обследования
Комментарии:Результаты офтальмологического обследования и рекомендации врача-офтальмолога по динамическому наблюдению с указанием срока и места (медицинское учреждение) следующего осмотра вносить в медицинскую карту пациента.
Информацию о выявленной РН или риске развития РН, а также о необходимости соблюдения сроков динамического наблюдения доводить лечащим врачом до родителей (законных представителей).
Лечение
Консервативная терапия
Консервативная терапия активной РН с доказанной эффективностью отсутствует.
Хирургическое лечение
Комментарии: Методика лечения.Коагуляция сетчатки в зависимости от зоны локализации процесса и оснащения медицинского учреждения может осуществляться транссклеральным или транспупиллярным доступом. К транссклеральным методам лечения относятся криокоагуляция и диодлазерная коагуляция сетчатки. Для транспупиллярного доступа используются лазеры с фиксацией на налобном бинокулярном офтальмоскопе (НБО) и стационарные лазеры через щелевую лампу. В настоящее время в арсенале офтальмологов имеются лазеры с различной длиной волны (мультиволновые лазеры с длиной волны от 532 нм до 659 нм, диодный лазер (810 нм),с возможностью нанесения как единичных импульсов, так и проведения коагуляции в автоматическом режиме (сливная коагуляция) и с использованием матричных паттернов различных размеров (в зависимости от площади аваскулярных зон).
Комментарии: Большое внимание следует уделять правильному дозированиюпроцедуры. Передозировка (особенно при транссклеральных методах коагуляции) приводит к выраженной экссудации, кровоизлияниям, избыточной пролиферации, тракции сетчатки и поздним отслойкам сетчатки. Гипокоагуляция не позволяет полностью блокировать аваскулярную сетчатку и не ведет к стабилизации процесса.
Одним из основных условий коагуляции является максимальный мидриаз, необходимый для более полной блокады аваскулярных зон при транспупиллярной лазеркоагуляции и для осуществления офтальмологического контроля при транссклеральной коагуляции.
Во-избежании глазо-сердечных и глазо-легочных рефлексов и осложнений со стороны общесоматического состояния коагуляцию целесообразно проводить в условиях медикаментозного сна в присутствии анестезиолога-реаниматолога.
Транспупиллярная лазеркоагуляция.При транспупиллярной лазеркоагуляции с фиксацией на НБО для иммобилизации век используются специальные векорасширители для новорожденных детей. В зависимости от диоптрийности асферической лупы (20 или 28 дптр) подбирается фокусное расстояние от глаза хирурга до сетчатки пациента и устанавливается фиксационная лазерная метка. Нужно добиться четкости изображения наводочной метки на сетчатке (регулируется путем изменения положения головы хирурга). Правильно сфокусированная на сетчатке метка имеет четкие границы, а при изменении фокусного расстояния «расплывается». Лазерный луч следует направлять перпендикулярно плоскости коагулируемой сетчатки.
Коагуляты ставятся от вала к периферии, расстояние между коагулятами должно составлять 0,5-1 размер коагулята и занимать всю аваскулярную сетчатку (не менее 75 %), должны иметь округлую форму и бледную (не белую) окраску.
При обширных аваскулярных зонах целесообразно проводить сливную коагуляцию. При задней агрессивной РН следует дополнительно проводить коагуляцию зон сосудистых аркад перед границей с аваскулярной сетчаткой.
Следует отметить, что коагуляты в дальнейшем увеличиваются в размере, могут сливаться. Параметры коагуляции подбираются индивидуально: мощность варьирует от 120 до 1000 мВт, время экспозиции – 0,1-0,3 сек. Число коагулятов зависит от площади аваскулярных зон и методики коагуляции.
Коагуляция на стационарной лазерной установке через щелевую лампу. Ребенок находится под наркозом, в положении лежа на боку, голова ребенка фиксируется анестезиологом или ассистентом.
Начинать лазерную коагуляцию следует от вала и далее к зубчатой линии последовательно по секторам, добиваясь коагуляции всех доступных аваскулярных зон.
Для лазерной коагуляции недоношенных младенцев через щелевую лампу используются различные виды контактных линз (трехзеркальная педиатрическая 13 мм, трехзеркальная для недоношенных младенцев – 10 мм и широкоугольные контактные линзы, обеспечивающие широкий угол обзора).
Число коагулятов зависит от размеров лазерного пятна (200-400 мкм) и площади аваскулярных зон и варьирует при различных методиках коагуляции от 250 до 2000. Параметры коагуляции зависят от вида лазера и используемого оборудования.
Возможные осложнения транспупиллярных методик:
— кератопатия, ожог роговицы, радужки, хрусталика, геморрагии, витреоретинальная пролиферация в отдаленном периоде.
Транссклеральная криокоагуляция осуществляется в зонах проекции аваскулярных зон сетчатки между наружными прямыми мышцами. Коагуляты наносятся в шахматномпорядке на расстоянии 2 мм от лимба и далее к заднему полюсу глаза под контролем офтальмоскопа. Время экспозиции подбирается индивидуально (до появления участка побледнения на сетчатке при офтальмоскопическом контроле) и составляет 3-6 сек. Число коагулятов зависит от диаметра наконечника и от площади аваскулярных зон (от 8 до 30 коагулятов).
Иное лечение
Послеоперационное лечение – симптоматическое, при наличии показаний.
Оценка результатов лечения и послеоперационное наблюдение
Комментарии:Послеоперационное наблюдение является важным для мониторирования заболевания и определения показаний к повторному лечению. Лечение считается эффективным при отсутствии прогрессировании процесса и появлении признаков регресса.
Медицинская реабилитация
Детям с активной фазой РН реабилитация не проводится. Офтальмологическая помощь заключается в скрининге, мониторинге и лечении активной РН.